Bőr T-sejtes limfóma (CTCL)

A bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) ritka és nehezen diagnosztizálható a nyirokrendszer rosszindulatú daganata. A betegséget a bőr nyirokrendszerében található T-sejtek kontrollálatlan növekedése okozza. A "klasszikus" szisztémás limfómákkal összehasonlítva különböző tünetei vannak. Hogyan lehet felismerni a bőr T-sejtes lymphomáját? Mi a kezelés?

Tartalomjegyzék

1. Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - okai
2. Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - tünetek
3. Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - diagnózis
4. Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - kezelés

A bőr T-sejtes limfóma (CTCL) a non-Hodgkin-limfóma több mint 40 típusának egyike. A CTCL abban különbözik a limfóma általános képétől, hogy elsősorban a bőrben, nem pedig a nyirokcsomókban alakul ki.

A daganatos folyamat forrása az ilyen típusú rákban a T-limfociták, vagyis a "fenyegetés" kiküszöbölését célzó sejtes immunválaszokért felelős sejtek szaporodása.

A bőr limfocitái a CTCL elsődleges tumorhelyei, de a limfóma sejtek néha a nyirokrendszeren keresztül terjedhetnek a nyirokcsomókba a nyirok infiltrátumán keresztül és / vagy a belső szervekbe.

A CTCL leggyakoribb típusai:

• mycosis fungoides (MF)
• Lymphomatoid papulosis (nagyon enyhe betegség)
• primer bőr anaplasztikus nagy T-sejtes lymphoma (pcALCL) 2'3'4'5

A megfelelő onkológiai kezelés gyors és megfelelő diagnosztizálása és végrehajtása lehetőséget teremt a betegek számára a folyamat hosszú évek közötti stabilizálására és csökkenti a betegséggel való együttélés terheit.

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a férfiaknál a világ nyolcadik, a nőknél pedig a tizenegyedik. Becslések szerint évente több mint 350 000 embernél diagnosztizálják ezeket a limfómákat

A bőr T-sejtes limfómái (CTCL) az NHL esetek összesen 2-3% -át és az összes primer kután lymphoma 65-80% -át teszik ki. 1,2, 3, 4,5, 7, 8,9,10,11,12

A CTCL ritka betegségnek minősül, vagyis az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) kritériumai szerint az általa érintett emberek száma nem haladja meg a 10 000-ből 5-t13.

Prof. Birtokában lévő adatok szerint Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, a lengyelországi GUM Bőrgyógyászati, Venereológiai és Allergológiai Osztályáról és Klinikájáról körülbelül 2000 ember szenved CTCL-ben.

A mycosis fungoides, a betegség leggyakoribb altípusa, a CTCL-esetek körülbelül 60% -át teszi ki.

Az elsődleges kutya anaplasztikus nagy T-sejtes lymphoma az esetek körülbelül 10% -át teszi ki.

Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - okai

Mint sok más daganatos betegségben, a CTCL kialakulásának okai is összetettek és nem teljesen tisztázottak - jelzik a genetikai, környezeti és immunológiai tényezők hatását.

Ugyanakkor figyelmet fordítanak az olyan feltételekre, mint:

• hosszú távú, munkahelyi vegyi anyagoknak való kitettség
• autoimmun betegségek előfordulása
• atópiás dermatitis
• csalánkiütés
• immunszuppresszív gyógyszerek szedése
• előzetes rákterápia

Beszámoltak specifikus bakteriális vagy vírusos fertőzések hatásáról is. 4,5, 14,15

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy sok, CTCL-ben diagnosztizált betegben ilyen tényezők egyáltalán nem létezhetnek.

Olvassa el még: Waldenström makroglobulinémiája: okai, tünetei, kezelése és prognózisa Follikuláris limfóma: okai, tünetei, kezelése Burkitt-limfóma: okai, tünetei, kezelése

Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - tünetek

A CTCL klinikai lefolyása más, mint a "klasszikus" szisztémás limfómáké. A legtöbb beteg bőrtüneteket (bőrkitöréseket, viszketést) tapasztal a betegség korai szakaszában.

Ezek a jelek azonban nem specifikusak, és gyakran összetéveszthetők más bőrbetegségekkel (pl. Atópiás dermatitis, pikkelysömör vagy allergiás reakciók) .4,11,14,15,16,17

A CTCL későbbi szakaszaiban a nyirokcsomókat és más szerveket behatolja a limfóma. A betegség előrehaladott stádiumában a következők figyelhetők meg:

• fekélyek
• másodlagos bakteriális fertőzések a bőrelváltozásokon
• megnagyobbodott nyirokcsomók
• valamint problémás bőrviszketés és fájdalom4,16,17

A betegség klinikai lefolyása lassú és hosszú évekig tart, ezért elengedhetetlen a beteg legjobb életminőségének fenntartása.

A nagyon erős bőr megnyilvánulása számos erythemás hámlasztó elváltozás, infiltratív, kék-vörös daganatok formájában, amelyek hajlamosak masszív fekélyek kialakulására, a betegség nagyon gyorsan azt az érzést kelti, hogy a betegek nem fogadják el önmagukat, és visszavonulnak a környezet működésétől. 18, 19, 20

A kutatás azt is jelzi, hogy a CTCL-betegek kb. 40% -a fájdalmat, a CTCL-betegek 13% -a pedig alig vagy egyáltalán nem szenved fájdalmat.

A betegek a viszketésen kívül hajhullást és egyéb bőrproblémákat (szivárgás, bőrfertőzések, intenzív bőrszárazság, hámlás, vékony és érzékeny bőr) tapasztalnak, emellett bőr- és izomfájdalmak, amelyek alvászavarokat, mozgászavarokat és a kezek működésének nehézségeit okozzák.

A felsorolt ​​tünetek nyilvánvalóan befolyásolják a fizikai működést, de pszichológiai terheket is jelentenek, és negatívan befolyásolják a betegek személyes, társadalmi és szakmai életét.

A betegség miatt a betegek kénytelenek csökkenteni munkaidejüket, vagy a betegség előrehaladtával lemondani a munkáról (nyugdíjazásról). Sőt, a bőrelváltozások láthatósága korlátozás érzetet okoz és fokozott bőrborítást eredményez az egészséges emberekhez képest.

A bőr fájdalma és érzékenysége a napi tevékenységeket is befolyásolja, és jelentős akadályt jelent a normális működés szempontjából, ami a test eltorzulása és az ezzel járó társadalmi megbélyegzés következtében következik be. 18,19,21,22

A szakember szerint prof. Sokołowska-Wojdyło, Bőrgyógyászati, Venereológiai és Allergológiai Osztály és Klinikák Gdańskban

Nehéz lehet diagnosztizálni a CTCL-t

Gyakran a rák tünetei hasonlóak lehetnek a pikkelysömör vagy az ekcéma bőrelváltozásaihoz. A leggyakoribb bőr-limfóma - mycosis fungoides - előhírnöke viszketés, valamint erythemás és infiltratív változások lehetnek a napsugárzásnak kitett területeken, néha erythroderma, azaz generalizált bőrgyulladás (szinte az egész test bőre vörös). A legtöbb bőr lymphoma sok éves múltra tekint vissza. Egyesek fokozatosan haladnak, ami széteséssel járó fájdalmas daganatokhoz, a későbbi szakaszokban pedig a nyirokcsomók és a belső szervek részvételéhez vezet.

Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - diagnózis

A CTCL legtöbb esetben a kezdeti diagnózist egy bőrgyógyász és egy patológus végzi.

A CTCL diagnosztizálását lehetővé tevő alapvizsgálat a bőr hisztopatológiai értékelése, esetenként kiegészítve a nyirokcsomó vagy az érintett szerv egy részének hisztopatológiai értékelésével.

CTCL gyanúja esetén további immunfenotípusos értékelést kell végezni, amely lehetővé teszi a limfóma besorolását a T, B vagy NK sejtek csoportjába.

• Szövettani vizsgálat - mi ez? A hisztopatológiai vizsgálat menete és eredményei

Kétséges helyzetekben, amikor az alapkutató testület nem ad egyértelmű diagnózist a CTCL-ről, kiegészítő vizsgálatokkal is kiegészíthető, pl. Molekuláris tesztekkel, képalkotó vizsgálatokkal: röntgen - röntgen, számítógépes tomográfia - CT. 2,3,4,5

• A rák molekuláris diagnózisa

A CTCL diagnózisát kiegészítik a bőrelváltozások mértékének, klinikai előrehaladásának, valamint a prognózist befolyásoló tényezők értékelésével is.

Az ilyen alapos diagnózis elvégzése elengedhetetlen a megfelelő terápiás módszer kiválasztásában, valamint a kezelés hatékonyságának értékelésében.

Bőr T-sejtes lymphoma (CTCL) - kezelés

A CTCL terápia annak altípusától, valamint a betegség súlyosságától függ. A CTCL altípustól függően a lehetséges kezelési lehetőségek közé tartozik a helyi kezelés, a fototerápia, a sugárterápia és a fejlettebb szakaszokban a szisztémás kezelés.

A betegség előrehaladott stádiumában lévő, jó általános állapotú fiatal betegek számára további kezelési lehetőség az allogén őssejt-transzplantáció (alloHSCT), amely a kezelés sikertelensége után alkalmazható.

Forrás:

1. Én ütök. Hematológiai és Transzfúziós Orvostudományi Intézet. A non-Hodgkin-limfóma típusai. Hozzáférés: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Lengyel Klinikai Onkológiai Társaság. Elsődleges bőr limfómák. Hozzáférés: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Elsődleges bőr lymphomák. Klinikai onkológia 3. kötet. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Elsődleges bőr lymphomák - a lengyel dermatológiai diagnosztikai és terápiás irányelvek Társadalom. Felülvizsgálat Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lymphoproliferatív neoplazmák. Non-Hodgkin limfómái Szczeklik Interna kézikönyve Belgyógyászat Krakkó 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Elsődleges bőr lymphomák kezelése. A lengyel limfóma kutatócsoport (PLRG) Bőr limfóma részlegének ajánlásai. Onkológia a klinikai gyakorlatban 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-sejtes limfóma. Hozzáférés: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (2018.4.9.).
9. Én ütök. Hematológiai és Transzfúziós Orvostudományi Intézet. Bőr T-sejtes lymphoma. Hozzáférés: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Elsődleges kután limfómák: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kután T-sejtes lymphoma: 2016-os frissítés a diagnózisról, a kockázat-rétegződésről és a kezelésről Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) A természetes citotoxikus sejtek immunglobulin-szerű receptorainak szerkezete és működése emberben. Kémia, Környezet, Biotechnológia XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) A primer bőr limfómák és az atópiás dermatitis differenciálása - egyre aktuálisabb probléma. Allergia Asztma Immunológia 18 (1): 25–31.
15. Én ütök. (2012) Hematológiai és Transzfúziós Orvostudományi Intézet. A non-Hodgkin limfómák kockázati tényezői és okai. Hozzáférés: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M és mtsai. (2005) WHO-EORTC besorolás a bőr limfómáira. Vér 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) A mycosis fungoides patogenezise. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Mindannyian olyan terhet hordozunk, amelyen nem osztozunk": a bőr T- hatásának kvalitatív vizsgálata sejtes limfóma a családon. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Egyszemélyes ágyakra kellett átállnunk, mert viszketek az éjszakában": kvalitatív tanulmány a bőr T-sejtes limfómában szenvedő betegek tapasztalatai, hozzáállása és megküzdési megközelítései. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) A viszketés prevalenciája és súlyossága és az életminőség kután T-sejtes lymphomában szenvedő betegeknél. J Fájdalomtünet kezelése 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Ez egy traumatikus betegség, traumatikus a tanúja." A bőr T-sejtes limfómában szenvedő betegek gondozóinak tapasztalatainak kvalitatív vizsgálata. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J és mtsai. (2011) A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma klinikai végpontjai és válaszkritériumai: a Nemzetközi Bőr-Limfómák Társasága, az Egyesült Államok Bőr-limfóma konzorciumának és az Európai Rákkutató és -kezelő Szervezet Bőr-Lymphoma Munkacsoportjának konszenzusos nyilatkozata . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.