A vérzéscsillapítás olyan folyamatok összessége, amelyek lehetővé teszik a vér áramlását az erekben és megállítják azt, amikor az erek megtörnek. A vérzéscsillapítás célja tehát a vérrögképződés gátlása az egészséges véráramban és a sérült erek vérzésének megakadályozása. Mit kell tudni a vérzéscsillapításról? Milyen betegségek zavarják a vérzéscsillapítást?
Tartalomjegyzék
- Mi a vérzéscsillapítás?
- A vérzéscsillapítás folyamata
- Érrendszeri vérzéscsillapítás
- Trombocita haemostasis
- Plazma haemostasis
- Fibrinolízis
- Haemostasis rendellenességek
- Vérzéses diatézis
- A hiperkoagulálhatóság állapota
- DIC csapat
A haemostasis egy összetett jelenség, amely különböző szövetek, sejtek és molekulák együttműködésén alapul, hogy fenntartsák az egyensúlyt a vérrögképződés és az oldódás között. Tudja meg, hogyan zajlik a vérzéscsillapítás folyamata és mely betegségekben zavarták meg.
Mi a vérzéscsillapítás?
A vérzéscsillapítás, vagyis egyrészt a vér folyékony formában tartása, másrészt a vérzés megakadályozása egy bonyolult folyamat, amely folyamatosan zajlik a testünkben. Megfelelő működése három fő vérzéscsillapító rendszeren alapszik: vaszkuláris, vérlemezke és plazma.
Az érkárosodáskor aktivált koagulációs rendszer mellett a fibrinolízis folyamata, vagyis a vérrögök feloldódása is nagyon fontos.
Az alvadás és a fibrinolízis egyensúlya képezi az alapját a vérzéscsillapítás működésének, megzavarása pedig kóros vérzéshez vagy tromboembóliás betegségekhez vezethet.
A vérzéscsillapítás folyamata
Képzeljen el egy kisebb vágást, amely könnyű vérzést okoz. Hogyan lehetséges, hogy néhány perccel a seb levágása után a seb abbahagyja a vérzést? A látszattal ellentétben összetett és többszintű jelenség. A legfontosabb szakaszai a következők:
- Érrendszeri vérzéscsillapítás
Az érkárosodásra az első azonnali válasz az érszűkület. Az erek fala simaizom sejtekből áll, amelyek jelentősen összehúzhatják lumenüket. A összehúzódott éren keresztüli véráramlás erősen korlátozott, ezáltal csökken a vérzés.
Az érrendszer belsejét szegélyező vaszkuláris endoteliális sejtek elengedhetetlenek a teljes folyamat irányításához. Számos fontos funkciót látnak el, például:
- reagál az érkárosodásra, "információt" továbbít az izomsejtekhez, amelyek ezután elindítják az összehúzódást
- az alvadást aktiváló és gátló molekulák felszabadulása
- fájdalomjelet továbbítva az idegrostok felé, amelyek feladata reflexszerűen eltávolodni a sérülést okozó tényezőtől
Egészséges erekben az endothelium feladata elektrosztatikusan "taszítani" az összes sejtet és molekulát, amely alvadék kialakulását okozhatja. Ennek eredményeként a vért folyamatosan folyékony állapotban tartják.
Az endothel károsodásakor az alatta lévő, főként kollagénből készült réteg az edény lumenében van kitéve. A kollagén ellenkezőleg hat a véráramlásra - vonzza hozzá a sejteket.
Az alvadás szempontjából a legfontosabb a vérlemezkék, azaz a trombociták tapadása hozzá. A lemezek azonnal a sérülés helyéhez kapcsolódnak, és ezzel elindul az alvadási folyamat második szakasza - a thrombocyta haemostasis.
- Trombocita haemostasis
A trombociták vagy vérlemezkék egyedi szerkezetű struktúrák. Biológiai szempontból ezek a csontvelőben lévő hatalmas sejtekből leválasztott fragmentumok, megakariociták.
A vérlemezkéknek nincs magjuk. Azonban tökéletesen alkalmazkodnak vérzéscsillapító funkcióik ellátásához: sok alvadási aktivátort tartalmaznak, és készek felszabadítani őket.
A sejtmembrán külső felületén vannak olyan receptorok, amelyek lehetővé teszik más sejtekkel és molekulákkal való kommunikációt, ami lehetővé teszi számukra, hogy teljes mértékben együttműködjenek a környezettel.
Mint korábban említettük, az endoteliális károsodás helye nagyon "vonzóvá" válik az ott azonnal felhalmozódó vérlemezkék számára. A kitett kollagén a trombocitákhoz kötődik az ún von Willebrand faktor.
Amikor a vérlemezkék tapadnak az endoteliális sejtekhez, kölcsönhatásba lépnek egymással, ami vérlemezkék aktiválódását eredményezi. Az aktivált lemezek megváltoztatják alakjukat és felszabadítják a granulátumukban tárolt anyagokat.
Ezek közül a legfontosabb a kalcium, a magnézium, a szerotonin, az ADP és számos egyéb tényező, amelyek aktiválják az alvadási folyamat további fázisait.
Az ilyen aktivált trombociták az aggregáció folyamatán mennek keresztül, azaz fibrinogénből készült hidak segítségével kapcsolódnak egymáshoz. Az összekapcsolt lemezek egy lamella dugót képeznek, eltömítve az edény sérült területét. A dugó gyártása az utolsó szakasz az ún elsődleges vérzéscsillapítás.
Ezzel azonban még nincs vége az alvadási folyamatnak, mivel a thrombocyta dugó nem elég stabil ahhoz, hogy megakadályozza a vérzés lehetséges kiújulását. További megerősítést igényel oldhatatlan anyaggal - fibrinnel. A fibrin képződése az alvadási folyamat harmadik szakaszának - a plazma haemostasis - aktiválásának eredménye.
- Plazma haemostasis
A plazma haemostasis 13 plazma koagulációs faktort magában foglaló folyamat. Ezek olyan fehérjemolekulák, amelyek folyamatosan keringenek a vérben. Különleges képességük van a lépcsőzetes aktiválásra, vagyis a reakciók sorozatára, amely lehetővé teszi további tényezők inaktívból aktivált formává történő átalakítását.
Vannak ún a koagulációs kaszkád külső és belső útja. Mindegyikük kissé eltérő tényezőket foglal magában, de végső szakaszuk közös.
Mindkét út végterméke a fibrin, más néven stabil fibrin. Oldhatatlan anyag, hosszú, ellenálló rostokból áll.
A szál elengedhetetlen a másodlagos vérzéscsillapítás folyamatához, vagyis egy erős hálózat kialakításához, amely megerősíti az elsődleges lemezdugót.
A stabilizált vérlemezke-fibrin alvadék a teljes alvadási folyamat végterméke. Megfelelő védelmet nyújt a vérzés ellen a sérülés helyén, és lehetővé teszi a sérült ér gyógyulását.
- Fibrinolízis
A hemosztázis velejárója a fibrinolízis folyamata, vagyis a fibrin oldódása. Tudomásul kell venni, hogy a fibrinolízis folyamatosan zajlik, beleértve azokat a területeket is, ahol egyidejűleg vérrögök képződnek.
A fibrinolízisnek köszönhetően szabályozni lehet méretüket. Ha az alvadékok korlátozás nélkül növekednének, az ér teljesen elzáródhatna, és a véráramlás blokkolódhatna.
A fibrinolízis folyamatának célja tehát a vérrögök feloldása a gyógyuló sebek területén és a vér folyékonyságának fenntartása fiziológiai körülmények között.
A fibrin oldására és ennek következtében alvadásra is képes kulcsfontosságú anyag a plazmin. Ez a fehérjemolekula a fibrinhez hasonlóan a következő tényezők kaszkád-aktivációjának eredményeként képződik. Ez egy nagyon bonyolult folyamat, amelyet sok szinten irányít az ún aktivátorok (a fibrinolízist gyorsító anyagok, például tPA, uPA) és inhibitorok (a fibrinolízist gátló anyagok, például PAI-1, PAI-2).
Az aktivált plazmin képes a fibrint rövid, könnyen oldódó szálakra bontani. Ennek eredményeként a vérrög molekulák és sejtek töredékeire bomlik, amelyeket aztán tápláléksejtek - makrofágok emésztenek meg.
Haemostasis rendellenességek
A vérzéscsillapítás folyamatainak zavara okozza a különféle betegségeket. 2 fő csoportra oszthatjuk őket: kóros vérzéshez vezető betegségek és hiperkoagulálhatósággal kapcsolatos betegségek.
1. Vérzéses diatézis
A túlzott vérzési hajlamot, az úgynevezett vérzéses diatézist az érrendszeri, vérlemezke- vagy plazma-hemosztázis zavarai okozhatják. A legtöbb vérzési rendellenesség veleszületett, bár vannak szerzett állapotok is.
A vérzéses diatézis jellegzetes tünetei a kisebb véraláfutások, a fogínyvérzés és az orrvérzés, a túlzott poszttraumás vérzés és a (viszonylag legveszélyesebb) vérzés a belső szervekben, például gyomor-bélrendszeri vagy hüvelyi vérzés. A vérzéses rendellenességek között a következő betegségeket különböztetjük meg:
- Vaszkuláris vérzéses diatézis, amelyben a vérzési hajlam az erek rendellenes szerkezete miatt következik be.
A veleszületett érbetegségek példája a Rendu-Osler-Weber-kór (örökletes vérzéses angioma), amelyben könnyen vérző hemangiomák alakulnak ki.
Veleszületett érrendszeri hibák fordulnak elő a kötőszöveti megbetegedésekben is, például a Marfan-szindrómában - a kötőszövet rendellenes szerkezete az érfal gyengülésével jár, így hajlamosabb a károsodásra.
A megszerzett érfoltokat számos tényező okozhatja, ami az érfal ellenállásának csökkenését eredményezi.
Leggyakoribb okuk a fertőzések, autoimmun folyamatok (ezek az úgynevezett Henoch-Schonlein purpura alapjai), vitaminhiányok, gyógyszerek okozta károsodások vagy anyagcserezavarok. - Trombocita hemorrhagiás diatézis, amelyet a csökkent vérlemezkék száma vagy működésük zavara okoz.
A normális vérlemezkeszám 150-400 000 / µl. Amikor a vérlemezkeszám 150 000 / µl alá csökken, trombocitopéniának nevezzük. Érdekes módon egy ilyen állapot sokáig rejtett maradhat - általában a vérzéses diatézis tünetei csak azután jelentkeznek, hogy a vérlemezkeszám 20 000 / µl alá csökken.
A thrombocytopeniát okozhatja a csontvelőben a trombociták csökkent termelődése (úgynevezett centrális thrombocytopenia) vagy túlzott eltávolításuk a véráramból (perifériás thrombocytopenia).
A központi thrombocytopenia leggyakrabban a csontvelő veleszületett vagy szerzett károsodásával társul, például kemoterápia, rák vagy bizonyos gyógyszerek következtében.
A perifériás trombocitopénia, vagyis a trombociták kóros pusztulása leggyakrabban immunmechanizmus révén történik. A vérlemezkéket az immunrendszer sejtjei - limfociták - távolítják el a véráramból. Gyógyszerek, autoimmun betegségek és fertőzések okozhatják ezt az állapotot.
A nem immun perifériás thrombocytopenia lefolyása kissé eltér. Példájuk a Moschcowitz-szindróma, vagy a trombotikus thrombocytopeniás purpura.
Ebben a betegségben túlzott mértékű vérrög képződik a kis erekben, ami a vérlemezkék kopását és következésképpen a vérzési rendellenesség tüneteit okozza.
A mikrokoaguláció a belső szervek hipoxiájához is vezet, amelyek közül a legveszélyesebb a központi idegrendszeri hipoxia.
- Plazma vérzéses diatézis, amelyet a plazma koagulációs faktorok hiánya okoz. Ennek a betegségcsoportnak a legismertebb képviselői az A és B hemofília, azaz a VIII., Illetve a IX. Faktor aktivitásának veleszületett hiánya.
A leggyakoribb veleszületett plazma-diatézis azonban egy másik betegség - von Willebrandt-kór.
Mint korábban említettük, a von Willebrand faktor miatt a vérlemezkék tapadnak a sérült ér falához. Hiánya megakadályozza a lemezdugó kialakulását, amely megzavarja az elsődleges haemostasis teljes folyamatát és kóros vérzéshez vezet.
Az alvadási faktorok hiányának egyik megszerzett oka az elégtelen K-vitamin-ellátás az étrendben. Feladata a II, VII, IX és X véralvadási faktor megfelelő koncentrációja.
2. A hiperkoagulálhatóság állapota
A thrombophilia, vagy ha túlságosan hajlamos a vérrögképződésre, nagyon súlyos lehet. Hajlamosak a vénás tromboembólia és az artériás trombózis kialakulására. Ezen állapotok szövődményei közé tartoznak a tromboembóliás változások, például stroke és szívrohamok, valamint szülészeti kudarcok.
A thrombophilia okai - akárcsak a vérzéses rendellenességek esetében - veleszületettre és szerzettre oszthatók. A veleszületett trombofília például az V. faktor Leiden-mutációja (leggyakoribb) és az alvadást gátló anyagok hiánya, például a protein C, a protein S vagy az antithrombin.
A megszerzett trombofíliát gyógyszerek, immunrendellenességek és hormonális változások okozhatják (pl. Terhesség alatt vagy orális fogamzásgátlók alkalmazása).
3. DIC csapat
Az utolsó betegség, amely megbeszélést igényel a hemosztatikus rendellenességek között, a DIC - disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma. Lényege a vérzéscsillapítás folyamatainak teljes megzavarása - egyrészt az alvadás általános aktiválódása az egész testben bekövetkezik, másrészt a vérlemezkék és a plazma koagulációs faktorok felhasználásra kerülnek, ami a vérzéses diatézis kialakulásához vezet.
Ezeknek a rendellenességeknek az eredménye a tünetek 2 csoportja - egyidejűleg több vérrög képződik a kis erekben, és vérzik a nyálkahártyákból és a belső szervekből.
Az akut DIC számos súlyos klinikai állapot másodlagos állapota, például szepszis, súlyos trauma vagy többszörös szervi elégtelenség. Emiatt az alapbetegség időben történő diagnosztizálása és hatékony kezelése kulcsfontosságú e szindróma kezelésében.
A szerzőről
Olvassa el a cikk további cikkeit
.jpg)
