A dermatomyositis egy reumatikus betegség, amely megtámadja az izmokat, gyengíti őket, valamint a bőrt, amely különféle jellegzetes változásokban nyilvánul meg. Melyek a dermatomyositis okai és tünetei? Mi a kezelés?
Dermatomyositis (lat. dermatomyositis, röviden - DM) egyfajta polimiozitisz - reumás betegség (pontosabban a szisztémás kötőszövet), amelynek során krónikus gyulladás lép fel az izmokban. Dermatomyositisben szenvedő betegeknél a bőr is érintett. Csak ritka esetekben nincs izom érintettség (latinul. dermatomyositis szinusz myositis).
Felnőtteknél a dermatomyositis 1 millióból 5-10 embert érint, gyermekeknél pedig 1 millió ember közül 1-3 embert.
Dermatomyositis - okai
A dermatomyositis pontos okai nem ismertek. Feltételezhető, hogy ez egy autoimmun betegség, vagyis olyan, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják a test sajátjait - ebben az esetben az izmokat és a bőrt.
JÓ TUDNI >> Autoimmunitásból eredő betegségek, azaz AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK
Vannak, akik azt gyanítják, hogy a vírusos, bakteriális vagy parazita fertőzések olyan tényezők lehetnek, amelyek kóros immunrendszeri reakciót váltanak ki. Viszont azoknál az embereknél, akik hajlamosak a betegség kialakulására, testmozgás, ultraibolya sugárzás és gyógyszerek.
Olvassa el még: Fibromyalgia (FMS) - az izmok és a csontok fájdalma által megnyilvánuló betegség Reuma - tünetek és kezelés REUMATIKUS PROFIL - reumás betegségek tesztjeiDermatomyositis - tünetek
A dermatomyositis első tünetei a rossz közérzet, a láz és az általános gyengeség. Aztán vannak:
- a bőr megváltozik
- a nyakkivágás és a nyak bőrének erythema (ún. V-jel)
- a szem körüli szemüveg alakú bőrpír és duzzanat (ún. álszemüveg, heliotrope tünete)
Az úgynevezett Az álszemüvegek és a Gottron csomók a dermatomyositis legjellemzőbb tünetei
erythema a tarkón, a nyakon és a vállakon (az úgynevezett kendőtünet)
- bőrpír a comb és a csípő oldalán (az úgynevezett táska tünete)
- Gottron tünete, azaz csomók, vörösség és a kis erek kiszélesedése a kéz hátán és a kis ízületek felett
- Keining tünete, azaz erythema és ecchymosis a körömhajtásokon belül. Ezután a kísérő tünet gyakran a köröm redőinek érzékenysége és fájdalma nyomás alatt
- az úgynevezett a szerelő keze, vagyis az ujjhegyek és a kezek kemény és durva bőre, hajlamos a repedésekre és hámlásra
ELLENŐRIZZE >> Zúzódások, kiütések, foltok a bőrön - milyen betegségek derülnek ki?
Néhányan fejlődhetnek is vörös tüsző korpásodás, diffúz alopecia vagy testszőrnövekedés (hipertrichózis).
Másrészt a gyermekeknél az orgona betegség az egész arcon megfigyelhető, és a kalcium lerakódások gyakran megtalálhatók a bőr alatti szövetekben, leggyakrabban az ízületek körül.
Ezenkívül a polimiozitiszhez hasonlóan vannak:
- izomgyengeség - különösen a karokban és a combokban (ami a fésüléssel és a lépcsőzéssel kapcsolatos problémákkal nyilvánul meg), valamint a nyaki izmokban (ami a fej tehetetlenségéhez vezethet) vagy a nyelőcsőben (ekkor nyelési, légzési vagy beszédzavarok jelentkeznek)
- ízületi fájdalom és reggeli merevség
Azonban ritkábban, mint a polimiozitisz esetében, szívizomgyulladás, kardiomiopátia, aritmiák vagy pulmonális hipertónia alakul ki.
Fontos
Dermatomyositis és rák
Dermatomyositisben szenvedő betegeknél a belső szerv rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek kockázata 20-25%. A betegséghez leggyakrabban diagnosztizált daganatok a petefészek-, tüdő-, gyomor- és bélrendszeri, emlő- és non-Hodgkin-limfómák. A legtöbb rákot a dermatomiozitisz diagnózisától számított egy éven belül diagnosztizálják, de egyesek szerint a rák a DM diagnózisa után akár 5 évvel is megjelenhet. Ezért a beteget onkológiai felügyelet alatt kell tartani.
Másrészt más kutatók a dermatomyositis tüneteinek megjelenése előtt (még 2 évvel a DM megjelenése előtt) fokozottabban észlelték a neoplazmákat, és felvetették, hogy egyes betegeknél a betegség paraneoplasztikus szindróma lehet, vagyis olyan változások halmaza, amelyek jellegzetes tüneteket adnak, amelyek a neoplasztikus folyamat együttélésére utalhatnak. .
Dermatomyositis - diagnózis
Dermatomyositis gyanúja esetén a következőket kell végrehajtani:
- vérvizsgálatok - DM esetén megemelkedik a gyulladásos paraméterek (beleértve Biernacki reakcióját), valamint a vér izomenzimjei (CK, aldoláz, transzaminázok)
- elektromiográfia (EMG) - izomkárosodást mutat
- egy megváltozott izom biopsziája, általában deltoid, amely myositist mutat
Dermatomyositis - kezelés
A beteg immunszuppresszánsokat (leggyakrabban prednizont) kap, amelyek "elhallgattatják" az immunrendszert, és ezáltal a szervezet gyulladásos folyamatát. Idővel a betegnek egyre alacsonyabb dózisban adják be a gyógyszert.
Ha 4-6 hét múlva nincs javulás, vagy a betegség tünetei súlyosbodnak a prednizon dózisának csökkentése után, más immunszuppresszánsokat adnak hozzá - választott metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid.
Ha a fent említett a terápia sikertelen, intravénás immunglobulin készítményeket adunk be 3-8 hónapig.
Olvassa el a cikk további cikkeit
