Barna (barna) cukorbetegség vagy primer hemochromatosis

A barna cukorbetegség vagy az elsődleges haemochromatosis súlyos anyagcsere-betegség. A barna cukorbetegség ahhoz vezethet kardiomiopátia és visszafordíthatatlan májcirrózis esetén. Ezenkívül növeli a májsejtes karcinóma kialakulásának kockázatát. Milyen okai és tünetei vannak a barna cukorbetegségnek (primer haemochromatosis)? Mi a kezelése?

A barna (barna) cukorbetegség, vagyis az elsődleges haemochromatosis genetikailag meghatározott anyagcsere-betegség, amelynek lényege a felesleges vas lerakódása a szervekben, főleg a májban, a hasnyálmirigyben és az ízületi porcokban.

Ennek oka, hogy az a rendszer, amely ezt az elemet eltávolítja a testből, nem működik megfelelően. Az, amely ellenőrzi a vas felszívódását a gyomor-bél traktusból, zökkenőmentesen működik. Az egészséges ember teste körülbelül 3-4 g vasat tartalmaz. Másrészt 10 év napi kb. 2 mg vas felhalmozódása után 40 g ez az elem felhalmozódhat a beteg testében.

Ez azoknak a szerveknek a károsodásához és meghibásodásához vezet, amelyekben a vas felhalmozódik, többek között a májcirrhosis esetén, amely növeli a májrák, a kardiomiopátia, a hasnyálmirigy exokrin elégtelenségének és a cukorbetegség kialakulásának kockázatát.

Barna cukorbetegség (primer haemochromatosis) - okai

A betegséget a HFE gén mutációja okozza, amely megzavarja a vas kiválasztásának folyamatát, és ezáltal - a szervezetben történő felhalmozódását.

A barna cukorbetegség autoszomális recesszív módon öröklődik, azaz a betegség tüneteinek kialakulásához minden szülőtől meg kell örökölni a hibás HFE gén egy példányát. Becslések szerint a mutált gén hordozóinak 6% -a hordozó. társadalomban, és elterjedtségét 1: 200-1: 400-ra becsülik, ami a leggyakoribb genetikailag meghatározott betegség.

Barna diabetes mellitus (primer haemochromatosis) - tünetek

A betegség tüneteinek megjelenése felnőttkorban kezdődik, férfiaknál általában 40, nőknél 50 év körül. A barna cukorbetegség korai tünetei nem specifikusak, de a tünetek hármasa (tripla A szindróma) vonzhatja a figyelmet:

• arthralgia - ízületi fájdalom, amely nyilvánvaló arthritis hiányában jelentkezik;
• aszténia - hiány vagy erőhiány, testi és lelki gyengeség;
• aminotranszferáz - egy enzim, amely a májsejtekben található. Jelentős mennyiségű megjelenése a vérben azt jelenti, hogy e szerv sejtjei károsodtak;

Ha túl sok vas halmozódik fel a testben, akkor a barna cukorbetegség teljes, klasszikus formája jelenik meg, azaz:

• májcirrhosis (a máj megnagyobbodott, kemény, gyengéd és felülete egyenetlen);
• a bőr szürkésbarna elszíneződése, különösen az arc és a nyak körül (ez az epidermisz bazális rétegében felhalmozódó melanin eredménye);
• cukorbetegség;
• kardiomopátia;
• polyarthritis;

Barna diabetes mellitus (primer haemochromatosis) - diagnózis

Vérvizsgálatokat végeznek a betegség diagnosztizálásához. A megemelkedett szérum ferritin- és vasszint, valamint a megnövekedett vastransztritin szint a barna cukorbetegség bizonyítéka. Vércukor tesztet és vizelet glükóz tesztet is végeznek. A megnövekedett glükóz mennyiség a vérben és a cukor jelenléte a vizeletben (glükózuria) a diabetes mellitus megjelenését jelzi. A végső diagnózist genetikai tesztek alapján állítják fel.

Olvassa el még: MÁJ. Hogyan kerülhető el a májbetegség? Vigyázzon a májára! Hogyan lehet javítani a vas felszívódási képességét vérszegénység esetén? Vashiány - okai, tünetei, étrend

Barna diabetes mellitus (primer haemochromatosis) - kezelés

A barna cukorbetegség kezelése, függetlenül attól, hogy voltak-e szervi szövődmények, vagy sem, a felesleges vas megszabadulása miatt következik be, és a beteg életének végéig megismétlődik, vérveszteség (pl. 500 ml vér leejtése lehetővé teszi, hogy akár 200-250 mg vasat is megszabadítson. ). Az, hogy milyen gyakran és milyen mennyiségben ejtik a vért, az egyedi kérdés. Feltételezzük, hogy férfiaknál heti 1,5-2 egység vért lehet leadni (1 egység = 450 ml). A nőknél ez az összeg sokkal kevesebb. A kezelések megfelelő gyakorisága gyakorlatilag megállítja a betegség előrehaladását. Májcirrózis esetén az életmentő eljárás szervátültetés.

Barna cukorbetegség (primer haemochromatosis) - diéta

A vérveszteségen átesett betegeknek nem kell kizárniuk étrendjükből a vasban gazdag ételeket (pl. Hús). Ennek az elemnek a kiegészítése azonban nem ajánlott.

Barna cukorbetegség - vigyázzon az alkoholra és a C-vitaminra.

A barna cukorbetegségben szenvedőknek szigorúan tilos alkoholt fogyasztaniuk. Az etanol fokozza a vas felszívódását a gyomor-bél traktusból, és elsősorban a májat károsítja. Ezenkívül egyes vörösborfajták jelentős mennyiségű vasat tartalmaznak.

Vigyázniuk kell a bevitt C-vitamin mennyiségével kapcsolatban is, vagyis ne a normálnál nagyobb mennyiségben fogyasszák őket. Az aszkorbinsav fokozza a vas toxikus hatását. Sőt, szívritmuszavarok fordulhatnak elő haemochromatosisban szenvedő betegeknél nagy dózisú C-vitamin után.

Ajánlott cikk: