A transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség (PTLD) jelenleg a legkomolyabb és leggyakrabban diagnosztizált szövődmény a transzplantáció után. Magas mortalitás jellemzi - felnőtt szilárd szervátültetett betegeknél akár 80, csontvelő-átültetés után pedig körülbelül 90 százalék. Milyen okai vannak a PTLD-nek? Hogyan lehet felismerni a transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség tüneteit és kezelését?
A transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenesség (PTLD) jelenleg a szilárd szervek (pl. Szív, vese) és a csontvelő legsúlyosabb és leggyakoribb szövődménye a transzplantáció után. A limfoproliferatív szindróma lényege a kórosan megváltozott limfociták (leggyakrabban B limfociták) ellenőrizetlen szaporodása (proliferációja), amelyek az immunszuppresszív kezelés által okozott T-limfocita funkció egyidejű károsodásával megtámadják a belső szerveket, következésképpen kudarcukhoz és halálukhoz vezetnek.
Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - okai. A PTLD előfordulásának kockázati tényezői
A transzplantáltak életük végéig olyan gyógyszereket szednek, amelyek gyengítik immunrendszerüket (gátolják az antitestek és az immunsejtek termelését) az elutasítás kockázatának minimalizálása érdekében. A hosszú távú immunszuppresszió azonban növeli a rák kialakulásának kockázatát. A szerv- és csontvelő befogadókban a leggyakoribb rákos megbetegedések a bőrrák és a transzplantáció utáni lymphoproliferatív betegség (PTLD), amelyek általában rosszindulatú limfóma formájában jelentkeznek.
A rosszindulatú daganatok a kórosan megváltozott limfociták gyors és kontrollálatlan szaporodásának eredményei. Ennek a folyamatnak a leggyakoribb oka az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés - egy rákkeltő herpeszvírus, amely az emberek egyik leggyakoribb vírusa. Az egészséges emberek általában tünetmentesen mennek át a fertőzésen. Azoknál a transzplantált betegeknél, akiknek organizmusa immunszuppresszív kezeléssel legyengült, a vírus megtámadja a B-limfocitákat, és megkezdi kóros átalakulásuk folyamatát.
A PTLD kockázata a következőktől függ:
- a szervátültetés típusa - a limfoproliferatív betegséget leggyakrabban a béltranszplantáció után (kb. 20%) diagnosztizálják a betegeknél, amelyet tüdő (4% -10%) és szív (1% -6%) vagy szív-tüdő transzplantáció követ ( 2-6%). Ritkábban a betegség máj- és vesebetegekben fordul elő (1-3%), és a legritkábban a csontvelőben - 1%. (adat: Az onkológus - a Transzlációs Onkológiai Társaság folyóirata)
- az alkalmazott immunszuppresszió intenzitásáról
- Graft-versus-Host Disease (GvHD) megelőző terápia intenzitása
- az EBV fertőzés típusa (primer vagy reaktiváció)
- donor (egy rokon vagy részben kompatibilis donortól származó transzplantáció növeli a betegség kockázatát)
- a beteg életkora (a PTLD-t leggyakrabban gyermekeknél és időseknél diagnosztizálják).
Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - tünetek
A PTLD első tünetei nem specifikusak és hasonlítanak egy vírusfertőzésre - lázzal, gyengeséggel, izzadással és fogyással. Észreveheti a megnagyobbodott nyirokcsomókat, májat és lépet. A betegség előrehaladott stádiumában a szervek kóros limfociták általi beszivárgásának eredményeként a többszervi elégtelenség következik be. Ennek egyik tünete lehet a gyomor-bélvérzés vagy a tüdőödéma.
A PTLD tünetei leggyakrabban a transzplantációt követő első évben jelentkeznek, de ritka esetekben akár a transzplantációt követő hatodik évben is megjelenhetnek.
Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - diagnózis
Az alapvizsgálat a betegség folyamata által érintett szerv szövettani vizsgálata. A megerősítő tesztek magukban foglalják az áramlási citometrikus immunfenotipizálást és az EBV DNS-kópiák szérumban történő mennyiségi meghatározását PCR-rel. Az EBV korai felismerése lehetővé teszi az EBV replikációs aktivitásának értékelésére irányuló tesztet.
Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség - kezelés
A PTLD-nek nincs egységes kezelési rendje.Az orvosok általában csökkentik az eddig alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek adagját, vagy más gyógyszerekkel helyettesítik őket. Javulás hiányában a neoplasztikus elváltozás műtéti kivágását, sugárterápiát, antivirális terápiát, kemoterápiával kombinált terápiát, immunglobulinokat, monoklonális antitesteket (rituximab) vagy citotoxikus T-limfocitákat alkalmaznak.
Olvassa el még: Családtranszplantáció. Kitől lehet a szervátültetésre szolgáló szerveket veseátültetni. Ellenőrizze, hogy mikor lehetetlen elvégezni a csontvelő-átültetést - hogyan válhat csontvelő-donorkéntAjánlott cikk:
Transzplantáció - remény a második életre
