A visszatérő polichondritis (Polychondritis recidivans) ritka gyulladásos betegség, ismeretlen etiológiájú és hirtelen kialakuló. A fül, az orr, a gége, a légcső és a hörgők porcát érinti. Melyek a visszatérő porcgyulladás tünetei és hogyan kezelik?
Ismétlődő porcgyulladás (Polychondritis recidivans, relapszusos polichondritis) jellegzetes, nagyon változó lefolyású, súlyosbodási periódusai néhány naptól több hétig terjednek, amelyet remisszió követ. A betegség a fül, az orr, a gége, a légcső és a hörgők porcát érinti. A csúcs előfordulása az élet negyedik és ötödik évtizedében fordul elő, de kialakulhat gyermekeknél és időseknél is. A világ minden táján előfordul, mindkét nemnél azonos gyakorisággal.
Az immunológiai mechanizmusok fontos szerepet játszanak a visszatérő porcgyulladás patogenezisében. Az immunglobulinok és a komplementek lerakódásai megtalálhatók a gyulladás helyén, a II. Típusú kollagén és a matrillin I ellenanyagok pedig egyes betegek szérumában és immunkomplexek jelenlétében találhatók.
A porc pusztulásának folyamata annak külső felületéről indul és mélyebbre halad. Ezeken a helyeken sinus károsodása és kondrocita vesztesége következik be. A sérült porcokat granulációs szövetekkel helyettesítik, amelyek ezt követően fibrózison és fokális meszesedésen mennek keresztül. A porcregenerációnak is lehetnek kis gócai.
Ismétlődő porcgyulladás: tünetek
A betegség hirtelen jelentkezik, egy vagy két helyen porcokkal jár. Érdekes, hogy olyan általános tünetek, mint a láz, a fáradtság és a fogyás, több héttel megelőzhetik a szervi változásokat.
A visszatérő porcgyulladás első tünete a fül porcainak egy- vagy kétoldali gyulladása. A betegek olyan tünetekre panaszkodnak, mint hirtelen fájdalom, érzékenység és a fül porcos részének duzzanata. A sérülések helyén a bőr élénkpiros vagy ibolya színű. A betegség elhúzódó vagy visszatérő exacerbációja a porc megsemmisülése miatt az aurikulák megereszkedéséhez és leeséséhez vezet. Ezenkívül a kialakuló duzzanat elzárhatja az Eustachianus csövet vagy a külső hallójáratot, hozzájárulva a halláskárosodáshoz.
A rhinitis előfordulhat a betegség első rohama alatt vagy a későbbi exacerbációk során. Jellemzőek az olyan tünetek, mint az orrdugulás, az orrfolyás és az orrvérzés. Az orrhíd piros, duzzadt és gyengéd, az orr összeomlása pedig nyereg orrához vezethet.
Az ízületi gyulladás leggyakrabban aszimmetrikus, ritka és poliartikuláris, és mind a nagy, mind a kis perifériás ízületeket érinti. A gyulladás visszaesése több naptól több hétig tart, és önkorlátozó. Az érintett ízületek vizsgálata túlzott hő, tapintási fájdalmat és duzzanatot mutat. Lehetséges a borda porcok, a felső szegycsont és a szegycsontízületek bevonása is. Ezután egy tölcsér alakú, vagy akár repedésszerű mellkas képződik.
A szemekben előfordulhat kötőhártya-gyulladás, episcleritis, sclera, írisz és szaruhártya. A vakság kialakulásának kockázata miatt a szaruhártya fekélyesedése és perforációja különösen veszélyes. Egyéb gyakori tünetek a szemhéj ödéma és a periorbitális ödéma, exoftalmia, szürkehályog, optikai ideggyulladás, a külső szemizmok bénulása, vasculitis és retina vénás trombózis.
Amikor a gége, a légcső és a hörgő érintett, rekedtséget észlelnek, köhögnek a váladék köptetése nélkül, gyengédség a gége és a légcső proximális részének vetületében. A gége és a légcső porcainak nyálkahártyaduzzanata, szűkülete és / vagy összeomlása a stridor és az életveszélyes légúti elzáródás kialakulásához vezethet, amely tracheostomiát igényel. Ezenkívül a hörgőporcok összeomlása elősegíti a tüdőgyulladás kialakulását, és a hörgőfa széleskörű bevonásával légzési elégtelenséghez vezet.
Az aorta regurgitáció a betegek körülbelül 5% -ában fordul elő, és a gyűrű gyűrűjének fokozatos kiszélesedéséből vagy a röpcédulák elpusztításából származik. Egyéb szívtünetek a szívburokgyulladás, a szívizomgyulladás és a vezetési zavarok. Az aortaív, a mellkasi és a hasi aorta aneurizma együtt élhet.
A visszatérő porcgyulladás szisztémás vasculitis kísérheti, amely leukocytoclasticus vasculitis, polyarteritis nodosa vagy Takayasu-betegség formájában jelentkezik. Hátterükben neurológiai rendellenességek alakulhatnak ki epilepsziás rohamok, stroke, ataxia és a koponya- és perifériás idegek neuropátiája formájában.
A bőrelváltozások nem annyira jellemzőek a visszatérő porcgyulladásra, de ha vannak, purpura, nodosum erythema vagy multiforme, angioödéma, csalánkiütés, retikuláris cianózis és a zsírszövet gyulladása formájában jelentkeznek.
A visszatérő porcgyulladásban szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál egyéb reumatikus betegségeket diagnosztizálnak, például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma vagy spondylitis ankylopoetica.
A visszatérő porcgyulladással járó egyéb állapotok közé tartozik a gyulladásos bélbetegség, az elsődleges biliaris cirrhosis és a myelodysplasticus szindrómák.
Ismétlődő porcgyulladás: diagnózis
Jelenleg a McAdam-kritériumokat vagy a módosított Damiani- és Levine-kritériumokat alkalmazzák a visszatérő porcgyulladás diagnosztizálására.
A McAdam által javasolt kritériumok a következők:
- mindkét aurikulus porcának visszatérő gyulladása
- nem eróziós ízületi gyulladás
- orrporc gyulladás
- a szemgolyó szerkezetének gyulladása (kötőhártya, szaruhártya, sclera vagy sclera és / vagy uvealis membrán)
- gége és / vagy tracheitis
- a cochlea és / vagy a vestibularis szerv károsodása, amely neuroszenzoros halláskárosodásban, fülzúgásban és / vagy szédülésben nyilvánul meg
A diagnózis akkor biztos, ha a felsorolt tünetek közül legalább három jelen van, a herék porcának biopsziája pozitív a fülből, az orrból vagy a légutakból.
A módosított Damiani- és Levine-kritériumok szerint a diagnózis akkor állítható fel, ha a fent említett tünetek közül egy vagy kettő megtalálható és pozitív biopsziás eredmény érhető el, vagy amikor a porcgyulladás csökkenése legalább két helyen érhető el glükokortikoszteroidok vagy dapson alkalmazása után, vagy amikor a fentiek közül legalább három tünetek.
Fontos, hogy világos klinikai képpel rendelkező betegeknél a biopszia általában nem szükséges.
Ami a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit illeti, a betegeknél gyakran mérsékelt leukocitózis, normocita és normokróm vérszegénység, valamint megemelkedett ESR és C-reaktív fehérje szint van.
Bizonyos esetekben kimutathatóak keringő immunkomplexek, megnövekedett gamma-globulin-szintek, valamint a c-ANCA és p-ANCA citoplazmájával szembeni antitestek.
Számos diagnosztikai módszert alkalmaznak a visszatérő porcgyulladás diagnosztizálására, például:
- A légúti érintettség számítógépes tomográfia és bronchoszkópia elvégzésével bizonyítható
- Az MRI különösen hasznos a gége és a légcső képalkotásában
- bronchográfiát végeznek a hörgők szűkületének keresésére
- A spirometriával kimutatható a mellkas belsejének szűkülete
- A mellkasröntgen a légcső és / vagy a fő hörgők szűkülését, a felemelkedő vagy leszálló aorta aneurysmatikus dilatációját és a szív sziluettjének megnagyobbodását mutathatja aorta szelep elégtelenség jelenlétében.
- A röntgensugarak meszesedést is mutatnak, amelyek a fül, az orr, a gége és a légcső porcjának pusztulásának következményei.
Ismétlődő porcgyulladás: kezelés
Aktív porcgyulladásban szenvedő betegeknél a prednizont napi 40-60 mg dózisban alkalmazzák. Feltéve, hogy a betegség aktivitását megfelelően kontrollálják, a gyógyszer adagja csökken, és egyes esetekben akár a gyógyszer teljes visszavonása is lehetséges. Krónikus alkalmazás esetén napi 10-15 mg-ot szednek a betegség tüneteinek kezelésére. A prednizon helyett lehetséges a dapson alkalmazása.
Az immunszuppresszív gyógyszereket - metotrexátot, ciklofoszfamidot, azatioprint és ciklosporint - akkor alkalmazzák, ha a prednizonnal történő kezelés nem reagál, vagy ha a prednizon nagy dózisai szükségesek a betegség aktivitásának szabályozásához.
Súlyos vizuális tünetek esetén szükséges lehet a glükokortikoszteroidok intraokuláris beadása és nagy adag prednizon alkalmazása.
Az aortabillentyű érintettségében szenvedő betegeknél szeleppótlást, aorta aneurysma esetén - artéria-javítást végeznek. A súlyos légúti elzáródás tüneteiben szenvedő betegeknél tracheostomia szükséges, a légcső és a hörgő porcainak összeomlása esetén - stent beültetés.
Ajánlott cikk:
Autoimmunitásból eredő betegségek, azaz AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK
