Myeloma multiplex (Kahler-kór) - a csontvelő rákja

A mielóma multiplex (más néven myeloma multiplex, Kahler-kór) olyan betegség, amelyet eleinte könnyű tévesztésnek téveszteni. Csak a vérvizsgálatok tárják fel az ellenfelet, akivel foglalkozunk. Ez egy rákbetegség, de időben diagnosztizálva kontrollálható. Tudja meg, mi a Kahler-kór oka, és mi a myeloma multiplex tünete.

Tartalomjegyzék:

1. Myeloma multiplex: Tünetek
2. Myeloma multiplex: okok
3. Myeloma multiplex: diagnózis
4. Myeloma multiplex: Kezelés

Egészen a közelmúltig a myeloma multiplexet (Kahler-kór, myeloma multiplex) - rosszindulatú csontdaganatot - főleg időseknél diagnosztizálták. Sajnos az elmúlt évek statisztikái zavaró tendenciát mutatnak - az 55 évesnél fiatalabbak egyre gyakrabban szenvednek. Lengyelországban körülbelül 6000 szenved myeloma multiplexben. embereknél, kissé gyakoribb a férfiaknál. Évente 1,5-2 ezer. új esetek.

A multiplex (plazmacytoma) mielóma 1 százalékot tesz ki. az összes rák és kb. 10 százalék. vérképző daganatok.

A betegség a velőben fejlődik ki (főleg a gerinc, a koponya és a bordák csontjaiban), és az elváltozások általában elterjednek - ezért a myeloma multiplex elnevezés. A csontvelőben jelen lévő plazma sejtek neoplasztikus növekedése okozza. Kiszorítják az egészséges sejteket, fokozatosan elpusztítják a csontokat. Ezt a folyamatot rosszindulatú osteolysisnek nevezik. Vannak olyan üregek, amelyek elősegítik a csonttöréseket. A mielómasejtek által termelt fehérje felszabadul a vérbe, ami veseelégtelenséghez vezet. És mivel a velő felelős a vörösvérsejtek és az immun testek termeléséért, a betegek gyakran vérszegények és hajlamosak a fertőzésekre.

Myeloma multiplex: Tünetek

Sajnos a myeloma tünetei nem túl jellemzőek - könnyű összetéveszteni őket megfázással, ezért véletlenül észlelik. Eleinte alacsony fokú láz, ésszerűtlen fogyás, étvágyhiány, éjszakai izzadás vagy visszatérő fertőzések lehetnek.

Vannak csontfájdalmak is, gyakran az ágyéki régióban, tartós fejfájás (összekeveredve a migrénnel), az állandó fáradtság és általános gyengeség érzése. Az idő múlásával egyre több látszólag nem összefüggő tünet jelenik meg.

A progresszív csontpusztulás elősegíti a töréseket (beleértve a spontán töréseket is). A csont lebontása során a kalcium felszabadul és bejut a vérbe. Ez zavarokhoz vezethet az agy és a szív munkájában. A vérszegénység az eritrocita termelő sejtek számának és aktivitásának romlása következtében jelentkezik.

Másrészt a belső szervek, például a vesék, oldhatatlan fehérjéket halmoznak fel, amelyek károsítják működésüket. Mivel a betegségek különböző szerveket érintenek, a mielómában szenvedő betegek sok orvostól - belgyógyászoktól, ortopédusoktól és reumatológusoktól - kérnek segítséget. Sikertelenül. Amikor végül hematológushoz fordulnak (a vérbetegségek szakorvosához), a vizsgálatok elvégzése után felállíthatják a helyes diagnózist.

Myeloma multiplex: okok

A kiterjedt kutatások ellenére a tudósoknak nem sikerült azonosítaniuk a mielóma okait. A lehetségesek a következők: a sejtosztódás során elkövetett hiba, amelynek eredményeként egyetlen sejt mutálódik, utódai pedig mielóma. Nincs is elegendő bizonyíték arra, hogy a mielóma öröklődhet, még akkor is, ha a betegség a családban több embert érint. A rák kutatói azt gyanítják, hogy időseknél történő előfordulása a szervezet általános immunitásának csökkenésével és a hormonális változásokkal járhat. Van egy olyan elmélet is, amely szerint a betegség a káros környezeti tényezők emberi testre gyakorolt ​​hatásából származhat.

Myeloma multiplex: diagnózis

Minden mielóma multiplexben gyanús betegnek sok vizsgálaton kell átesnie. Először azokat hajtják végre, amelyek megerősíthetik vagy kizárhatják a betegséget. A következők meghatározzák a neoplasztikus folyamat előrehaladását, és segítenek döntéseket hozni a kezelési módszerről.

• Vérelemzés - gyorsított ESR (több mint 100 mm / h), megemelkedett kalciumszint, nagy mennyiségű kóros fehérje, valamint normális fehérje, a mielómára jellemző antitestek egyértelmű jelenlétével. A béta-2-mikroglobulin magas koncentrációja a betegség előrehaladását és agresszivitását is bizonyítja. Ezenkívül vérszegénység és a vérlemezkék számának csökkenése figyelhető meg.
• Vizeletvizsgálat - a veseműködés értékelésére. Így tesztelik a kreatinin, a karbamid és a húgysav szintjét, valamint a kalcium szintjét. A szint az ún Bence-Jones fehérjék, amelyek a vizelettel együtt szűrt antitestrészekből állnak. A proteinuria előrehaladott betegségben gyakori.
• Csontvizsgálat - a radiológiai vizsgálat és a densitometria a leggyakoribb. A röntgenfelvételek a csontokban jellegzetes üregeket (úgynevezett sajtlyukakat) mutatnak, ezeket oszteolitikus gócoknak nevezik. Ezeken a helyeken a myeloma elpusztította a csontot. A csonthibákat a denzitometria igazolja. Néha MRI vagy komputertomográfia elvégzésére is szükség van a betegség által károsított csontdarabok pontos felismeréséhez.
• Csontvelő biopszia - lehetővé teszi a plazma sejtekből álló infiltrátumok méretének feltárását és a rákos sejtek százalékos arányának meghatározását a csontvelőben. A vizsgálatra szolgáló velőt általában a szegycsontból veszik.

A myeloma korábban diagnosztizálható a háziorvosoknak köszönhetően

A myeloma gyorsabban diagnosztizálható a háziorvosoknak köszönhetően. Ez pl. Franciaországban, ahol megfelelő algoritmus van érvényben a myeloma gyanújában szenvedő betegek számára. Például, ha a beteg vérszegénységben szenved, de ez nem vas- vagy vitaminhiányból ered, az alapellátó orvosnak hematológushoz kell utalnia - mondja Prof. Xavier Leleu, a Hematológiai Osztály vezetője, a "La Miletrie" kórház, Poitirs, Franciaország. Egy másik példa: A beteg fertőzéssel küzd, az ESR megemelkedik, csakúgy, mint a vizeletben lévő fehérje százalékos aránya. Ha a fertőzés megszűnik, de a vizelet ESR és a fehérje szintje továbbra is magas, mielóma gyanítható. Akkor az alapellátó orvosnak a hematológushoz is be kell irányítania a beteget - mondja prof. Xavier Leleu. A 60-65 év feletti betegeket hematológushoz is be kell irányítani. éves, visszatérő, számos fertőzéssel és tiszta csontfájdalommal (nem ízületi és csontfájdalommal) - teszi hozzá a szakember.

A mielóma multiplex a vérképző rendszer krónikus betegsége. Első szakasza tünetmentes, míg a következő szakaszok krónikus veseelégtelenség, kóros csonttörések és csontvelő-elégtelenség kialakulásához vezethetnek. Ezért fontos a betegség gyors felismerése a megfelelő terápia időben történő megkezdése érdekében. Könnyebb lenne, ha a háziorvosok gyakrabban rendelhetnének alapvizsgálatokat, például ESR-t.
A mielóma kezelésének alappillére a kemoterápia, amely elpusztítja a csontvelő rákos sejtjeit. Segítheti autológ vérképző őssejt transzplantációval, amely helyreállítja a normális vérsejtek termelésének képességét. Néhány beteg, ha ez a kezelés hatástalan, olyan gyógyszereket használ, mint például talidomid vagy bortezomib (Velcade).

Minden tizedik vérrákos betegnek myeloma van. Általában túl későn észlelik

Forrás: biznes.newseria.pl

Myeloma multiplex: Kezelés

A megfelelően megválasztott kezelés megállíthatja a myeloma multiplex kialakulását, és a betegség - bár gyógyíthatatlan - krónikus betegségként hosszú évekig tarthat. A terápia megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve az életkort, az általános egészségi állapotot és a betegség mértékét, amely károsítja a beteg életét.

A tüneti myeloma multiplexet kemoterápiával kezelik, amelynek célja a rákos sejtek elpusztítása. 60-70 százalékban Az orális kemoterápia remisszióban lévő betegekhez vezet, azaz a tumor progressziójának gátlásához. A megfelelő gyógyszerek tablettákban történő kombinációját minden beteg számára egyedileg választják ki. A betegség előrehaladottabb szakaszában a kemoterápiát csontvelő vagy csontvelő őssejt transzplantációval kombinálják. A csont pusztulásának gátlásához gyakran alkalmaznak sugárterápiát, és ortopédiai műtétet hajtanak végre a daganat által érintett csonttöredék eltávolítására és egy csont beültetésére egy donorból (egy csontbankból) vagy egy speciális protézisből.

A különböző hatásmechanizmusú új gyógyszerek továbbra is megjelennek. Ezek az ún proteáz-inhibitorok, például karfilzomib, ixazomib, monoklonális antitestek (elotuzumab és deratumumab) és HDAC-gátlók (hiszton-deacetiláz), amelyek magukban foglalják a panobinostátot és az immunmoduláló pomalidomidot. Ezeknek a gyógyszereknek köszönhetően a mielóma még krónikusabbá válik, mivel a betegek túlélése krónikussá válik. Európában hosszabb ideig elérik a 10 évet, Lengyelországban pedig 6-7 évet). Sajnos a legújabb gyógyszerek közül sokat még nem térítenek meg Lengyelországban.

A tünetek enyhítése a myeloma multiplex kezelésében is fontos. Súlyos vérszegénység esetén a betegek vért kapnak, enyhébb vérszegénység esetén pedig eritropoietint. Ez egy peptid hormon, amely stimulálja a vörösvértestek szaporodását a csontvelő őssejtjeiben. A fájdalomcsillapító tapaszok hatékonyak a súlyos csontfájdalmak esetén. A csontfájdalom enyhítése rendkívül fontos, mert ez lehetővé teszi a hosszú mozgást, és ez köztudottan erősíti a csontjait. A visszatérő fertőzéseket antibiotikumokkal vagy intravénás immunglobulinnal kezelik.

A mielóma krónikus betegség lehet

Az új terápiáknak köszönhetően a myeloma krónikus betegséggé válhat egyes betegeknél. Ennek elérése érdekében sürgősen új gyógyszerek finanszírozására van szükség Lengyelországban - mondták a szakértők a lengyel Hematológus és Transzfúziós Társaság varsói XXVII. Kongresszusán. Dr. Dominik Dytfeld, a lengyel myeloma konzorcium elnöke elismerte, hogy a myeloma kezelése bonyolult. Minden beteghez egyedi megközelítést és több gyógyszeres terápiát igényel. - Egyelőre gyógyíthatatlan daganat, és az első kezelési vonal után mindig megismétlődik, ellenállóvá válik a terápiával szemben, ezért a második, majd a harmadik és az azt követő vonalat használjuk - magyarázta a hematológus. Jelenleg Lengyelországban a myeloma első és második vonalbeli kezeléséhez való hozzáférés jó vagy közepes. - Sajnos a harmadik vonalon csak régi kemoterápiát alkalmazhatunk, amely számos komplikációval jár együtt (...), ugyanakkor nagyon korlátozott hatékonyságú is. Képtelenek vagyunk új gyógyszereket használni - hangsúlyozta a hematológus.

Szakemberek szerint a legsürgősebb finanszírozáshoz három új gyógyszerre van szükség, amelyek jelentősen meghosszabbíthatják a visszaeső és idősebb terápiákkal szemben rezisztens betegek életét: daratumumab, pomalidomid és carlizomib.

Az orvosi fejlődésnek köszönhetően a mielóma krónikus betegség lehet, nem mondat

Forrás: Biznes.newseria.pl

Lengyel Myeloma-betegek Segélyszervezete

ul. Kołobrzeska 50, 9. o
10-434 Olsztyn

Az onkológiai segélyvonal hétfőtől csütörtökig 16 és 22 óra között tart nyitva.
telefon: +48 800 493 494
telefon / fax + 48 89 534 25 90, mobiltelefon + 48 606 125 160
e-mail: [email protected], [email protected]

Myeloma Kezelőközpont Alapítvány
Közhasznú szervezet
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, Krakkó 31-429
tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: [email protected]

havi "Zdrowie"