Szomatosztatin tumor (szomatosztatinoma): okai, tünetei, kezelése

A szomatosztatin tumor (somatostatinoma) az egyik neuroendokrin daganat. A szomatosztatin daganat meglehetősen súlyos betegség, mivel kiderül, hogy a diagnózis idején a legtöbb beteg áttétes rákban szenved. Milyen okai és tünetei vannak ennek a daganatnak? Hogyan kezelik a szomatosztatinómát?

Szomatosztatin tumor (szomatosztatinoma) számos különféle betegséghez vezethet, például cukorbetegséghez, hasmenéshez vagy epekövekhez - túlzott mennyiségű szomatosztatin és ezen anyag hatása más gyomor-bélrendszeri hormonok hatására felelős azok előfordulásáért.

A hasnyálmirigyen belül különböző típusú sejtek válnak ki, amelyek különféle hormonokat választanak ki. Például szorzata az ún Az alfa-sejtek glükagon, míg a béta-sejtek a hasnyálmirigy talán leghíresebb hormonját, az inzulint termelik. A hasnyálmirigyben található hormonálisan aktív sejtek másik típusa a delta sejtek, amelyek szomatosztatint választanak ki.

Különböző típusú neuroendokrin neoplazmák alakulhatnak ki ezekből a sejtekből. Amikor daganatot delta sejtek állítanak elő, szomatosztatin tumornak (más néven szomatosztatinómának) nevezik. Ezen elváltozások többsége rosszindulatú, de a szomatosztatin daganatok jóindulatú formái is vannak. Ezen kóros tömegek tipikus helye a hasnyálmirigy, de megtalálhatók a gyomor-bél traktus más részein is. Ez a daganat mindkét nemnél hasonló gyakorisággal fordul elő, a betegség általában 40 és 60 év közötti betegeknél fordul elő. A szomatosztatinóma ritka betegség, az amerikai statisztikák szerint 40 millió ember közül 1-nél diagnosztizálják a betegséget évente.

Szomatosztatin tumor: okai

A delta sejtek túlzott szaporodásához vezető és a szomatosztatin daganatok kialakulását eredményező tényezők egyelőre nem ismertek. Vannak azonban hipotézisek a genetikai rendellenességek szerepéről a szomatosztatinoma patogenezisében. Ők abból fakadtak, hogy ez a típusú rák gyakrabban fordul elő bizonyos genetikai szindrómákban, például I. típusú neurofibromatosisban vagy I. típusú multiplex endokrin neopláziában (MEN 1).

Olvassa el még: Gastrinoma: az ISLAND vagy az insulinoma okai, tünetei, kezelése. Hasnyálmirigyrák: tünetek, diagnózis és kezelés Neuroendokrin daganatok (NET): típusok. Melyek az endokrin daganatok tünetei?

Szomatosztatin tumor: tünetek

A betegeknél előforduló szomatosztatin tumor tünetei elsősorban a szomatosztatin emberi testre gyakorolt ​​hatásával függenek össze. Ez egy olyan hormon, amely gátolja más anyagok kiválasztását a gyomor-bél traktusból, mint például az inzulin, a gasztrin vagy a glükagon. A somatostatinoma megbetegedésekor a betegek:

• inzulinhiányos cukorbetegséghez társul
• epehólyag kövek
• hasmenés
• a sósav szekréciójának csökkent vagy akár teljes gátlása (azaz a hipoklorhidriaként és achlorhidriaként emlegetett állapotok)
• változások a széklet jellegében (előfordulhatnak úgynevezett zsíros széklet)

A szomatosztatin daganattal kapcsolatos egyéb betegségek meglehetősen jellegtelenek lehetnek, és összefüggésben lehetnek a neoplasztikus elváltozás helyével vagy tömegével. Ezek a tünetek:

• fogyás
• anémia
• emésztőrendszeri vérzés
• gyomorfájdalom
• emésztőrendszeri elzáródás
• sárgaság

Szomatosztatin tumor: diagnózis

A szomatosztatin tumor diagnosztizálása nem biztos, hogy könnyű - e betegség kivételes ritkasága miatt ritkán tekintik a betegeknél a fent leírt tüneteket okozó tényezőnek. A beteg különböző diagnosztikai tesztjeinek elvégzése során azonban - akár váratlanul is - meg lehet jeleníteni a kóros szöveti tömegeket. Észrevehetőek lehetnek mind az endoszkópos vizsgálatok során (pl. Endoszkópos ultrahangvizsgálat során), mind a hasüreg számítógépes tomográfiájában, vagy a test ugyanazon területének mágneses rezonancia képalkotással történő képalkotásában.

Ha felmerül a gyanú, hogy a beteg szomatosztatinómában szenved, lehetséges egy részletesebb képalkotó vizsgálat - szcintigráfia - elvégzése. Teljesítése előtt a betegek egy specifikus markert - oktreotidot - kapnak, amely a tumor szomatosztatin-receptoraihoz kötődve lehetővé teszi a tumor vizualizálását. Ez a vizsgálat nemcsak a daganat vizualizálását teszi lehetővé, hanem annak lehetséges áttétjeinek jelenlétének meghatározását is.

Szomatosztatin tumor: kezelés

A szomatosztatinoma kezelésében sebészeti eljárásokat alkalmaznak - ezek adják a legnagyobb esélyt a páciens gyógyítására. Különböző típusú eljárásokat végeznek a betegeknél, a módszer megválasztása mind a daganat tömegétől, mind annak helyétől függ. Csak a neoplasztikus elváltozás, valamint a patológiás képződés reszekciója távolítható el a hasnyálmirigy fejével vagy akár az egész szervvel együtt. Néha az ún Whipple műtéte, amelynek során a hasnyálmirigy fejét és a gyomor egy részét kivágják.

Néhány betegnél (a szomatosztatin tumor lokalizációja vagy más egészségügyi teher miatt) a műtét nem lehetséges. Ilyen helyzetekben más módszerek is alkalmazhatók a szomatosztatinoma kezelésére, mint például kemoterápia (amely olyan gyógyszerek, mint a sztreptozocin vagy a fluorouracil beadását jelenti a betegeknek). A tüneti kezelésben (azaz a betegek betegségeinek enyhítésében) többek között cukorbetegség elleni gyógyszerek (mind orális szerek, mind inzulin), valamint hasnyálmirigy enzimkészítmények.

Szomatosztatin tumor: prognózis

Még 70-80 százalékban is. a szomatosztatin daganatokban szenvedő betegeknél már diagnosztizáltak neoplasztikus áttéteket, a leggyakoribb hely a máj. Ilyen helyzetben a műtéti kezelés után a betegek 60% -ánál 5 éves túlélést regisztrálnak. beteg. Viszont azok prognózisa, akiknél nem alakultak ki szomatosztatinoma áttétek, sokkal jobb - műtéti kezelés után az 5 éves túlélés a betegek akár 100% -ában is megfigyelhető. beteg.

Ajánlott cikk:

Neuroendokrin daganat: atipikus rák, amelyet nehéz megtalálni