meghatározás
A Charcot-betegség, amelyet amyotrophiás laterális szklerózisnak (ALS) is neveznek, ritka, progresszív degeneratív betegség, amely a motoros neuronokat érinti. Nem tudjuk az eredetét, de ez okozza a mozgás sorrendjének átvitelét lehetővé tevő neuronok romlását: motoros neuronoknak nevezzük. Ezeket az idegsejteket mind a központi idegrendszer, az agy és a gerincvelő szintjén, de a perifériás idegek szintjén is befolyásolják. Általában a 40 és 70 év közötti felnőtteket érinti. Ez elkerülhetetlenül az idegsejtek halálához vezet, amelyek elősegítik az önkéntes izmok mozgását; Ezután bénulás jelentkezik. Fejlődése az egyes alanyoktól függően változó, ám klasszikusan a halál néhány év alatt jelentkezik. Jelenleg egyetlen kezelés sem állíthatja meg vagy gyógyíthatja meg a Charcot-kór progresszióját.
tünetek
A Charcot-kórban szenvedő betegnek a progresszív evolúció különböző tünetei lehetnek, amelyek gyakran a felső végtagokkal kezdődnek és fokozatosan kiterjednek:
- izomgörcsök;
- mobilizációs nehézségek, bénulás előrehaladtával;
- csökkent izomtömeg, amyotrophy néven ismert;
- lassú mozgások;
- egyes izomkötegek akaratlan összehúzódása fascinációk formájában;
- nyelési zavarok, táplálkozási nehézségek;
- verbális kifejezési problémák ...
diagnózis
A kiegészítő tesztek, például az elektromiogram lehetővé teszik az izmok spontán aktivitásának és stimulációra adott reakciójának tanulmányozását; Végezhet izom biopsziát is, vagy mintát vehet az érintett izom szintjén, amely lehetővé teszi a diagnózis megerősítését. A vizsgálatot általában agyi képalkotással és vérvizsgálattal fejezik be.
kezelés
Több tengelyre van szükség Charcot-kór kezelésére. A betegség jelenleg nem gyógyítható, és a tünetek kezelése nélkülözhetetlen a beteg életminőségére gyakorolt hatás elkerülése és a lehető legoptimálisabbá tétele érdekében. Olyan molekulát alkalmaznak, amely ezen betegség szempontjából kissé hatékonynak bizonyult: a riluzolról szól. Néhány vizsgálatot más terápiás technikák keresésére végeznek. A farmakológiai kezelésekkel párhuzamosan alapvető fontosságú a testterápia és a fizioterápia, valamint technikai és pszichológiai támogatás.
