Nodularis arteritis - a közepes és kis artériák betegsége, fibrinos nekrózis kíséretében, a vaszkulitidek csoportjába tartozik. A férfiak két és félszer gyakrabban betegednek meg, mint a nők. A teljes formát a következők jellemzik: artériás magas vérnyomás, veseműködési zavar, hasi fájdalom és perifériás idegi panaszok.
A nodularis arteritis, más néven Kussmaul-kór, a Kussmaul-Maier-kór (latin polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) a kötőszövet szisztémás betegsége, amely immunrendszerrel szisztémás vasculitisnek minősül.
Nodularis arteritis: okok
A nodularis arteritis pontos oka nem ismert. A szérumbetegségben szenvedő betegeknél a polyarteritis nodosa-ra emlékeztető erek változása figyelhető meg. Ez azt jelenti, hogy a betegség kiváltó okai megtalálhatók az immunrendszer által okozott betegségekben. A klinikai tünetek a megbetegedett érüreg elzáródásából származnak, ami az artéria által szállított szövet iszkémiájához és nekrózisához vezet. A gyulladásos elváltozások a közepes vagy kis artériákat érintik, de az arteriolák, a kapillárisok vagy a vénák nem érintettek.
Olvassa el még: Óriássejtes arteritis (Horton-kór): okai, tünetei és l ... Szisztémás lupus erythematosus. A szisztémás lupus erythematosus Guillain-Barré szindróma kezelése: tünetek és kezelés. Szindrómás betegek rehabilitációja ...
Nodularis arteritis: tünetek
A tünetek nem jellemzőek, minden beteg kissé eltér, ezért a polyarteritis nodosa egyéni lefolyása. A betegség akutan kezdődhet - lázzal vagy alattomos módon - fogyással, gyengeséggel, alacsony fokú lázzal. A legtöbb érintett embernél veseelváltozások vannak. Főleg a vesearteriolákat érintik, és súlyos magas vérnyomáshoz vezetnek. Gyakran előfordul a perifériás idegek gyulladása, aszimmetrikus - a súlyos fájdalom nagyon gyakori oka. Az izomsorvadás előrehalad, később pedig a betegségben - cachexia. A bőrkitörések röpke, különböző formájúak.
Körülbelül 40 százalék. a betegeknél a koszorúerekben változások vannak. Képet adnak krónikus koszorúér-elégtelenségről, szívrohamról, keringési elégtelenségről vagy pericarditisről. A hasi artériák érintettsége heveny hasnyálmirigy-nekrózishoz, infarktushoz vagy gangrénához, a belek perforációjához, lépinfarktushoz vagy vérző gyomorfekélyhez vezet. A betegség nevével ellentétben ritkán találunk szubkután csomókat a perifériás artériákban.
- a betegség progresszíven előrehalad, de megfelelő kezeléssel akár 75 százalékig is. a betegek túlélnek 5 évet; ha nem kezelik, gyorsan halálhoz vezet urémia, bélinfarktus és perforáció, keringési elégtelenség és cachexia miatt
- A szupportív vizsgálatok megnövekedett ESR-t, proteinuriát és vér-leukocitózist mutatnak
- az érintett izom vagy szerv biopsziája segíti a diagnózist
Nodularis arteritis: kezelés
A terápia kortikoszteroidok beadásán alapul. Az első beadás általában azonnali javuláshoz és remisszióhoz vezet, de a későbbi kezelések eredményei nem olyan optimisták. Ha a szteroidok néhány napon belül nem javulnak, vagy ha létfontosságú szervről van szó, akkor a kortikoszteroidokkal és a ciklofoszfamiddal kombinált kezelést kombinálják.
Ajánlott cikk:
Autoimmun betegségek: amikor az immunrendszer megtámad minket
