A glukagonoma egy nagyon ritka hormonálisan aktív tumor, amely a hasnyálmirigy alfa-sejtjeiből származik, és szekretálja a glükagont. Ez a daganat nagyon lassan növekszik, és tünetei későn jelennek meg. A legtöbb betegben a glukagonoma szindróma a diagnózis felállítása előtt legfeljebb 2 évvel jelentkezik. Mi a glukagonoma kezelés? Mi a prognózis?
Tartalomjegyzék:
- Glucagonoma - tünetek
- Glucagonoma - diagnózis
- Glucagonoma - kezelés
- Glukagonoma - prognózis
A glükagonoma a gyomor-bél traktus összes hormonálisan aktív neoplazmájának körülbelül 2% -át teszi ki. Ennek a ráknak az előfordulása évi 1/20 millió eset. A glükagon egy hormon, amelyet fiziológiásan választ ki a hasnyálmirigy alfa-sejtjei. Feladata a normális vércukorszint fenntartása éhség állapotban. A májban jelenlévő tartalék anyag, a glikogén lebontásának fokozásával történik.
A glikogén lebomlásának köszönhetően a glükóz felszabadul a vérbe, amely lehetővé teszi az éhség ellenére is a megfelelő koncentráció fenntartását a szervezetben. A glükagont szekretáló tumor jelenléte a vércukorszint ellenőrizetlen emelkedését okozza, függetlenül a táplálékfelvételtől.
A glükagonoma gyakran a multiplex endokrin neoplazia szindróma (MEN1) alkotóeleme. A daganatot ezután primer hyperparathyreosis és az agyalapi mirigy elülső daganata kíséri. A glükagon-szekretáló tumor rosszindulatú daganat, amely metasztázisba léphet a távoli szervekben.
A glukagonoma egy nagy, szilárd daganat, amely leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában található, nagyon ritkán ennek a daganatnak más a helye. A glükagonoma a postmenopauzás nőknél fordul elő leggyakrabban.
A diagnózis idejére a glükagonómában szenvedő betegek túlnyomó többségének már áttétje van a májban és a regionális nyirokcsomókban. Rendkívül ritka, hogy a glukagonoma tünetei nem kapcsolódnak a hasnyálmirigy-daganat jelenlétéhez, hanem cirrhosissal vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladással járnak.
Glucagonoma - tünetek
A glukagonoma nagyon lassan növekvő daganat, ezért nagyon későn kezd megjelenni. A glukagonómához kapcsolódó leggyakoribb tünetek a következők:
- enyhe cukorbetegség
A megemelkedett vércukorszint álmosságot, fokozott szomjúságot, gyakori vizeletet, látászavarokat és károsodott sebgyógyulást okozhat. Ez a típusú cukorbetegség azonban hajlamos a glükagon szekretáló tumor eltávolítása után megszűnni.
- fogyás
- anémia
- hasmenés
- a szájnyálkahártya gyulladása
- vándor nekrotikus erythema
A vándorolt nekrotikus erythema a glukagonoma legjellemzőbb tünete. Ez egy bőrelváltozás, amely kezdetben a végtagokon alakul ki, és a betegség előrehaladtával az egész testben megjelenhet. Kezdetben bőrpír jelenik meg, a középső részén hólyag jelenik meg, amely a szúrás után nekrózis fókuszt hoz létre, amelyet sötét varasodás borít. Fájdalom és viszketés kíséri. Az elváltozás 10 napon belül gyógyul, elszíneződik. Az erythema ciklikusan jelenik meg 7-14 naponként.
- vénás trombózis és tüdőembólia
- diffúz alopecia (latin alopecia diffusa)
Ezt a tünetet a túlzott hajhullás jellemzi, a kopaszság egyenletes a fejbőr teljes felületén, és gyakran a körömlemez torzulása kíséri.
- a nyelv kivörösödése, rágások
- mentális rendellenességek és neurológiai rendellenességek, például ingerlékenység, apátia, memóriaproblémák
- nystagmus.
Glucagonoma - diagnózis
A klinikai tünetek, különösen a migráns nekrotikus erythema jelenléte megkövetelik a glukagonoma diagnosztika végrehajtását. A diagnózis a vér glükagonszintjének felmérésén alapul, az 1000 pg / ml feletti eredmény az alapja a diagnózis kiterjesztésének egy glükagon szekretáló tumor felé.
A laboratóriumi vizsgálatok csökkent vércinkszintet is mutatnak. A diagnózis megerősítése és a diagnózis elmélyítése érdekében képalkotó vizsgálatokat végeznek a daganat méretének és helyének felmérésére. A glükagonoma diagnózisában feltüntetett tesztek közé tartozik az ultrahang, a komputertomográfia és a szomatosztatin receptor szcintigráfia.
A szcintigráfia egy nagyon érzékeny teszt, amely detektálja a daganatsejtekben található szomatosztatin receptorokat. Lehetővé teszi egy olyan tumor elhelyezkedését, amely más képalkotó vizsgálatokban nem látható, és elősegíti a betegek minősítését a szomatosztatin analógokkal történő kezelésre.
Ennek a tesztnek köszönhetően fel lehet mérni, hogy egy adott daganat rendelkezik-e szomatosztatin receptorokkal, amelyek a használt gyógyszerek célpontjai.
A daganat biopsziájának szövettani vizsgálata az alapja a daganat rosszindulatú daganatának meghatározásának.
Olvassa el még: Szomatosztatin tumor (szomatosztatinoma): okai, tünetei, kezelése
Glucagonoma - kezelés
A kezelés alappillére a daganat műtéti eltávolítása az egészséges szövet margójával.
A farmakológiai kezelés azon gyógyszerek alkalmazásán alapul, amelyek szomatosztatin-analógok, ha a tumorszöveteken való jelenlétüket a receptor szcintigráfiai teszt során megállapították.
Ezek a gyógyszerek segítenek gátolni a betegség előrehaladását és csökkenteni a klinikai tüneteket. Néhány hétenként intramuszkuláris injekciókat adnak be, az orvos előírása szerint.
Operálhatatlan daganatok esetén radioaktív izotóppal jelölt szomatosztatin analógokkal végzett radioizotópos kezelést alkalmaznak, ha a szcintigráfiai vizsgálat megerősítette a szomatosztatin receptorok jelenlétét a daganat felületén.
Más módszerekkel történő terápiás kudarc esetén a kemoterápiát több gyógyszeres kezelésben alkalmazzák.
Glukagonoma - prognózis
A prognózis a diagnózis időpontjában a neoplazma stádiumától és az áttétek jelenlététől függ, feltételezzük, hogy a tumor sikeres eltávolításakor az 5 éves túlélési arány a betegeknél 97%.
Olvassa el még: Hasnyálmirigyrák - Hasnyálmirigyrák tünetei és kezelése
A szerzőről Lek. Michalak Agnieszka A Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karának diplomája. Jelenleg orvos a posztgraduális gyakorlat során. A jövőben a gyermek hematoonkológiai szakterületének megkezdését tervezi. Különösen a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia érdekli.Olvassa el a cikk további cikkeit
