Az alvadási faktorok elsősorban azok a fehérjék, amelyek felelősek a vér alvadási képességéért. Tucatnyian vannak, és együttes fellépésük biztosítja a plazma vérzéscsillapítás fenntartását. Normális körülmények között a véralvadási faktorok megakadályozzák a vér kiszökését az erekből, de ha mennyiségükben bármilyen zavar tapasztalható, a betegek különféle tüneteket tapasztalhatnak - beleértve a vérzést is.
Tartalomjegyzék
- Alvadási faktorok: típusok
- Alvadási faktorok: termelés a testben
- Alvadási faktorok: indikációk a vizsgálathoz
- Alvadási faktorokkal kapcsolatos betegségek
- Alvadási faktorok: alkalmazás az orvostudományban
Az alvadási faktorok a májban termelődő fehérjék, amelyek állandó vérrögképződést hoznak létre, és megakadályozzák a vér kifolyását a sérült erekből.
Az emberi testnek számos különböző mechanizmusa van integritásának fenntartására. Az egyik a vérzéscsillapítás, amely olyan folyamat, amely megakadályozza a vér kiszivárgását az erek falából. A vérzéscsillapításnak általában három típusa van:
- ér-
- lemez
- vérplazma
Ez utóbbi meglétét a plazma koagulációs faktorok jelenléte határozza meg a vérben.
Az alvadási faktorokkal és a közvetlenül kapcsolódó alvadási kaszkádokkal kapcsolatos legfontosabb felfedezésekre a 19. és 20. században került sor. Ekkor fedeztek fel más alvadási tényezőket, és ezzel egyidejűleg a tudósok is felfedezhették a véralvadási folyamat pontos működését.
A munka során sokszor megváltoztatták a vérplazma vérzéscsillapításának menetére vonatkozó nézeteket, de végül nemcsak megértették azokat a mechanizmusokat, amelyekben az alvadási faktorok szerepet játszanak, hanem megismerhették azok különböző típusait és betegségeit is, amelyekben szerepet játszik az egyes véralvadási faktorok számának zavara.
Alvadási faktorok: típusok
Az alvadást befolyásoló tényezők csoportja néha különböző mennyiségű anyagot tartalmaz: egyes szerzők inkább alvadási faktorok, mások kevésbé vegyületek. A legnépszerűbb a plazma koagulációs faktorok osztályozása, amely 12-et különböztet meg közülük:
- I. faktor: fibrinogén (fibrinné alakítva, amely a végső alvadék alapja)
- II. faktor: protrombin (felelős a trombinná való átalakulás után - a fibrinogén fibrinné történő átalakulásáért)
- faktor III: szöveti tromboplasztin (szöveti faktor)
- faktor IV: kalciumionok
- V faktor: proaccelerin
- VII. faktor (prokonvertin)
- VIII. faktor: antihemofil faktor (antihemofil faktor A)
- IX. faktor: karácsonyi faktor (antihaemophil faktor B)
- X faktor: Stuart faktor
- faktor XI: anti-hemofil faktor C
- faktor XII: Hageman-faktor (kontakt faktor)
- faktor XIII: fibrinstabilizáló faktor
A koagulációs faktorok csoportja a fent bemutatottaknál tágabb értelemben számos más anyagot tartalmaz, amelyek közül érdemes megemlíteni a von Willebrand faktort, a prekalikreineket, valamint a C és S fehérjéket.
A lista elemzése után meglepődve tapasztalhatja, hogy hiányzik a VI számmal rendelkező tényező. Ez nem hiba - korábban a hatodik koagulációs faktort különböztették meg, bár a következő években nem sikerült véglegesen megerősíteni a létezését. Ennek eredményeként eltávolították az eredeti listáról, amelyhez ezután hozzáadták a XIII faktort.
Az alvadási faktorok osztályozása magában foglalja nemcsak a specifikus számok hozzárendelését, hanem a labilis és stabil koagulációs faktorokra történő felosztást is.
Labil koagulációs faktorok - amelyek többek között magukban foglalják A legnagyobb labilitás által jellemzett V. és VIII. Faktor olyan vegyületek, amelyek meglehetősen gyorsan lebomlanak (ez megtörténhet például egy betegből vett vérmintában).
A stabil alvadási faktorok viszont azok, amelyeket sokkal lassabb spontán szétesés jellemez.
Az alvadási faktorok még egy felosztása azon alapszik, hogy az anyagok melyik alvadási mechanizmust aktiválják. Nos, két ún koagulációs útvonalak: belső és külső utak.
A belső koagulációs útvonalat a XII faktor aktivitása indítja el, míg a VII, III és IV faktor először az extrinsic út megindulásával függ össze.
Végül mindkét út egy közös út aktiválásához vezet, amelynek hatása a fibrinogén fibrinné való átalakulása, és végül így alakul ki egy alvadék. A véralvadás teljes mechanizmusa alvadási kaszkád néven ismert.
Alvadási faktorok: termelés a testben
Az alvadási faktorok termelődése elsősorban a májban történik. Ezen anyagok szintézise (legalábbis némelyikük) - bár sokkal kisebb mértékben - a test más részein is végbemegy, például a megakariocitákban (vérlemezkék prekurzorai) vagy az endoteliális sejtekben.
Általában az alvadási faktorok szintetizálódnak a májban, a test aktuális igényeitől függően, azonban vannak bizonyos állapotok, amelyek befolyásolhatják előállításuk folyamatait. Ilyen helyzettel akár terhes nőknél is találkozhat - a terhesség alatt az alvadási faktorok fokozott mennyiségben szintetizálódnak, így áldott állapotban megnő a különböző tromboembóliás események kockázata.
A véralvadási faktorok felosztásának tárgyalása során egy fontos szempont eddig elmaradt - vannak olyan alvadási faktorok, amelyek a K-vitamintól függenek, és amelyek függetlenek ettől a vitamintól.
Ezen esetek közül az első azt jelenti, hogy K-vitaminra van szükség a kérdéses koagulációs faktorok szintéziséhez.Ezek a tényezők: II, VII, IX és X. Ennek ismerete nemcsak azért fontos, mert tudatosítja azokat a problémákat, amelyekhez a K-vitamin hiánya vezethet.
Ennek oka, hogy ennek tudatosságát használják a kezelés során - amikor a páciensnek csökkentenie kell a véralvadási képességét (mint például pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél), antikoagulánsokat kaphatnak, amelyek hatása antagonizmusban állhat a K-vitaminhoz.
Az ilyen készítmények alkalmazásának köszönhetően csökkenhet a K-vitamintól függő koagulációs faktorok mennyisége, és ezáltal a véralvadás várható csökkenése - ilyen típusú gyógyszerekre példa a warfarin és az acenocoumarol.
Alvadási faktorok: indikációk a vizsgálathoz
Viszonylag gyakran rendelnek olyan vizsgálatokat, amelyek közvetett módon tájékoztatják az alvadási faktorok aktivitását a testben. Itt olyan tesztekről beszélünk, mint az APTT mérése (amely lehetővé teszi a koaguláció belső útjának működésének értékelését), a PT (amely lehetővé teszi a koaguláció külső útjának működésének ellenőrzését) vagy az INR.
A rendellenességek megtalálása az egyes tesztekben eligazíthatja Önt abban, hogy mely alvadási faktorokban lehet hiányos. Például a magas INR-értékek azt sugallják, hogy az alanynak csökkent K-vitamintól függő alvadási faktorai lehetnek.
Alapvetően csak akkor, ha a betegeknél bármilyen eltérés mutatkozik ezekben a tesztekben, és amikor néhány klinikai tünet kíséri őket (például nagyon erős zúzódásra való hajlam vagy gyakori vérzés különböző területekről, például az orrból). az egyes alvadási tényezők közvetlen értékelése.
Ilyen helyzetekben lehetőség van egyetlen, specifikus alvadási tényezők tanulmányozására - nagyon fontos tudni, hogy melyik tényező kapcsolódik a rendellenességhez, mert különféle betegség-entitások vannak, amelyekben a koagulációs folyamatot befolyásoló különálló tényezők számát illetően vannak rendellenességek.
Alvadási faktorokkal kapcsolatos betegségek
A vérzési rendellenességekkel valószínűleg leginkább összefüggő betegségek a hemofília. Megkülönböztetnek hemofília A-t (ahol a hiány a VIII. Faktorhoz kapcsolódik), haemofíliát B (ahol a IX-es faktor mennyisége zavart) és hemofília-C-t (ahol a rendellenesség a XI. Faktorhoz kapcsolódik).
Azonban egy gyakoribb betegség, amelyet kevesebbet hallanak, mint a hemofíliás betegekről, egy másik alvadási faktor - von Willebrand-kór - hiányával járó entitás. A véralvadási faktorok hiánya következtében megjelenő további entitások közé tartozik veleszületett afibrinogenémia és veleszületett VII-faktor hiány.
Korábban említettük, hogy a máj termeli a legtöbb alvadási tényezőt. Abban a helyzetben, amikor - különféle okokból kifolyólag - ennek a szervnek a működési zavarai lépnek fel, ezek különféle módon nyilvánulhatnak meg, az egyik az alvadási faktorok termelésének zavara.
Emiatt a májban szintetizált alvadási faktorokat - pontosabban a működésüket felmérő vizsgálatokat, azaz az APTT-t és a PT-t - néha májműködési zavar gyanúja esetén rendelik el.
Alvadási faktorok: alkalmazás az orvostudományban
Vannak olyan helyzetek, amikor az alvadási faktorok hiánya akár életveszélyes is lehet, például disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában (DIC) szenvedő betegeknél.
Ilyen helyzetben - a beteg életének megmentése érdekében - alvadási faktor készítményeket adhat be neki. DIC esetén általában K-vitamintól függő koagulációs faktorokat adnak be, és alkalmazhatók súlyos májbetegségben szenvedő betegeknél vagy olyan betegeknél is, akiknél orális antikoagulánsok túladagolásával jelentős életveszélyes vérzés kockázata alakult ki.
A korábban említett egyéb entitások - például a hemofília A vagy a hemofília B - esetében a betegeknek szükség esetén specifikus alvadási faktorokat tartalmazó készítményeket kapnak, amelyek hiányát találták bennük.
Források:
1. B. Sokołowska, Repertoár a vérzéscsillapítás fiziológiájáról, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, 2. szám, 245-252.
2. J. Czajkowska-Teliga, Alvadási rendellenességek a perinatális periódusban, Perinatológia, Neonatológia és Nőgyógyászat, 2. évfolyam, 3. szám, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (szerk.), Az emberi fiziológia alapjai, Wyd. Poznańi Tudományos Egyetem, 2009, Poznań, 258–274
Ajánlott cikk:
Véralvadási rendellenességek - okok, tünetek és kezelés
-i-zastpcza-terapia-enzymatyczna.jpg)
