A meningealis sérvek olyan problémák, amelyek a gyermekeket érintik - még a gyermek méhen belüli fejlődése során is diagnosztizálhatók. Különböző formákat különböztetnek meg, egyes sérvek csak az agy vagy a gerinc agyhártyáját tartalmazzák, mások a gerincvelő töredékeit is tartalmazhatják. A sérvek, különösen az agyhártya sérvek, egész életen át tartó rendellenességekhez vezethetnek - szerencsére csökkenteni lehet a gyermekekben előfordulásuk kockázatát azáltal, hogy az anyát folsavval egészítik ki.
A meningealis sérvek mind a koponyán belül, mind a gerincen belül előfordulhatnak, de utóbbi helyen sokkal gyakoribbak. Többféle típus létezik belőlük, az ilyen sérvek besorolása elsősorban a herniális zsák tartalmától függ.
A sérv olyan állapot, amelyben a szövetek rendellenes mozgása van.
Tehát vannak agyhártya-sérvek (amelyekben csak a központi idegrendszer agyhártyái vannak elmozdulva), de vannak meningealis sérvek is (amelyek mind az agyhártyát, mind a gerincvelő egy töredékét tartalmazzák). A meningealis sérvzsák belseje a már említett struktúrák mellett cerebrospinalis folyadékot is tartalmaz.
A meningealis sérvek: okai
A meningealis sérveket diszraphiás hibákként osztályozzák, vagyis azokat, amelyek az idegcső záródásának rendellenességei következtében jelentkeznek. Amikor a gerinc csigolyáinak vagy a koponya csontjainak fejlődése károsodik, van bennük olyan hiba, amelyen keresztül az idegrendszer struktúrái mozoghatnak - így alakul ki a meningealis sérv.
A meningealis sérvek és más dysraphiás hibák pontos etiopatogenezise nem ismert. Ismeretes, hogy a terhesség negyedik hete körül fordulnak elő (ekkor kell az idegcsőnek rendesen záródnia). Azok a tényezők, amelyek gyanú szerint befolyásolják a meningealis sérvek kialakulását, a következők:
- teratogén anyagok, károsak a magzatra (pl. antiepileptikumok, nikotin, alkohol vagy A-vitamin nagy mennyiségben)
- anyai fertőzések (különösen vírusos)
- genetikai terhelés, amely hajlamos a veleszületett idegcsőhibákra
- tápanyaghiány (a folsavhiányt különösen fontosnak tartják e hibák patogenezisében)
A meningealis sérvek: tünetek
Néha a sérv egyetlen tünete egyszerűen a jelenléte - ez a helyzet a meningealis sérvekkel, ahol általában nem találnak rendellenességeket az idegrendszerben, ráadásul egy ilyen sérv általában megfelelően felépített bőrrel borított.
A gerincsérvek klinikai képe sokkal gazdagabb. Leggyakrabban az ágyéki vagy szakrális gerincben fordulnak elő. A meningo-gerinc sérveket megváltozott vékony bőr borítja, néha egyáltalán nem fedik le a bőrt. Az ezen a területen fekvő gerincvelő töredékeinek elmozdulása miatt előfordulhatnak az alsó végtagok bénulása és a bennük lévő érzékszervi zavarok, valamint vizelési rendellenességek (néha neurogén hólyagnak is nevezik őket). A gyermek agyhártya-sérvének következményei magukban foglalhatják az alsó végtag hibáit is, mint például a lábfej vagy a csípő elmozdulása. A fent említetteken kívül a meningealis sérvekben szenvedő gyermekeknél gyakori probléma a hydrocephalus - 10 agyhártya sérvben szenvedő gyermekből legfeljebb 9 esetében figyelhető meg.
A meningealis sérvek: diagnózis
A terhesség alatt diagnosztizálni kell a gyermek agyhártya sérvének jelenlétét. Ultrahang segítségével lehetséges (a diszraphiás változások főként a terhesség második trimeszterében mutathatók ki), de az alfa-fetoprotein koncentrációjának felmérésével is - ennek a markernek a esetében a magzat diszraphiás defektusai esetén nő a koncentrációja.
A posztnatális periódusban a meningealis sérv diagnosztizálása kiegészülhet más vizsgálatokkal, például mágneses rezonancia képalkotással.
Esetenként invazív prenatális vizsgálatokat végeznek, például fetoszkópiát. Fontos a megfelelő korai diagnózis, különösen azért, mert a meningealis sérvű gyermek szülésének nagyfokú referencia-központban kell történnie - általában egy ilyen terhességet császármetszéssel szakítanak meg.
A meningealis sérvek: kezelés
A műtét a meningealis sérvek kezelésének fő támasza. Előfordul, hogy még terhesen próbálnak műteni, más esetekben az eljárásokat a szülés után különböző időpontokban hajtják végre. Abban a helyzetben, amikor a sérv (különösen az agyhártya sérv formájában) nincs fedve a bőrrel, a művelet akár a születést követő első 24 órán belül is elvégezhető - ebben az esetben az eljárás az idegrendszer kitett szöveteinek fertőzésének megakadályozására irányul. Hidrocefalis sérvvel való együttélés esetén további eljárás lehet a kamrai szelep behelyezése (amelynek célja a felesleges cerebrospinalis folyadék elvezetése).
A műtét azonban nem fejezi be a meningealis sérv kezelését. Az idegsebész mellett az adott problémával küzdő gyermekkel ortopéd, gyógytornász és urológus is foglalkoznia kell. Ez a szükségesség abból adódik, hogy szükség van a mozgásszervi változások (pl. Lábbal) kezelésére, valamint a korai diagnosztizálásra és szükség esetén a vizelési rendellenességek kezelésére is. A rehabilitáció pedig arra irányul, hogy a gyermeknél a lehető legmagasabb erőnlétet érje el. Nagyon fontos a fent említett kölcsönhatások lehető legkorábbi megvalósítása - bár az agyhártya sérvvel született betegeknél akár életük végéig is előfordulhat bizonyos neurológiai hiányosság, azonban ha a gyermekre már a születés pillanatától kezdve megfelelő gondozást nyújtanak, lehetséges, hogy minimális fokúak lesznek.
A meningealis sérvek: megelőzés
A meningealis sérvek az ún idegi csőhibák. Megelőzhető rendellenességek - erre a célra folsav-kiegészítést alkalmaznak a nőknél. Ennek a kiegészítésnek az ajánlott adagja 0,4 mg naponta, legelőnyösebben akkor, amikor a beteg terhesség előtt folsavat kezd szedni. A fent említett adagok olyan nőknek szólnak, akiknek nem terheli a gyermek idegi csőhibájának megnövekedett kockázatát (például az ilyen problémák jelenléte a családban vagy az ilyen hibával rendelkező gyermek korábbi születése). Fokozott kockázat esetén a folsav ajánlott adagja magasabb, napi 4 mg. Amint az elején említettük, az intrauterin élet első hetei döntenek arról, hogy a gyermeknél kialakul-e idegcsőhiba - ennek a helyzetnek köszönhetően a folsav kiegészítése ajánlott a betegek számára a terhesség első trimeszterében.