A Behcet-kór (Adamantiades-Behçet) egy ritka szisztémás érrendszeri betegség, amely hazánkban csak egy tucat embert érint. Ártatlan szájfekélyekkel kezdődik, és a központi idegrendszer érintettségéhez vezethet. Milyen egyéb tünetei vannak a Behcet-kórnak? Kezelhető?
A Behcet-betegség egy szisztémás vasculitis, amelynek jellegzetes visszatérő változásai vannak a bőrön és a nyálkahártyán. A betegség Hulusi Behçet török bőrgyógyász nevéhez fűződik, aki egyik betegénél megtalálta a betegség tüneteit. 1936-ban tüneteit új betegségként írta le a Bőr- és Nemi Betegségek Archívumában. 1947-ben a nevet hivatalosan átvették a genfi Nemzetközi Bőrgyógyászati Kongresszuson.
A Behcet-kór előfordulása a földrajzi régiótól függ. A legmagasabb előfordulási gyakoriság az ún a selyemút, vagyis az ókortól ismert kereskedelmi út, amelyen keresztül Kínából és Japánból származó selymet és más termékeket Európába szállították. Az első tünetek jellemzően az élet 3-4. Évtizedében jelentkeznek. A japán, koreai és német betegek többsége nő, míg a közel-keleti országokban a férfiak vannak túlsúlyban. Ez ritka betegség Lengyelországban, eddig csak vagy egy tucat esetet írtak le, és az előfordulás mindkét nemnél hasonló. A betegek tényleges száma nagyobb lehet, mert a diagnosztikai nehézségek miatt csak a betegség tipikus és teljes formáit diagnosztizálják.
Behcet-kór: okai
A betegség okai még mindig nem tisztázottak. Sok érv szól a betegség genetikai háttere mellett. Meghatározott területeken és meghatározott populációkban fordul elő. A török selyemkereskedelmi közösség betegségének súlyossága miatt elmélet szerint a HLA-B * 5101 és HLA-B * 5108 hisztokompatibilitási antigének hajlamosak a szindrómára.
A betegeknél az immunrendszer változásai is megfigyelhetők: a gyulladásgátló citokinek, a keringő immunkomplexek, a nyálkahártya-sejtek elleni antitestek vagy az endothelsejtek elleni antitestek fokozott termelése. Az azonban nem világos, hogy a betegség oka vagy másodlagos tünete-e.
A fertőző ágensek szerepe a Behcet-kór megindításában még nem erősített meg, de vannak olyan hangok, amelyek Streptococcus sanguis és oralis, Saccharomyces cerevisiae és az I. típusú herpeszvírus okozhatja.
Olvassa el még: Hemangiomák - okai, tünetei, kezelése Diótörő szindróma: okai, tünetei, kezelése Kawasaki-kór gyermekeknél és felnőtteknél - okok, tünetek és kezelésBehcet-kór: tünetek
- Szájfekélyek (97-99%)
Általában a fájdalmas szájfekélyek megjelenése a betegség első tünete. Jellemző az elváltozások visszatérő jellege - évente több mint 3 -, amelyek akár 3 hétig spontán gyógyulnak, hegek elhagyása nélkül
- Nemi szervi fekélyek (85%)
A férfiaknál a herezacskóban, a nőknél a szeméremajkakon találhatók, de a hüvelyben és a méhnyakon is. Mélyek, nagyon fájdalmasak és nehezen kezelhetők. Gyakran megismétlődnek, és a szájüregektől eltérően hegeket hagynak maguk után.
- Pattanásszerű makulopapuláris bőrelváltozások (85%)
Hímeknél megfigyelve elsősorban a nyakat érintik.
- Nodosum erythema (50%)
A nőket érinti. Az alsó végtagokon jelenik meg és gyógyul, elszíneződve.
- Minta tünet
Ez a bőr túlérzékenysége, amelyet a legkisebb károsodás is okoz. A minták mintázata a Behcet-kór diagnosztizálásának egyik kritériuma. Tűszúrás vagy izotóniás nátrium-klorid-oldat intradermális injekciója okozhatja. 24 órán belül erythematous sclerosis alakul ki, majd a sérülés közepén steril gennyes váladék halmozódik fel. A Közel-Keleten ezt a tünetet a Behcet-kór szempontjából patognomonikusnak lehet tekinteni.
- Szemtünetek (50%)
A betegek kettős látásról, fotofóbiáról, bőrpírról, fájdalomról panaszkodnak. Uveitis és a retina gyulladása van. A kezeletlen szembetegségek glaukóma, szürkehályog vagy vakság kialakulásához vezethetnek a jövőben.
- Arthritis (40%)
Egy vagy több ízületet érinthet a betegség. Általában nagy ízületek támadnak, ritkán kicsiek, és szinte soha nem sacroiliacalis ízületek. A gyulladás lehet akut vagy szubakut. A betegek az ízületek duzzanatában és fájdalmában szenvednek, ami megnehezíti a mozgást. A tünetek legfeljebb három hétig tartanak, majd spontán eltűnnek. Egyes esetekben azonban destruktív változások vannak az ízületekben.
- Az izmok gyulladása
Generalizált myositisről csak elszigetelt esetekben számoltak be. Egyeseknél lokalizált gyulladás alakul ki.
- Vénás trombózis (24%)
A betegség súlyosbodott eseteiben fordul elő.
- Változások az erekben
A betegség szisztémás és bármilyen eret érinthet: kicsi, közepes és nagy. A klinikai tünetek a gyulladásos folyamat helyétől és intenzitásától függenek. Az artériák összeszűkülnek és aneurizmák lesznek, míg a vénákban trombózis és visszér alakul ki.
- Szív érintettség (7-30%)
Vezetési rendellenességek, pericarditis, valamint koszorúér-vasculitis és ischaemiás betegség tünetei fordulhatnak elő
- Változások az emésztőrendszerben
Általában a vastagbelet érinti. Olyan fekélyek jelennek meg, amelyek perforációt és peritonitist okozhatnak.
- Központi idegrendszeri érintettség (5%)
Legkésőbb, még több évvel azután, hogy aphthae megjelenik a szájban. Erre a "neuro-Behçet" kifejezés utal. A tünetek közé tartozik a fejfájás, láz, zavartság, egyensúlyzavarok és stroke. Az egészséges népességhez képest nagyobb eséllyel alakul ki aszeptikus agyhártyagyulladás.
- Vese érintettség (3%)
Ritka a többi tünettel összehasonlítva.
Behcet-kór: diagnózis
A betegség diagnózisa a klinikai képen alapul, mivel nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok vagy hisztopatológiai kép. A következők jelenhetnek meg: vérszegénység és leukocitózis, az ESR felgyorsulása, a C-reaktív fehérje megnövekedett koncentrációja, immunglobulinok (főleg IgA és a komplementrendszer komponensei), a trombózisra hajlamos koagulációs rendszer rendellenességei. Azonban nincsenek antinukleáris antitestek és reumatoid faktor.
1990-ben egy szakértői csoport - a Behçet-kór nemzetközi tanulmányozó csoportja - kidolgozta a Behcet-kór diagnosztizálásának kritériumait:
1) fő kritérium: szájfekélyek - kicsi, nagy vagy herpeszszerű, 12 hónap alatt legalább háromszor találtak
2) további kritériumok:
- a látás szervének változásai: elülső vagy hátsó iritis, a retina vasculitisének gyulladása
- pozitív allergiás teszt (minta tünet) - 24–48 óra után olvassa el
- visszatérő nemi szervi fekélyek
- erythema nodosum, maculopapularis vagy folliculitis-szerű elváltozások, pattanáscsomók felnőtteknél, akiket nem kezeltek kortikoszteroidokkal.
A Behcet-kór diagnózisának megállapításához meg kell felelni a (fő) kritériumnak és legalább két további kritériumnak az egyéb okok kizárása után.
A Behcet-betegséget meg kell különböztetni:
- Reiter-szindróma
- szeronegatív arthropathia
- szarkoidózis
- a szisztémás vasculitis formái
Behcet-kór: kezelés
A betegség tisztázatlan etiológiája miatt az oksági kezelés nem lehetséges. Csak a betegség tüneteinek enyhítése marad. Az alkalmazott terápia a betegség előrehaladásától és a szervek érintettségétől függ.
A terápiában alkalmazott gyógyszerek: kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, azatioprin, ciklosporin, szulfaszalazin, kolchicin, vérlemezke-gátlók, antikoagulánsok, ciklofoszfamid, dapson.
A bőrre korlátozott esetekben elegendő a gyógyszerek - kortikoszteroidok, antibiotikumok - helyi alkalmazása. Súlyosabb esetekben erősebb gyógyszereket (citosztatikumokat, immunszuppresszánsokat) alkalmaznak.
Behcet-kór: prognózis
A betegségnek súlyosbodási és remissziós periódusai vannak. Azokban az esetekben, amikor a központi idegrendszer és a tüdő nem érintett, a prognózis jó. A halál leggyakoribb okai a neurológiai szövődmények, az aneurysma megrepedése és az alsó végtagok trombózisa.
