A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák az idegrendszer rendellenességei, amelyek néhány rákkal küzdő embernél jelentkeznek. Ezeket azonban nem a tumor lokális megoszlása vagy az idegrendszerre gyakorolt áttét okozza. Melyek a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák pontos okai? Hogyan lehet felismerni a tüneteiket? Mi a kezelésük?
A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák (NSA-k) az idegrendszer rendellenességei, amelyek egyes rákos betegeknél jelentkeznek, azonban nem a daganat lokális hatása (infiltráció, nyomás) vagy áttétjei okozzák az idegrendszert, a rákellenes gyógyszerek toxikus hatásai, vaszkuláris elváltozások vagy egyidejűleg fennálló fertőzések.
A neurológiai paraneoplasztikus szindrómákat kevesebb mint 1 százalékban diagnosztizálják. rákos betegek. Egészen a közelmúltig az NSA-t csak az idegrendszeren kívül kialakuló daganatokban szenvedő embereknél diagnosztizálták, NSA esetét azonban oligodendroglioma, oligonukleáris gliasejtekből származó agydaganatban szenvedő betegeknél írták le.
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - okok és kockázati tényezők
A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák okai nem ismertek, de úgy gondolják, hogy kialakulásuk mechanizmusa összefügg a tumorellenes antitestek termelésével. Normális esetben a páciens teste antitesteket termel a rákos sejtek elleni küzdelem érdekében. Ritka esetekben azonban tévesen megtámadják az idegrendszer struktúráit is - ezek onkoneuronális antitestek.
Azonban nem minden betegnél észleltek onkononeuronális antitesteket az NSAID diagnózisa ellenére. Ez arra utal, hogy ennek a szindrómának más okai is vannak. Az orvosok feltételezik, hogy a metabolikus mechanizmusok szerepet játszhatnak az NSAID kialakulásában. A toxikus szerek vagy vírusok hatása is lehetséges.
Ezenkívül az NSAID kialakulásának kockázata ismert, hogy bizonyos rákos megbetegedésekben, például kissejtes tüdőrákban, neuroblasztómában és timómában szenvedőknél nagyobb. Az életkor is kockázati tényező lehet - a paraneoplasztikus neurológiai szindrómák általában középkorúakban alakulnak ki.
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - típusok
| Klasszikus neurológiai paraneoplasztikus szindrómák | Nem klasszikus neurológiai paraneoplasztikus szindrómák |
|
|
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - tünetek
- izomgyengeség
- mozgászavarok
- nehéz fenntartani az egyensúlyt
- érzékszervi zavarok, paresis
- epilepsziás rohamok
- beszédzavarok, például homályos beszéd
- látási problémák, pl. hirtelen látásromlás
- zavartság, tudatzavar
Az NSA tünetei közé tartoznak azok is, amelyek mentális betegségre utalnak, például memóriazavar vagy amnézia, személyiségváltozások, viselkedésváltozás atipikusra (hiperaktivitás és agresszió vagy fordítva - depressziós hangulat, akár depresszió), hallucinációk, téveszmék stb.
FontosAz NSAID tünetei nagyon gyakran megelőzik a rák tüneteit
80 százalékban betegeknél a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák tünetei megelőzik az elsődleges tumor tüneteit. A legtöbb esetben az elsődleges daganatot 4-6 hónappal az NSAID tüneteinek megjelenése után észlelik. 2 év után a rák kimutatásának kockázata csökken, 4 év után pedig nagyon alacsony.
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - diagnózis
Az NSAID diagnosztizálásához elengedhetetlen az onconeuronális antitestek jelenlétének meghatározása a betegek vérében. Jól meghatározott onkoneuronális antitestek (vagyis azok, amelyek jól jellemzett neurológiai szindrómákban fordulnak elő és nagyon gyakran rákkal társulnak): anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta és anti -amfifizin. Például az anti-Yo antitestek jelenlétét a kisagy paraneoplasztikus degenerációjában szenvedő betegeknél, valamint a petefészek- és emlődaganat során állapítják meg. Viszont anti-amfifizin antitesteket detektálnak a merev emberi szindrómában szenvedő betegeknél, és kissejtes tüdőrákot és petefészekrákot kísérnek.
5-10 százalékban a betegeknél atipikus, jellemtelen onkoneuronális antitestek vannak.
A kiegészítő vizsgálatok idegépi vizsgálatok, például számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás és PET vizsgálat.
A diagnózis során az orvosnak ki kell zárnia az NSA-hoz hasonlóan megnyilvánuló egyéb betegségeket, például a kisagyi szindrómákat, a neuropátiát, a más eredetű myasthenikus szindrómát és a vázizom betegségeket.
Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - kezelés
Ha kiderül, hogy a rák felelős az immunrendszer nem megfelelő reakciójáért, elsődleges fontosságú annak eltávolítása. A következő lépés az, hogy immunszuppresszív gyógyszereket adunk a betegnek, amelyek "elnémítják" az immunrendszert. Ezután az orvos elrendelheti a plazmaferezist, egy eljárást az idegellenes antitestek eltávolítására a vérből.
Bibliográfia
Michalak S., A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák osztályozása és felismerése, "Polish Neurological Review" 2008, 4. évf., 4. sz
Olvassa el még: A cerebelláris betegségek károsodáshoz vezethetnek Huntington-kór (Huntington-chorea): okai, tünetei, kezelése Sclerosis multiplex gyermekeknél
