---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
A Schilder-betegség más néven sclerosis multiplex - a sclerosis multiplex akut formája. Ez az egyik nagyon ritka degeneratív betegség, amely gyermekkorban kezdődik. Mielinoklasztikus sclerosis multiplexként írják le. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál, általában 7 és 12 év között. Tudja meg, mi a Schilder-betegség tünetei, és mi a prognózis.
Tartalomjegyzék:
- Schilder-betegség - okai és tünetei
- Schilder-betegség - diagnózis
- Schilder-betegség vagy sclerosis multiplex?
- Schilder-betegség - kezelés
- Schilder-betegség - prognózis
A Schilder-kórt először 1912-ben írták le, de csak 1986-ban írták le és állapodtak meg a betegség diagnosztizálásának kritériumairól. A Schilder-kór a sclerosis multiplex egyik változatának tekinthető.
A központi idegrendszer akut vagy szubakut demielinizáló rendellenességei formájában jelentkezik. Főleg a fiatal betegeket érinti.
A diffúz agyi szklerózis vagy a diffúz multiplex szklerózis kifejezéseket szintén a Schilder-kór leírására használják.
Schilder-betegség - okai és tünetei
A Schilder-betegség pontos okai nem ismertek. A betegség gyakran fertőző betegség után jelenik meg. A Schilder-betegség tünetei nagyon nem specifikusak és könnyen lebecsülhetők. Általában előfordulnak:
- fejfájás
- láz
- általános fáradtság és kényelmetlenség érzése
Ezek a tünetek kiterjedt demyelinizációval társulnak, amely az agy és a gerincvelő idegsejtjei körüli mielinhüvely elvesztése. A mielin elvesztése az idegsejtek transzmissziójának jelentős lassulását eredményezi.
Most azt javasolják, hogy a baktériumok L-formái felelősek lehetnek egy ilyen folyamatért, de ez további kutatásokat igényel.
A betegség kialakulásával a demielinizáció folyamata egyre kiterjedtebb agyterületeket ölel fel, és ez hozzájárul a mozgászavarokhoz, beszédzavarokhoz, hallási zavarokhoz és látászavarokhoz. A betegség progressziója befolyásolhatja a pulzusszámot, a vérnyomást és a légzést.
Ezt a betegséget nem szabad összetéveszteni az Addison-Schilder betegséggel, amely egy ritka genetikai állapot, amely a mielin biokémiai útvonalainak károsodásával jár.
Schilder-betegség - diagnózis
A Schilder-kór diagnosztizálásához a betegnek meg kell felelnie a következő kritériumoknak, amelyeket Poser-kritériumnak neveznek:
- A sclerosis multiplex korai lefolyásában atipikus klinikai kritériumok és tünetek jelenléte.
- Normál cerebrospinalis folyadékösszetétel vagy szklerózis multiplex esetén szokatlan összetétel.
- Egy vagy két legalább 3 cm méretű szimmetrikus plakett jelenléte, amely az agyféltekék központi részét fedi le (az orvosi képalkotás azt mutatja).
- Nincs vírusos vagy mikoplazmás fertőzés.
- A hosszú láncú zsírsavak normál szérumszintje.
- Normális veseműködés.
Számos diagnosztikai eszköz áll rendelkezésre, amelyek széles körben elérhetőek a Schilder-betegség diagnosztizálásához.
A számítógépes tomográfia képes megjeleníteni a hypodense elváltozásokat (más néven "hypodense elváltozásokat"). Ezek kóros változások csökkentett sugárzási tényezővel.
Hasonló hatások érhetők el a kontrasztos mágneses rezonancia képalkotás alkalmazásával.
Az ilyen változások helye szinte mindig subkortikális és látható a T1 szekvenciákon.
Az elektroencefalográfia módszerét nagyon ritkán alkalmazzák a Schilder-kór diagnosztizálásában. Csak epilepsziás rohamok gyanúja vagy jelenléte esetén alkalmazzák.
Schilder-betegség vagy sclerosis multiplex?
Van néhány hasonlóság a Schilder-kór és a sclerosis multiplex között. Mindkét körülmények között elvész az idegsejtek körüli mielinhüvely, ami rontja az elektromos impulzusok átjutását a neuronról az idegsejtre.
Mindkét betegség tünetei szintén hasonlóak. Ide tartoznak többek között a memória, a beszéd és a mozgási folyamatok károsodása. Ezért a Schilder-kór diagnózisát különös gonddal kell elvégezni.
Schilder-betegség - kezelés
A Schilder-kór kezelése tüneti. Az orvosok a diagnózis után javasolják a kortikoszteroidok csoportjának szedését. A ciklofoszfamid beadása pozitív eredményeket ad.
Ezenkívül konzervatív kezelést, étrendet és fizioterápiát alkalmaznak párhuzamosan.
Vannak arra utaló jelek, hogy a Schilder-kór adrenokortikotrop hormon (ACTH) kezelése hatékony. Az ilyen típusú kezeléshez kapcsolódó túlzott költségek miatt azonban a klinikai gyakorlatba még nem került be végleg.
Az immunglobulinok, az interferon terápia vagy a vérplazma cseréjének intravénás beadásának hatékonysága eddig nem bizonyított.
Schilder-betegség - prognózis
A Schilder-kór prognózisa a beteg kezelésre adott válaszától függ. A legtöbb esetben markáns klinikai javulás figyelhető meg a kezelés megkezdése után.
Vannak azonban olyan esetek, amikor az egészség romlik, beleértve a fokozott testi és értelmi fogyatékosságot is. Ezek azonban ritkák.
A betegnek állandó orvosi ellátás alatt kell állnia. Gondoskodni kell a légzőrendszer megfelelő szellőzéséről, a táplálkozásról (gyakran parenterális úton) és az elektrolitszint folyamatos ellenőrzéséről.
A szerzőről---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
Olvassa el a cikk további cikkeit
