A túlműködő mellékvesék összetett betegség, nagyon sokféle etiológiával. Megkülönböztethetünk glükokortikoid és mineralokortikoid mellékvese hiperaktivitást, valamint androgén vagy ösztrogén hiperaktivitást. Milyen okai és tünetei vannak a túlműködő mellékvesének? Hogyan kezelik?
A túlműködő mellékvese az, amikor a mellékvesék túl sokat termelnek a mellékvese által termelt egy vagy több hormonból: kortizol, aldoszteron, androgének és adrenalin. Megkülönböztethetünk glükokortikoid és mineralokortikoid mellékvese hiperaktivitást, valamint androgén vagy ösztrogén hiperaktivitást.
A mellékvese glükokortikoid hiperfunkciója
A mellékvesék glükokortikoid hiperfunkciója a tünetek egy csoportja, amely a test kortizolfeleslegéből származik. Hipercortisolizmusnak is nevezik. Ennek okai lehetnek a hipotalamusz vagy agyalapi mirigy eredetű Cushing-kór, az adenoma által okozott túlzott kortizol-szekréció miatti Cushing-szindróma, a kicsi vagy nagy noduláris hipertrófia vagy a mellékvese karcinóma, valamint a CRF vagy ACTH méhen kívüli termelése és a glükokortikoidok exogén beadása.
- Kórélettan
A jelenlegi tünetek a mellékvesék által kiválasztott glükokortikoszteroidok feleslegének az anyagcserére gyakorolt hatásából származnak. Ezek a hormonok túlzott nátrium- és vízvisszatartást okoznak a veséknél, fokozzák a vizelet kiválasztását a vizelettel, fokozzák a glükoneogenezist és az azt követő hiperglikémiát, valamint fokozzák a fehérje katabolizmusát. Hozzájárulnak a gyomor-bél traktusból történő kalcium felszívódás károsodásához és annak fokozott mobilizálásához is a csontvázból. Sőt, elősegítik a magas vérnyomás kialakulását azáltal, hogy növelik az erek érzékenységét az endogén, vazopresszor anyagok hatására. Túlzott ACTH szekréció esetén a bőr elszíneződése, valamint a nők androgenizációjának tünetei és a hiperaldoszteronizmus is előfordulhatnak.
- Klinikai kép és diagnosztika
A mellékvese hyperthyreosisban szenvedő betegeket kerek arc jellemzi, a test és a nyak elhízása vékony végtagokkal, rózsaszínű bőrszalagok vannak az alsó hason, a csípőn, a combon és a mellbimbókon. A betegek panaszkodhatnak az izmok atrófiájára és gyengeségére, csontfájdalomra, magas vérnyomásra és az androgenizáció tüneteire, mint például a férfi kopaszság, alacsony hangszín, pattanások, menstruációs rendellenességek, hirsutizmus vagy a csikló megnagyobbodása (clitoromegaly). A pszichotikus tünetek nem ritkák. A vér laboratóriumi vizsgálatai hipokalaemiát, alkalózist és a vörösvértestek számának növekedését mutathatják. A látens vagy nyilvánvaló diabetes mellitus gyakori.
Hormonális teszteket alkalmaznak a diagnosztikában. Meghatározzák a kortizolémia cirkadián ritmusát és a szabad kortizol vizelettel történő kiválasztását. Ezenkívül a dexametazon szuppressziós tesztet alkalmazzák, amely lehetővé teszi, hogy megkülönböztesse, hogy ez adenoma vagy mellékvese rákja, méhen kívüli ACTH termelés, vagy microadenoma vagy hipofízis adenoma. A dexametazon szuppressziós teszt helyett a mellékvese kortikoszteroid hiperfunkció okának meghatározására a CRF stimulációs tesztet alkalmazzák.
- Különbségtétel
A glükokortikoid hipertireózis különbözik a következőktől:
- a hirsutizmussal, a bőr striákkal, a menstruációs rendellenességekkel és a kortizol és metabolitjainak fokozott kiválasztódásával a vizelettel együtt elhízás
- örökletes kortizolrezisztencia szindróma
- policisztás petefészek szindróma
- alkoholista ál-Cushing-szindróma
- depresszió
- Kezelés
A választott kezelés a műtét, amely eltávolítja a mellékvese adenómáját vagy rákos megbetegedését, a mikrokortenómákat vagy az agyalapi mirigy adenómáit, amelyek a hiperkortizolémia okai. Ha a műtétnek ellenjavallata van, akkor az agyalapi mirigy sugárterápiáját vagy szteroidogenezis inhibitorait, például trilosztánt, ketokonazolt, mitotánt vagy aminoglutetimidet alkalmaznak.
A műtét tüdő-, hasnyálmirigy- vagy epehólyagrákból származó CRF vagy ACTH méhen kívüli termelődése esetén is javasolt. A nőknél a hiperermineralokortikizmus és az androgénezés tüneteinek jelenlétében a spironolaktont vagy a ciproteron-acetátot alkalmazzák.
A mellékvesék mineralokortikoid hiperaktivitása
A mellékvesék mineralokortikoid hiperaktivitása, más néven hiperaldoszteronizmus vagy a deoxikortikoszteroidok túlzott szekréciója lehet elsődleges vagy másodlagos. Elsődleges okai az adenoma, a rák vagy a mellékvese glomeruláris rétegének adenomatous hyperplasia. Fejlődésének másodlagos okai között szerepelhet renin-szekretáló daganattal, vese ischaemiával, malignus hipertóniával vagy kardio-máj vagy vesével kapcsolatos ödéma, vagy Bartter-szindróma esetén szenvedő betegek másodlagos aldoszteronizmusa.
- Elsődleges hiperaldoszteronizmus
Az elsődleges aldoszteronizmus az aldoszteron túlzott szekréciójából eredő betegség-szindróma. Az aldoszteron adenoma (az úgynevezett Conn-szindróma), a rák vagy a túlzott váladék esetén, vagy a mellékvese kéregének kétoldalú, ritkábban egyoldalú, glomeruláris hiperpláziája (úgynevezett idiopátiás hiperaldoszteronizmus) esetén alakul ki.
- Kórélettan
Az aldoszteron túlzott szekréciója hozzájárul a vesék fokozott káliumvesztéséhez, és ezáltal a hypokalemia és a hypokalaemiás alkalosis kialakulásához. Ezenkívül az aldoszteron közvetlenül és közvetetten érzékenyíti az ereket az endogén vazopresszorok, például az adrenalin vagy a noradrenalin hatására, ami elősegíti az artériás hipertónia kialakulását. Kimutatták azt is, hogy az aldoszteron részt vesz az érrendszer átalakításában, ami az érellenállás növekedéséhez és így a vérnyomás növekedéséhez vezet.
- Klinikai kép és diagnosztika
A betegek általában magas szomjúságról, izomgyengeségről, paresztéziáról, tetániás rohamokról, székrekedésről és polyuriáról számolnak be. Az artériás magas vérnyomás miatt, amely a fő tünet, fejfájás és szervi szövődmények jelenhetnek meg - veseelégtelenség, vakság vagy stroke. Jelentős káliumhiány esetén életveszélyes aritmiák vannak - beleértve a kamrai fibrillációt is.
Az elsődleges aldoszteronizmust különösen hipokalaemiában, gyógyszerrezisztens magas vérnyomásban és véletlenül diagnosztizált mellékvese daganatos betegeknél kell gyanítani. A laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják a hypernatraemiát, a hypokalaemiás alkalózissal járó hypokalaemiát és a hypomagnesaemiát. Ezenkívül fokozott az aldoszteronémia és az aldoszteronuria normál kortizinémiával és normális vizelet-17-OH-kortikoszteroidokkal, a vizelet károsodott savval és vazopresszinnel szemben rezisztens poliuriával. Szénhidrát-intolerancia lehetséges.
- Kezelés
Az egyoldalú mellékvese kéreg daganata esetén a műtéti eltávolítást kb. 4 hét kezdeti spironolaktonnal történő kezelés után javasoljuk. A kétoldali mellékvese hiperplázia javallata az antihipertenzív gyógyszerek és az aldoszteron antagonisták, például a spironolakton 50-100 mg / nap dózisának hosszú távú alkalmazására. Műtéti kezelést, majd kemoterápiát alkalmaznak aldoszterontermelő rákos betegeknél, lehetséges áttétekkel. Sajnos a prognózis ezekben az esetekben kedvezőtlen.
A kálium-pótlást semmiképpen sem szabad megfeledkezni a betegek KCL-kálium-kloriddal történő beadásával, mert ez megakadályozza az életet veszélyeztető ritmuszavarok előfordulását.
A mellékvese androgén vagy ösztrogén hiperaktivitása
Az androgének túltermelése a mellékvesékben virilizáló tumor, Cushing-kór vagy szindróma és a szteroid bioszintézis örökletes rendellenességének következménye lehet. A mellékvese túlzott ösztrogéntermelése esetén a feminizáló daganat jelenlétére jellemző.
Virilizáló daganat
Ez a mellékvese retikuláris rétegében található daganat, amely túltermeli az androgéneket. Ezek a hormonok korai pubertást okozhatnak a fiúknál, a lányok biszexuális fejlődését és a nőknél virilizációt. Attól függően, hogy a tumor adenoma vagy rák, a beteg által jelentett tünetek változhatnak. Adenoma jelenlétében fokozódhatnak a defeminizáció tünetei, például a menstruációs vérzés ciklikusságának zavarai, az emlőmirigyek sorvadása, a zsírszövet újraelosztása a női és a férfi típus között, valamint a virilizációs tünetek, mint a férfi hirsutizmus, pattanások, seborrhea, alopecia és a hang elmélyülése. A rák jelenlétében a virilizáció fent említett tünetei mellett a hypercortisolismus tünetei is megjelenhetnek.Ide tartoznak többek között a csomagtartó és a nyak elhízása, a bőr striák jelenléte az alsó hasban, a csípőben, a combban és a mellbimbókban, izomsorvadás és gyengeség, magas vérnyomás, cukorbetegség.
A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza:
- a 21- és 11-hidroxilezés és a 3-β-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz veleszületett enzimatikus hibái
- Policisztás petefészek szindróma
- androgéntermelő here- vagy petefészekdaganatok
A betegség megkülönböztetésekor azt is szem előtt kell tartani, hogy az ACTH túlzott termelődése által okozott Cushing-szindróma gyakran nemcsak a hypercortisolismusban, hanem a fokozott androgén bioszintézisben is megnyilvánul. Az ACTH ugyanis stimulálja mind a glükokortikoszteroidok, mind az mineralokortikoszteroidok, mind az androgének termelését.
A klinikai diagnózis hormonális tesztek eredményein alapul, amelyek az androgének és metabolitjaik koncentrációjának növekedését mutatják a vérben, és a vizelettel történő kiválasztásuk növekedését mutatják. A tumor lokalizálására ultrahangot, számítógépes tomográfiát és mellékvese szcintigráfiát végeznek.
A kezelés a tumor műtéti eltávolításából áll.
Nőies daganat
A mellékvese daganata, amely túltermeli az ösztrogént. A diagnózis felállítása érdekében nő a vizelet ösztrogén kiválasztása, nőiesedési tünetek, például gynecomastia, hajhullás vagy csökkent libidó, valamint nő menstruációs rendellenességei, és nő az ösztrogén koncentrációja a mellékvese vénás vérében. A tumor lokalizálására ultrahangot, számítógépes tomográfiát és mellékvese szcintigráfiát végeznek. A kezelés során a tumor műtéti eltávolítását alkalmazzák.
Olvassa el még:
- Pheochromocytoma - a mellékvese daganata
- Veleszületett mellékvese hiperplázia: okok, tünetek, kezelés
- Mellékvese-krízis (akut mellékvese-elégtelenség): okai, tünetei és kezelése
