Waldenström makroglobulinémiája limfoplazmocita limfóma, a nyirokrendszerből eredő rák. A betegség megakadályozza a megfelelő számú normális vérsejt termelődését, ami többek között az az immunitás csökkenése. Milyen okai és egyéb tünetei vannak a Waldenström-féle makroglobulinémiának? Mi ennek a ráknak a kezelése, és mi a prognózis?
Tartalomjegyzék
- Waldenström makroglobulinémia - okai és kockázati tényezői
- Waldenstrom makroglobulinémia - tünetek
- Waldenstrom makroglobulinémia - diagnózis
- Waldenstrom macroglobulinemia - kezelés
- Waldenström macroglobulinemia - prognózis
Waldenström makroglobulinémiája egy limfoplazmocita limfóma, amely a non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozik, amely a nyirokrendszerből eredő rák - a test immunrendszerének része.
A nyirokrendszer egyebekből áll. a fertőzés ellen küzdő vérsejtekből származó B-limfocitákból. Némelyikük plazma sejtekké alakul.
Antitesteket termelnek, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. Ezek az antitestek viszont egyfajta fehérjéből, az úgynevezett immunglobulinból készülnek.
A Waldenström-féle makroglobulinémia lényege a B-sejtes limfociták ellenőrizetlen szaporodása. Transzformációs szakaszukban nem normál plazma sejtek képződnek, hanem limfoplazmocita sejteknek nevezett neoplasztikus sejtek.
Túltermelik a kóros IgM monoklonális fehérjét a csontvelőben, a nyirokcsomókban és a lépben. Az IgM fehérje termelése általában a termelődött maradék antitestek mennyiségének csökkenéséhez vezet, ami az immunitás csökkenését eredményezi.
Az IgM fehérje fehérjék lerakódásához is vezethet a szervekben, diszfunkcionálissá téve őket, valamint a csontszövetben, ami csontritkuláshoz vezet. Az Ig osztályú fehérje a vérsejtek termelésének csökkenéséhez és így - vérszegénységhez is vezethet.
Waldenström makroglobulinémia - okai és kockázati tényezői
A betegség kiváltó okai nem ismertek, bár az ikrek családtörténete genetikai tényezőkre utal. Ismert, hogy a betegség kockázata megnő a hepatitis C-ben szenvedő betegeknél.
Waldenstrom makroglobulinémia - tünetek
A betegség tünetei akkor jelentkeznek, amikor a limfómasejtek kitöltik a csontvelőt, és megakadályozzák, hogy elegendő és normális vérsejtet termeljen. Hozzájuk tartozik:
- gyengeség és fáradtság
- sápadt bőr (mint a vérszegénységnél)
- visszatérő orr- és ínyvérzés
- véraláfutási hajlam
- láz
- éjjeli izzadás
- fogyás
- csontfájdalom
- visszatérő fertőzések
Körülbelül 15 százalék a beteg embereknél neurológiai tünetek alakulnak ki, például látászavarok, fejfájás, halláskárosodás vagy tájékozódásérzet.
Kóros fehérjék okozta idegkárosodás okozta egyensúlyi problémákat, bizsergő érzést és az izmok (különösen a lábak) gyengeségét is tapasztalhatja.
A legjellemzőbb tünetek azonban, amelyek a szenvedők közé tartoznak a megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj megnagyobbodása és a lép megnagyobbodása.
Waldenstrom makroglobulinémia - diagnózis
A diagnózist a következők alapján állapítják meg:
- vérvizsgálatok (vérlemezkefunkciós teszt, IgM monoklonális fehérje jelenléte)
- csontvelő (a csontvelő mintákat általában a csípőcsontból veszik)
- Pap kenet tesztek
- vizeletvizsgálatok (Bence Jones fehérje jelenléte).
Orvosa számítógépes tomográfiai vizsgálatot is rendelhet annak megállapítására, hogy a betegség átterjedt-e a nyirokcsomókra és más szervekre, például a májra.
Waldenstrom macroglobulinemia - kezelés
A Waldenstrom makroglobulinémiája általában lassan alakul ki, ezért kialakulásának korai szakaszában, amikor a tünetek még nem jelentkeztek, a kezelést nem kell megkezdeni.
Más esetekben a terápia magában foglalja a kemoterápiát, azaz a rákellenes gyógyszereket, valamint a plazma cserét vagy a vérátömlesztést.
Waldenström macroglobulinemia - prognózis
Waldenström makroglobulinémiája általában hosszú és lassan progresszív lefolyású, de egyes betegeknél gyors, majd a prognózis gyenge.
A diagnózistól számított átlagos túlélési időt körülbelül 6 évre becsülték.
