Ismeretlen primer rák (CUP)

Az ismeretlen primer (CUP) daganatok az összes neoplazma körülbelül 3% -át teszik ki, és változatos klinikai lefolyású és prognózisú heterogén neoplazmák csoportját alkotják. Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban az élet hatodik évtizedében. Nőknél és férfiaknál azonos gyakorisággal találhatók meg.

Az ismeretlen primer (CUP) daganatok rákját a metasztatikus elváltozások citológiájával vagy hisztopatológiájával diagnosztizálják, míg az elsődleges daganat helyét a rutin diagnosztikai vizsgálatok alapján nem lehet meghatározni. A metasztázisok leggyakrabban a májban, a csontokban, a tüdőben, a nyirokcsomókban, a mellhártyában és az agyban találhatók. Annak a ténynek a következtében, hogy ezeket a neoplazmákat a terjedési szakaszban diagnosztizálják, kezelésük általában palliatív.

Ismeretlen elsődleges hely daganatai: klinikai tünetek és prognózis

Ismeretlen elsődleges elhelyezkedésű neoplazmákban a tünetek általában az áttétes elváltozások helyéhez kapcsolódnak. Néhány beteg előrehaladott rák általános tüneteit tapasztalhatja, mint például étvágytalanság, fogyás, valamint gyengeség vagy fáradtság érzése.A vizsgálat gyakran kimutatja a perifériás nyirokcsomók megnövekedését, a pleurális folyadékgyülem tüneteit, a csontfájdalmat és a máj megnagyobbodását.

A betegek prognózisa jelentősen változik, és számos klinikai tényezőtől függ.

Például a fej és a nyak neoplazmájában szenvedő betegeknél a több éves túlélés a helyi daganat előrehaladásától és annak lokációjától függ, de agresszív kombinált kezelés után 30% és 70% között mozog. A laphámsejtes metasztázisok előfordulása rossz prognózissal jár - az ötéves túlélés körülbelül 5%, az átlagos túlélés alig több mint 6 hónap.

Az áttétek jelenléte az axilláris nyirokcsomókban nemtől függően eltérő 5 éves túléléssel jár - a nőknél ez körülbelül 65%, a férfiaknál pedig körülbelül 25%.

A peritoneális metasztázisok kimutatása petefészekrákban alacsony 3 éves túlélési arányhoz, 10-25% -hoz kapcsolódik.

Lokalizált elsődleges fókusz nélküli egyszeri metasztatikus elváltozások esetén az 5 éves túlélési arány megközelítőleg 60%, míg a feltárt fókuszú betegeknél 30% -ra csökken.

A kedvező prognosztikai tényezők közé tartozik a jó általános állapot, a női nem, az áttétes elváltozások lokalizációja csak a nyirokcsomókban vagy a lágy szövetekben, az erősen differenciált és laphámsejtek szövése, valamint az LDH és az albumin normál szérumkoncentrációja.

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik a gyenge általános erőnlét, a parenchymás szervekben számos metasztázis, a mirigyes karcinóma, a szérum lúgos foszfatáz és a laktát dehidrogenáz szintjének emelkedése, a hipoalbuminémia és az áttétes elváltozások elhelyezkedése a supraclavicularis nyirokcsomókban.

Ismeretlen elsődleges hely daganatai: diagnózis

Az ismeretlen primer fekvésű daganatok diagnosztizálásakor vérkép és biokémia, képalkotó és endoszkópos vizsgálatok, valamint patomorfológiai és molekuláris vizsgálatok alkalmazhatók.

Mindegyik ismeretlen elsődleges daganat esetén célszerű vérképet végezni, valamint felmérni a vese és a máj működését. A tumor markerek meghatározását is alkalmazzák. Például az alfa-fetoprotein (AFP) meghatározása májáttétek jelenlétében történik, a CA15-3 meghatározása fontos az axenáris nyirokcsomók adenokarcinóma áttétjeiben, a CA125 meghatározása pedig a hashártya neoplasztikus érintettségében szenvedő nőknél. Csontmetasztázisban szenvedő férfiaknál meghatározzák a specifikus prosztata-antigént, és a mediastinumban vagy a retroperitoneális régióban található daganatos elváltozás jelenlétében a méhen kívüli csírasejt-daganat lehetősége miatt megfontolható a koriongonadotropin (β-HCG) és az AFP koncentrációjának meghatározása.

Képalkotó vizsgálatok esetén leggyakrabban a mellkas, a hasüreg és a medence számítógépes tomográfiáját hajtják végre. Ha a nyaki nyirokcsomók érintettek, a nyak és az arc számítógépes tomográfiájára van szükség.

Ezenkívül mágneses rezonancia képalkotást, pozitronemissziós tomográfiát (PET) és ultrahangot használnak.

A leggyakoribb endoszkópos vizsgálat a kolonoszkópia. Májáttétek jelenlétében és a peritoneum tumor érintettségében, különösen akkor, ha ezeket a változásokat okkult vér jelenléte kíséri a székletben.

Az áttétes változások patomorfológiai vizsgálata az elsődleges daganat megkeresésére irányul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a mikroszkópos vizsgálat ritkán patognomonikus - a kivétel a vese tiszta sejtes karcinóma jellegzetes képe, valamint a gyomorrákra jellemző jelzősejtek jelenléte.

Nagyon gyakran a patomorfológiai diagnosztikát kiterjesztik a hisztokémiai vagy immunhisztokémiai vizsgálatokra. Ezután a CK7 és CK20 citokeratin meghatározását végezzük leggyakrabban, és a következő szakaszban - a citokeratin expressziójától és a klinikai képtől függően további specifikus antitesteket detektálunk. Az ilyen kiterjesztett diagnosztika lehetővé teszi nagy valószínűséggel annak megállapítását, hogy körülbelül egy tucat, ismeretlen elsődleges fekvésű neoplazma lokalizálódik-e.

Leggyakrabban az áttétes elváltozások adenokarcinómával rendelkeznek (75%). Ebben a daganatok csoportjában az elsődleges daganat általában a hasnyálmirigyben, a tüdőben, a gyomorban, a vastagbélben és a vesékben található.

A laphámsejtek az ismeretlen elsődleges fekvésű daganatok körülbelül 10-15% -át teszik ki. Ebben az esetben az elsődleges elváltozás leggyakrabban a fej és a nyak régiójában, a tüdőben és a méhnyakban található.

A neuroendokrin daganatok néhány százaléka az ismeretlen elsődleges fekvésű daganatoknak. Az elsődleges hangsúly általában az emésztőrendszerben és a felső légutakban van.

Nem szabad elfelejteni, hogy a csírasejt-daganatok áttétjei a legkevésbé gyakoriak.

Klinikopatológiai szindrómák ismeretlen elsődleges fekvésű daganatokban

Az adenokarcinoma áttétje az axilláris nyirokcsomókban az elsődleges daganat jelenlétét jelzi a mellben. Emlékeztetni kell arra, hogy ebben a helyzetben a mammográfia csak az esetek 10-20% -ában igazolja az elsődleges tumor jelenlétét az emlőmirigyben. A mágneses rezonancia képalkotás sokkal jobb vizsgálat, amely lehetővé teszi az elsődleges elváltozás detektálását a betegek körülbelül 70% -ában.

Az előrehaladott petefészekrák tipikus képe a hashártya beszűrődése adenokarcinóma és ascites kíséretében. A klinikai diagnózist a CA125 marker megnövekedett koncentrációja alapján állapítják meg.

Az adenokarcinóma csontáttéteinek jelenléte férfiaknál a tüdőrákra és a prosztatarákra jellemző. Ritkábban az ilyen változások a vesében, a pajzsmirigyben vagy a vastagbélben keletkeznek. A robbanás áttétek jellemzőek a prosztatarákra. A kezelés a prosztatarák hormonterápiáján és más esetekben a palliatív kemoterápián alapul. A fájdalmas metasztatikus elváltozások palliatív sugárkezelést igényelnek.

Emlékeztetni kell arra, hogy egyes betegeknél, akiknek egyetlen metasztatikus helyük van, a részletes klinikai vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok ellenére sem lehet kimutatni az elsődleges daganat helyét. Műtéti kezelést és / vagy sugárterápiát alkalmaznak ezeknél a betegeknél. Érdemes megjegyezni, hogy általában ebből a csoportból származó betegek prognózisa jobb.

Ismeretlen elsődleges daganatok: kezelés

Egy adott daganatra jellemző oksági kezelés csak azon betegek felében lehetséges, akiknek elsődleges helye ismeretlen. Más esetekben a kezelési módszer megválasztása a daganat hisztopatológiai struktúrájától, az áttétek számától és helyétől, valamint a beteg teljes teljesítményének állapotától függ.

A műtéti kezelést egyetlen metasztatikus elváltozás jelenlétében alkalmazzák könnyen hozzáférhető anatómiai régiókban.

A sugárterápia egy másik kezelési módszer, amely általában palliatív. A nyaki, hónalji és inguinalis nyirokcsomók metasztatikus elváltozásai esetén alkalmazzák. Csontok fájdalmas metasztatikus változásai és kompressziós szindrómák esetén is alkalmazzák.

A hormonterápiát leggyakrabban metasztatikus emlőrákban és metasztatikus prosztatarákban alkalmazzák.

Az utolsó kezelési lehetőség a kemoterápia, amelyet jó egészségi állapotú betegeknél fontolóra lehet venni. A kezelési rend a daganat szerkezetétől és annak szervekkel kapcsolatos eredetétől függ. Például az empirikus kemoterápia általában két gyógyszeres kezelést alkalmaz, amelyek ciszplatin és gemcitabin, irinotekán vagy taxoidok kombinációját vagy ezek kombinációját tartalmazzák.