SIADH szindróma (Schwartz-Batter szindróma): okok, tünetek, kezelés

A SIADH szindróma (Schwartz-Batter szindróma, nem megfelelő vazopresszin felszabadulási szindróma) olyan állapot, amelyben a szervezet túlzott mennyiségben termeli az egyik hormon - a vazopresszin. Azonban nemcsak ez az egység lehet nagyon veszélyes - a SIADH csapata többek között fejlődhet, különböző daganatos betegségekben szenvedő betegeknél. Melyek a SIADH szindróma tünetei és hogyan kezelik?

Tartalomjegyzék

1. SIADH szindróma: okok
2. SIADH szindróma: tünetek
3. SIADH szindróma: lehetséges szövődmények
4. SIADH csapat: diagnózis
5. SIADH szindróma: kezelés
6. SIADH team: prognózis

A SIADH-szindróma vagy Schwartz-Batter-szindróma (a nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció szindróma rövidítése) először a múlt század második felében jelent meg orvosi megbeszéléseken. A védák a két tudós, William Schwartz és Frederic Bartter voltak, akik először leírták ezt az egységet, amelyet két tüdőrákos embernél figyeltek meg. A Schwartz-Bartter-szindróma a betegség másik neve, amely a tudósok nevéből ered.

Lengyelül a problémát egy másik kifejezésnek is nevezik, mint nem megfelelő vazopresszin-felszabadulás szindrómát. 1967-ben a fent említett kutatók kidolgozták a SIADH diagnosztizálásának a mai napig érvényes kritériumait.

SIADH szindróma: okok

Amint a betegség neve is sugallja, a SIADH szindróma a vazopresszin (antidiuretikus hormon, röviden ADH) nem megfelelő szekréciójával jár.

A vazopresszin felelős a vizelet koncentrálásáért, amelyet a vese tubulusokban történő víz felszívódásának serkentésével végez - ennek a hormonnak köszönhetően a megnövekedett mennyiségű víz szállul vissza a tubulusokból a vérbe.

A vazopresszin felszabadulása a szervezetben az igény függvényében dinamikusan szabályozott, de más, ha a beteg SIADH-szindrómában szenved - ebben az esetben túl sok vazopresszin jelenik meg a szervezetben.

A SIADH szindróma okai valóban különbözőek lehetnek - a leggyakoribbak olyan rendellenességek, mint:

• idegrendszeri betegségek (pl. fertőzések, például HIV központi idegrendszeri érintettsége, agyhártyagyulladás, de subarachnoidális vérzés vagy hydrocephalus, sclerosis multiplex és multi-rendszer atrófia is)
• neoplazmák (tüdőrák, hasnyálmirigyrák, gyomorrák, hólyagrák vagy prosztatarák a vazopresszin fokozott szekréciójával járhatnak)
• légzőszervi betegségek (beleértve az asztmát, cisztás fibrózist, tüdőgyulladást vagy tüdőtályogot)
• szarkoidózis
• jobb kamrai szívelégtelenség

A fent említett betegségek mellett a Schwartz-Bartter-szindrómát a betegek különféle gyógyszerek alkalmazása is okozhatja - olyan anyagok példái közül, amelyek kóros, megnövekedett vazopresszinszintet eredményezhetnek, a következőket soroljuk fel:

• ciklofoszfamid
• karbamazepin
• oxkarbazepin
• valproinsav
• szerotonin újrafelvétel gátlók
• amitriptilin
• morfin
• vinkrisztin

SIADH szindróma: tünetek

A Schwartz-Bartter-szindrómában szenvedőknél előforduló betegségek a szervezetben keringő túlzott mennyiségű vazopresszinnek a következményei. Ebben az esetben a víz visszatartódik a testben, és ezzel egyidejűleg a nátrium kiválasztása változatlan marad - a páciens végül hiponatrémiát (azaz a vér nátrium-koncentrációjának csökkenését) fejleszt ki. A betegeknél akkor jelentkező betegségek általában nem specifikusak, és a következők lehetnek:

• ingerlékenység
• fáradtnak érzi magát
• étvágytalanság
• görcsök különböző izomcsoportok
• hányinger
• hányás
• izomgyengeség
• fásultság
• fejfájás
• izomfájdalom

A SIADH tüneteinek intenzitása eltérő lehet - egyes betegeknél a tünetek kezdetben enyhék és fokozatosan súlyosbodnak, másokban a tünetek nagyon gyorsan haladnak.

Elméletileg - a fenti leírás figyelembevételével - feltételezhető, hogy a Schwartz-Bartter-szindróma nem komoly probléma, de a valóságban határozottan más.

A nátrium-gazdaság legsúlyosabb zavaraiban a következőket okozhatja:

• tudatzavar (beleértve a kómát)
• rohamok
• légzésmegállás
• a beteg halála

SIADH szindróma: lehetséges szövődmények

A nem megfelelő vazopresszin felszabadulás szindróma szövődményei miatt is veszélyes. A lehetséges szövődmények közé tartozik az agyi ödéma (az impaktáció kockázata, amely különösen akkor alakulhat ki, ha a beteg vérének nátriumszintje nagyon gyorsan csökken), valamint a nem kardiogén eredetű tüdőödéma.

SIADH csapat: diagnózis

A SIADH-szindróma gyanúja esetén elrendelt alapvizsgálatok a vér nátriumszintjének meghatározása, a plazma ozmolalitási tesztje és a vizelettel történő nátrium-kiválasztás meghatározása. Azonban nem csak ezeket az elemzéseket kell elvégezni a Schwartz-Bartter-szindróma diagnosztizálásához - a pajzsmirigy, a mellékvesék és a vesék működésének felmérésére szolgáló vizsgálatokra is szükség van. A SIADH diagnosztizálásának kritériumai a következőket is tartalmazzák:

• a vér nátriumszintje 130 mmol / l alatt van
• alacsony plazma ozmolalitás (<280 mOsm / kg)
• a vizelettel történő nátrium-kiválasztás 40 mmol / l felett

A normál volémiával járó rendellenességek (hypervolaemia vagy hypovolemia lehetetlenné teszik a Schwartz-Bartter-szindróma diagnosztizálását), valamint normál vese-, mellékvese- és pajzsmirigyfunkcióval (ezen szervek bármelyikének diszfunkciójának diagnosztizálása sem teszi lehetővé a SIADH-szindróma diagnosztizálását).

Ha a nem megfelelő vazopresszin-felszabadulás szindrómája gyanúja merül fel, ki kell zárni a beteg más egységeinek létezését, amelyek szintén nátrium-zavarokat mutathatnak. Ebben az esetben a differenciáldiagnózis mindenekelőtt az alábbi problémákat veszi figyelembe:

• veseelégtelenség
• hipopituitarizmus
• mellékvese-elégtelenség
• Pajzsmirigy alulműködés
• hosszan tartó hasmenés vagy hányás

Itt ki kell emelni, hogy általában a SIADH-szindrómával diagnosztizált betegek számára sok más vizsgálatot rendelnek el - ezek célja, hogy kiderítsék, mi vezetett túlzott mennyiségű vazopresszin kialakulásához a betegben.

Annak köszönhetően, hogy a Schwartz-Bartter-szindróma kiváltó okai mennyire különbözhetnek egymástól, lehetetlen felsorolni mindazokat a vizsgálatokat, amelyeket ilyen helyzetben a betegek számára elrendelhetnek - egyes betegeknél a laboratóriumi vizsgálatok elegendőek, másokban képalkotó tesztek vagy egyéb vizsgálatok elvégzése is szükséges. még mindig elemzi.

SIADH szindróma: kezelés

Kezdetben a SIADH kezelésében a legfontosabb szerep a nátrium egyensúlyának szabályozása. Ebből a célból a betegeknek nátrium-klorid-oldatokat adnak be, és korlátozni kell a folyadékbevitelt is.

Bár néha a betegeknél a vér nátrium-koncentrációja alacsonyabb a normánál, itt hangsúlyozandó, hogy az ilyen rendellenességek korrekciója nem hajtható végre túl gyorsan - mert amikor a vér nátriumszintje gyorsan növekszik, a betegek különféle veszélyes patológiákat okozhatnak (az egyik az ozmotikus demyelinizáló szindróma).

A SIADH-szindrómában szenvedőknél nemcsak a nátrium-gazdaságuk stabilizálására van szükség, hanem arra is, hogy megpróbáljanak olyan interakciókat megvalósítani, amelyek célja a rendellenességek okának kiküszöbölése.

A legegyszerűbb helyzet akkor fordul elő, amikor a beteg által szedett gyógyszerek okozták a problémát - ebben az esetben általában kiderül, hogy a farmakoterápia módosítása önmagában a vazopresszin-szekréció és a nátrium-anyagcsere rendellenességeinek feloldását eredményezi.

Ezután, amikor a SIADH szindróma oka például a neuroinfekció vagy a tüdőrák, szükségessé válik speciális kezelés alkalmazása ezekre az egyénekre.

SIADH team: prognózis

A Schwart-Bartter-szindrómás betegek prognózisa a probléma okától függ.

Aztán, amikor a szindróma egy fertőzés miatt jelentkezett, megfelelő kezelése a tünetek teljes enyhülését eredményezheti, és ugyanez igaz arra a helyzetre is, amikor az egyén a beteg által szedett gyógyszerek mellékhatásaként jelent meg.

Más a helyzet azonban egy olyan helyzetben, amikor a betegség miatt a páciens jelentős hyponatremia kialakulását idézi elő, és ennek során néhány fokális neurológiai tünet alakul ki - sajnos ilyen betegeknél előfordul, hogy a nátrium-anyagcsere-rendellenességek kijavítása után is vannak állandó neurológiai hiányosságaik.

Források:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, szerk. P. Gajewski, publ. Gyakorlati orvostudomány
2. Thomas C.P., a nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció szindróma, 2016, Medscape; on-line hozzáférés: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., A nem megfelelő antidiuretikus hormon szindróma: prevalencia, okok és következmények, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

A szerzőről

Íj. Tomasz Nęcki Orvosi diplomát szerzett a poznańi Orvostudományi Egyetemen. Tisztelője a lengyel tengernek (lehetőleg fejhallgatóval a fülében sétálgasson a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való együttműködés során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvassa el a cikk további cikkeit