Halmérleg: Ritka bőrbetegségek okai, tünetei és kezelése

A halskála a genetikailag meghatározott bőrbetegségek csoportja, amelynek során a testen halpikkelyre emlékeztető változások jelennek meg. A halskála nagyon problémás betegség, amely egész életében küzdhet. Milyen egyéb kellemetlen tüneteket okoz az ichthyosis? Hogyan kezelik ezt a betegségcsoportot?

A halskála a genetikailag meghatározott bőrbetegségek (az úgynevezett genodermatózisok) ritka csoportja. Lényegük az epidermisz túlzott és rendellenes keratinizációja, amelynek eltávolításának egyidejű zavarával jár, amelynek eredményeként a halpikkelyekre emlékeztető változások jelennek meg a bőrön. Érdemes hangsúlyozni, hogy az ilyen bőrelváltozások nem fertőzhetők meg.

Az ichthyosis típusától függően a bőrelváltozások az egész testen megjelenhetnek, vagy csak a karok és lábak bőrének egyes részeit fedhetik le, különböző életkorban alakulhatnak ki és különböző formákat ölthetnek.

Halskála - okai

A halskála öröklődhet, vagy genetikai mutáció eredménye. A betegségnek van egy megszerzett formája is, amely főleg legyengült embereknél jelenik meg, akiknek teste meggyengült, például a rák (különösen a Hodgkin-kór) során. A halskála a malabszorpciós szindróma, a fekélyes vastagbélgyulladás és a májbetegség következménye is lehet.

Halskála - típusok és tünetek

A közös halmérleg a betegség leggyakoribb formája: 300-1000 emberből 1 esetben fordul elő. Az ichthyosis ezen formája autoszomális domináns módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a gének nemtől függetlenül öröklődnek (a hím és a nő egyaránt hordozhatja a gént a mutációval). Ezenkívül a betegség tüneteinek megjelenéséhez elegendő csak egy, a betegséget meghatározó gén egy példányát továbbadni.

A közös halskála már 1 éves kor körül megjelenik, és általában az éréskor eltűnik. A betegség jellegzetes tünete a sárga vagy barna foltok (az epidermisz felszíni rétegeinek keratinizált sejtjeiből állnak), amelyek nagysága több milliméter és több centiméter között van, és amelyek hasonlítanak az ichthyosisra. Ha azonban alaposan szemügyre veszi őket, észreveszi, hogy a pikkelyek nem átfedik egymást, mint a halak, hanem egymás mellett fekszenek, és inkább az egyenletesen elrendezett térkőre emlékeztetnek. Ezek a változások általában a mellkas, a hát, a felső és az alsó végtagok területén helyezkednek el. A betegség ezen formájában a könyök- és térdízületek hajlító felületeiben nem jelennek meg változások. A gyakori pikkelyek gyakran együtt vannak follikuláris keratózissal, a kéz és a láb belső felületeinek bőrének hiperkeratózisával és atópiás dermatitissel.

Halskála a nemekkel kapcsolatos recesszív öröklődéssel (X-kromoszóma) - ez a típusú ichthyosis csak 6000 férfiből 1 esetben fordul elő (a nők csak a hibás gén hordozói). Születéskor nagy, barna pikkelyek jelennek meg. Ezek a változások az egész test bőrére, valamint a hónaljra, az ágyékra, valamint a könyök- és térdhajlásokra hatással vannak, és az életkor előrehaladtával súlyosbodnak.

Ezenkívül vannak látászavarok (keratitis, szürkehályog), mozgásszervi rendellenességek (porc- és csontfejlődési rendellenességek, izomsorvadás vagy fejletlenség), hallás (süketség) és a központi idegrendszer (izomgörcsök és mentális retardáció).

A sertésmérleg autoszomális domináns módon öröklődik. Az elváltozások a bőr kis területeit borítják, lineáris vagy fa alakú papilláris és keratinizált kinövések formájában jelentkeznek.

Az ichtiotikus erythroderma már születésekor megjelenik. A súlyos formák újszülött halálát okozhatják az élet első napjaiban, sőt a magzat halálát még az anyaméhben. A betegek bőrét teljesen kanos rétegek borítják, amelyek repedéskor fehér, majd barna lemezeket képeznek, amelyek páncélra emlékeztetnek. A szérum véres váladék szivárog a bőrlemezek között. Sőt, a szenvedőknek gyakran torz az arca (hullámos szemhéjak és ajkak, lapított orr, deformált fülek). Vannak olyan kontraktúrák is, amelyek torzítják a kezet és a lábat.

Halskála: kezelés

A betegség gyógyítására nincsenek ismert módszerek. A kezelés csak a tünetek enyhítéséről szól, és általában egész életen át tart. A kezelés egyik módszere a gyógyszer beadása. Ebben az esetben ne feledje, hogy nem szabad csökkentenie az ún orális gyógyszerek fenntartó dózisa, mivel a tünetek súlyosbodnak. Néha szteroidokat is használnak. Ezenkívül speciális hámlasztó kenőcsöket alkalmaznak szalicilsav és karbamid hozzáadásával. A páciensnek étkezési só hozzáadásával is megkönnyebbülnie kell a vízben való fürdés alól. Érdemes tudni, hogy a sündisznó ichthyosis, amely a bőr kis területeire korlátozódik, műtéti úton is kezelhető.

A megszerzett halskála általában spontán megszűnik, miután a megjelenésének oka megszűnt, vagyis az alapbetegség meggyógyult. Ha a betegség nem gyógyítható, helyi kezelésre van szükség.