A Sprengel-kór örökletes csontbetegség. A Sprengel-betegségben szenvedő gyermek túl magas lapockával és gyakran más születési rendellenességekkel születik. Ezután a kezelés egyik módszere a műtét. Milyen okai és tünetei vannak a Sprengel-kórnak? Mi a művelet?
Sprengel-kór (lat. scapula alta congenita) vagy Sprengel-deformitás a lapocka veleszületett magas helyzete, vagyis a vállöv két csontjának egyike, amely a felkarcsonttal és a kulcscsonttal van összekötve. Ez a vállöv leggyakoribb veleszületett hibája. A lapocka címerének helyzetétől függően a betegség enyhe, közepes vagy súlyos.
A Sprengel-betegség általában csak egy lapockát érint, és gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál.
Sprengel-kór - okai
A betegség okai nem ismertek. Mivel azonban deformitások csak a lapocka területén jelentkeznek, feltételezzük, hogy a magzat fejlődésének korai szakaszában valamilyen káros tényező csak ezt a területet érinti.
Sprengel-betegség - tünetek
A lapocka magasabb, mint kellene. Ezenkívül kisebb és torz a helyeshez képest. Lehet, hogy a lapocka olyan kicsi és olyan magasra van állítva, hogy a fej hátsó részén érezhető. Ezenkívül a lapocka felső része előre hajlik, és az alsó része kinyúlik a mellkasból.
A vállízület mobilitása szintén korlátozott, amit a lapocka helytelen elhelyezkedése és korlátozott mobilitása okoz a mellkashoz viszonyítva. Ezenkívül a fej hajlik a torzítás felé.
A betegek 1/3-ánál a lapocka felső szöge a nyaki csigolyák íveihez kapcsolódik (ún. os omovertebrale).
Ezenkívül megfigyelheti a gerincoszlop vagy a csigolyaívek hasadékainak területén a bordák gerincferdülését, hypoplasiáját (fejletlenségét).
Néha a betegség magában foglalhatja a Klipp-Feil-szindrómát vagy a veleszületett rövid nyakat (amely a nyaki csigolyák alakjának és számának többszörös változásából adódik), valamint más veleszületett szindrómákat, például Greig-szindrómát, Lengyelország-szindrómát, Goldenhar-szindrómát vagy VATER-asszociációt.
Sprengel-betegség - diagnózis
A diagnózis a fentiek alapján történik a nyaki és mellkasi gerinc, valamint a mellkas és a vállízületek tünetei és röntgenfelvételei.
Sprengel-kór - kezelés
Az enyhe deformitások nem igényelnek sebész beavatkozást, mindaddig, amíg a vállízület mozgástartománya megmarad.
Más esetekben egy műtétet hajtanak végre, hogy felszabadítsák a lapockát a nyaki gerincvel való rendellenes kapcsolatoktól (os omovertebrale) és a lapockát alacsonyabb helyzetben elengedve és rögzítve. A műtét során a lapockák legszimmetrikusabb pozícionálására törekszünk, de a gyakorlatban ezek egységes beállítása nem lehetséges, mert ez összefügg a neurológiai szövődmények kockázatával (minél alacsonyabban mozog a lapocka, annál nagyobb a brachialis plexus bénulás veszélye). Ezért a kezelés után a lapocka kissé rövidebb marad, mint az egészséges. A műveletet Green (lapocka felszabadulás) vagy Woodward (paraspinalis felszabadulás) módszerrel hajtják végre.
A túl magas lapocka korrekcióját 3-5 éves gyermekeknél végzik. Később a deformáció nehezebben korrigálható. Ezenkívül megnő a brachialis plexus károsodásának kockázata (a plexus összenyomódása a kulcscsont és a felső bordák között).
A műtét után gyakorlatokra van szükség a vállízület mozgásterének növelése és a vállöv izmainak megerősítése érdekében.
Bibliográfia:
Ortopédiai összefoglaló, szerkesztette: Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varsó
Wiktor Dega ortopédia és rehabilitáció, szerkesztette: Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varsó
Olvassa el még: Fájdalmas vállszindróma: a vállbetegségek tünetei és kezelése Hogyan alakul ki a vállízület sérülése? Vállsérülés kezelése Gyakorolja a vállakat - elkerülheti a fájdalmas vállízületi gyulladást
