Gastrinoma: okai, tünetei, kezelése

A Gastrinoma egy neuroendokrin daganat. Leggyakrabban a duodenumban vagy a hasnyálmirigy fejében található. Zollinger-Ellison szindróma néven ismert jellegzetes tünetek egy csoportját okozza. Mik azok a neuroendokrin daganatok? Hogyan okoz tüneteket a gasztrinóma? Van kezelés?

A gastrinoma az egyik ritka daganat. Az előfordulás 1: 1 000 000 / év. A férfiaknál valamivel gyakoribb, és a tünetek átlagos életkora 43 év. Általában ez egy kis daganat, amely nem haladja meg az 1 cm-t. Több mint fele multifokális. ⅔ esetekben rosszindulatú, és korai áttétekhez vezethet, leggyakrabban a nyirokcsomókhoz, a májhoz, a léphez, a mediastinumhoz és a csontokhoz. Jellemző helyek a duodenum vagy a hasnyálmirigy (80%), más ritkább helyek a gyomor, a máj, sőt a petefészkek is.

Gastrinoma: okai

A gastrinoma szórványos daganatokként fordul elő az esetek körülbelül 65 százalékában. Más esetekben ezek a MEN1 szindróma egyik alkotóelemét képezik. A MEN1 vagy az endokrin rendszer 1. típusú többszörös neoplazmája. Ez egy örökletes betegség, amelyet a MEN 1 gén mutációi okoznak.

Gastrinoma: tünetek

A gasztrin tumor általi termelése a parietális sejtek túlzott stimulációját eredményezi sósav előállítására. Nem minden beteg rendelkezik elegendő hormontermeléssel a tünetek kiváltásához, ami jelentősen késleltetheti a betegség diagnosztizálását.

A betegek körülbelül 50 százalékánál alakul ki Zollinger-Ellison szindróma a gasztrinfelesleg miatt. Az elsődleges tünet a visszatérő peptikus fekély, amelyek gyakran szokatlan helyen vannak, és nem reagálnak a szokásos terápiára. Hasmenés van, gyakran zsíros hasmenés. A Zollinger-Ellison-szindrómára utaló egyéb jellemzők közé tartozik a súlyos oesophagitis, a hasnyálmirigy-izletoma együttélése, az agyalapi mirigy daganata vagy a hyperparathyreosis.Mivel a tumor egyes esetekben ACTH-t termel, megfigyelhetjük a Cushing-szindróma tüneteit.

Olvassa el még: Hasnyálmirigyrák - genetikai hajlam a betegségre Hasnyálmirigyrák - prognózis. A hasnyálmirigyrákos betegek túlélési esélyei DIÉTA hasnyálmirigy-rákkal - mit ehet? Ajánlott és nem ajánlott termékek

Gastrinoma: diagnózis

• Laboratóriumi tesztek

a. magas gasztrinkoncentráció
b. ha az eredmény kétségeket ébreszt, az ún szekretin teszt vagy gasztrin stimulációs teszt
c) a bazális gyomorszekréció (BAO) értékelése> 15 mmol / l
d. a MEN1 szindrómában előforduló egyéb neoplazmákra jellemző rendellenességek lehetnek (pl. hiperkalcémia)

• Endoszkópia

a gyomornyálkahártya redőinek túlnövekedése (> 90%), fekélyek a felső gyomor-bél traktusban (~ 75% a duodenális izzóban)

• Képalkotó vizsgálatok

- receptor szcintigráfia és endoszonográfia (érzékenység 80%)
- ultrahang
- CT (számítógépes tomográfia)
- MR (mágneses rezonancia képalkotás)
- szelektív arteriográfia (érzékenység sporadikus daganatokban ~ 50%)

Gastrinoma: differenciáldiagnózis

Figyelembe kell venni a fokozott gasztrinszintet:

• vészes vérszegénység és G-sejtek szaporodása a gyomor pre-antrális részében (pl. atrófiás gyomorhurutban, H. pylori fertőzésben és a gasztrektómia utáni állapotokban, a pre-antrális rész megőrzésével).

Gastrinoma: kezelés

A kezelésnek két fő célja van:

1. A gyomor-bélrendszeri fekélyek tüneti kezelése protonpumpa-gátlók fokozott dózisban történő alkalmazásán alapul: pl. Omeprazol 60–120 mg / nap, lansoprazol 75 mg / nap

2. A daganat reszekciójából álló oki kezelés. Ha a daganatot képalkotó tesztek segítségével nem találták meg, laparotómiát hajtanak végre a hasüreg gondos vizsgálatával. Előrehaladott esetekben palliatív kemoterápiát alkalmaznak.

Gastrinoma: prognózis

A daganat eltávolítása után a betegek körülbelül 50 százaléka sok éven át jó állapotban marad. Az 5 éves túlélést a betegek 90 százaléka éri el, az esetek 60 százalékában pedig 15 évet.

Megéri tudni

Neuroendokrin daganatok (NET)

atipikus neoplazmák, amelyek az emberi szervezetben megtalálható endokrin sejtekből (az endokrin rendszer sejtjeiből) származnak. Jellemzőjük, hogy hormonokat vagy biogén aminokat termelhetnek.
Nevéhez hűen a gastrinoma szekretálja a gasztrint, de képes ACTH-t is termelni.

Mi a gasztrin és az ACTH?

A gasztrin egy olyan hormon, amely befolyásolja az emésztőrendszer megfelelő működését. Fiziológiailag a gyomor pylorus részében és a duodenum kezdeti részében található G-sejtek termelik. Hatással van a sósav termelésére és a gyomor nyálkahártyájának megfelelő állapotára.

Az agyalapi mirigy által megfelelően kiválasztott ACTH, azaz adrenokortikotrop hormon (kortikotropin), amely a mellékvese kéregének befolyásolásával fokozza a kortizol és a gyengén ható androgének szekrécióját.

Ajánlott cikk:

Hasnyálmirigy fájdalom - mit jelenthet ez? A hasnyálmirigy fájdalma okozza