Schilder-kór (sclerosis multiplex) - okok, tünetek, kezelés, prognózis

A Schilder-betegség más néven sclerosis multiplex - a sclerosis multiplex akut formája. Ez az egyik nagyon ritka degeneratív betegség, amely gyermekkorban kezdődik. Mielinoklasztikus sclerosis multiplexként írják le. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál, általában 7 és 12 év között. Tudja meg, mi a Schilder-betegség tünetei, és mi a prognózis.

Tartalomjegyzék:

1. Schilder-betegség - okai és tünetei
2. Schilder-betegség - diagnózis
3. Schilder-betegség vagy sclerosis multiplex?
4. Schilder-betegség - kezelés
5. Schilder-betegség - prognózis

A Schilder-kórt először 1912-ben írták le, de csak 1986-ban írták le és állapodtak meg a betegség diagnosztizálásának kritériumairól. A Schilder-kór a sclerosis multiplex egyik változatának tekinthető.

A központi idegrendszer akut vagy szubakut demielinizáló rendellenességei formájában jelentkezik. Főleg a fiatal betegeket érinti.

A diffúz agyi szklerózis vagy a diffúz multiplex szklerózis kifejezéseket szintén a Schilder-kór leírására használják.

Schilder-betegség - okai és tünetei

A Schilder-betegség pontos okai nem ismertek. A betegség gyakran fertőző betegség után jelenik meg. A Schilder-betegség tünetei nagyon nem specifikusak és könnyen lebecsülhetők. Általában előfordulnak:

• fejfájás
• láz
• általános fáradtság és kényelmetlenség érzése

Ezek a tünetek kiterjedt demyelinizációval társulnak, amely az agy és a gerincvelő idegsejtjei körüli mielinhüvely elvesztése. A mielin elvesztése az idegsejtek transzmissziójának jelentős lassulását eredményezi.

Most azt javasolják, hogy a baktériumok L-formái felelősek lehetnek egy ilyen folyamatért, de ez további kutatásokat igényel.

A betegség kialakulásával a demielinizáció folyamata egyre kiterjedtebb agyterületeket ölel fel, és ez hozzájárul a mozgászavarokhoz, beszédzavarokhoz, hallási zavarokhoz és látászavarokhoz. A betegség progressziója befolyásolhatja a pulzusszámot, a vérnyomást és a légzést.

Ezt a betegséget nem szabad összetéveszteni az Addison-Schilder betegséggel, amely egy ritka genetikai állapot, amely a mielin biokémiai útvonalainak károsodásával jár.

Schilder-betegség - diagnózis

A Schilder-kór diagnosztizálásához a betegnek meg kell felelnie a következő kritériumoknak, amelyeket Poser-kritériumnak neveznek:

1. A sclerosis multiplex korai lefolyásában atipikus klinikai kritériumok és tünetek jelenléte.
2. Normál cerebrospinalis folyadékösszetétel vagy szklerózis multiplex esetén szokatlan összetétel.
3. Egy vagy két legalább 3 cm méretű szimmetrikus plakett jelenléte, amely az agyféltekék központi részét fedi le (az orvosi képalkotás azt mutatja).
4. Nincs vírusos vagy mikoplazmás fertőzés.
5. A hosszú láncú zsírsavak normál szérumszintje.
6. Normális veseműködés.

Számos diagnosztikai eszköz áll rendelkezésre, amelyek széles körben elérhetőek a Schilder-betegség diagnosztizálásához.

A számítógépes tomográfia képes megjeleníteni a hypodense elváltozásokat (más néven "hypodense elváltozásokat"). Ezek kóros változások csökkentett sugárzási tényezővel.

Hasonló hatások érhetők el a kontrasztos mágneses rezonancia képalkotás alkalmazásával.

Az ilyen változások helye szinte mindig subkortikális és látható a T1 szekvenciákon.

Az elektroencefalográfia módszerét nagyon ritkán alkalmazzák a Schilder-kór diagnosztizálásában. Csak epilepsziás rohamok gyanúja vagy jelenléte esetén alkalmazzák.

Schilder-betegség vagy sclerosis multiplex?

Van néhány hasonlóság a Schilder-kór és a sclerosis multiplex között. Mindkét körülmények között elvész az idegsejtek körüli mielinhüvely, ami rontja az elektromos impulzusok átjutását a neuronról az idegsejtre.

Mindkét betegség tünetei szintén hasonlóak. Ide tartoznak többek között a memória, a beszéd és a mozgási folyamatok károsodása. Ezért a Schilder-kór diagnózisát különös gonddal kell elvégezni.

Schilder-betegség - kezelés

A Schilder-kór kezelése tüneti. Az orvosok a diagnózis után javasolják a kortikoszteroidok csoportjának szedését. A ciklofoszfamid beadása pozitív eredményeket ad.

Ezenkívül konzervatív kezelést, étrendet és fizioterápiát alkalmaznak párhuzamosan.

Vannak arra utaló jelek, hogy a Schilder-kór adrenokortikotrop hormon (ACTH) kezelése hatékony. Az ilyen típusú kezeléshez kapcsolódó túlzott költségek miatt azonban a klinikai gyakorlatba még nem került be végleg.

Az immunglobulinok, az interferon terápia vagy a vérplazma cseréjének intravénás beadásának hatékonysága eddig nem bizonyított.

Schilder-betegség - prognózis

A Schilder-kór prognózisa a beteg kezelésre adott válaszától függ. A legtöbb esetben markáns klinikai javulás figyelhető meg a kezelés megkezdése után.

Vannak azonban olyan esetek, amikor az egészség romlik, beleértve a fokozott testi és értelmi fogyatékosságot is. Ezek azonban ritkák.

A betegnek állandó orvosi ellátás alatt kell állnia. Gondoskodni kell a légzőrendszer megfelelő szellőzéséről, a táplálkozásról (gyakran parenterális úton) és az elektrolitszint folyamatos ellenőrzéséről.

A szerzőről

Jarosz Anna Újságíró, aki több mint 40 éve foglalkozik az egészségnevelés népszerűsítésével. Számos, az orvostudománnyal és az egészségüggyel foglalkozó újságírói verseny győztese. Megkapta többek között Az "Arany OTIS" bizalmi díj a "Média és egészség" kategóriában, St. Kamil a Betegek Világnapja alkalmából kétszer "Kristálytoll" díjat kapott az egészségügyet népszerűsítő újságírók országos versenyén, valamint számos díjat és kitüntetést kapott az "Év orvosi újságírója" versenyeken, amelyeket a Lengyel Egészségügyi Újságírók Szövetsége szervezett.

Olvassa el a cikk további cikkeit