Lichen sclerosus: okai, tünetei, kezelése

A lichen sclerosus ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet a bőr krónikus gyulladása jellemez porcelánfehér papuláris elváltozások és periventikuláris keratosis formájában. Milyen egyéb tünetei vannak a lichen sclerosus-nak? Hogyan kezelik?

Lichen sclerosus (lichen sclerosus) a porcelánfehér csomós elváltozások jelenlétében nyilvánul meg, amelyek nagyobb, kissé megkeményedett gócokba olvadnak össze, amelyekhez különféle intenzív follikuláris hiperkeratózis társulhat - a szőrtüsző túlzott keratinizációja. A zuzmó sclerosus mindkét nemet érinti, de gyakoribb azoknál a nőknél, akiknél a betegség két csúcsa - pubertás előtt, valamint az élet 5. és 6. évtizede között jelentkezik. A gyermekek is betegek lehetnek.

Lichen sclerosus: okai

Feltételezzük, hogy az autoimmun faktorok és bizonyos genetikai hajlamok szerepet játszanak e betegség kialakulásában. A lichen sclerosusban szenvedő nők körülbelül 75% -ának vannak ellenanyagai az extracelluláris mátrix protein 1 (ECM-1) ellen, ami azt jelzi, hogy a fehérje az egyik valószínű autoantigén. Érdekes módon néhány nő spontán remissziókat tapasztal a pubertás alatt, ami arra utalhat, hogy a hormonális tényezők részt vehetnek e bőrbetegség kialakulásában.

Lichen sclerosus: tünetek

Az első tünet, amely zavarja a beteget, egyetlen folt vagy több, kisebb átmérőjű szétszórt folt. Ezek az elváltozások a nyak oldalán, a kulcscsont területén, a karokon, a mellek közötti és alatti területeken, valamint a kezek hajlító felületein helyezkedhetnek el.

A szájnyálkahártya - különösen az arcok és a nyelv alatti - változások nagyon ritkák. Ezután fehér plakkok formájában jelentkeznek.

A betegség korai stádiumában porcelánfehér, kissé megemelkedett, 1 cm-nél kisebb átmérőjű plakkok figyelhetők meg, amelyek fokozatosan kibővülhetnek és egyesülhetnek nagyobb, szabálytalan alakú virágzásokká.

Az idősebb elváltozások atrófiásak, pergamenszerű felületűek, és együtt vannak a follikuláris keratózis komedonszerű fókuszaival. Az is lehetséges, hogy az epidermisz elválik a dermistől, hogy húgyhólyagot képezzen.

A külső nemi szervek területén elhelyezkedő lichen sclerosus esetében a nőknél a vulva, a perineum és a perianalis terület, a férfiaknál pedig a glan és a fityma érintettek leggyakrabban. Ezek a területek hegesedhetnek, torzulhatnak, és vérző hólyagokat képezhetnek, ami dyspareunia kialakulásához vezet (közösülés közbeni fájdalom). Férfiaknál glans gyulladás és phimosis is kialakulhat, nőknél pedig a vulva cirrhosisa. Jellemző a nyaggató viszketés előfordulása is. Érdemes emlékezni arra, hogy a lichen sclerosus kitörése a nemi szervek területén potenciális rákot megelőző elváltozásokat jelenthet.

Lichen sclerosus: diagnózis és differenciálás

A lichen sclerosus diagnózisa alapos bőrgyógyászati ​​vizsgálaton és a jellegzetes bőrelváltozások azonosításán alapul. Kétséges esetekben mintát vesznek a hisztopatológiai vizsgálatra.

A differenciálás figyelembe veszi az olyan betegségeket, mint a korlátozott szkleroderma (morphea), a lupus erythematosus (DLE), az atrófiás lichen planus, a pikkelysömör, a Bowen-kór és a vitiligo gócos formája.

Lichen sclerosus: kezelés

Helyi kezelésre általában 0,05% klobetazol-propionát helyi adagolása naponta kétszer, legfeljebb 4 hétig. Tűzálló esetekben intralesionális kortikoszteroid injekciókat (triamcinolon-acetonid oldat helyi érzéstelenítővel) alkalmaznak. Ez különösen igaz a külső nemi szerveken erősen viszkető vagy krónikus elváltozások esetén. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a glükokortikoszteroidok alkalmazása atrófiás változásokhoz vezethet a bőrben. A kenőanyagok nagyon hatékonyak szárazság esetén. A betegeknek jó higiéniát kell követniük, és kerülniük kell az irritáló hatásokat, valamint a gyakori fürdést kemény szappannal. Ezenkívül kalcineurin inhibitorokat és UVA1 vagy PUVA-fürdő terápiát alkalmaznak a helyi terápiában.

Az orális retinoidokat, például az Acitretinát vagy az izotretinoint, általános kezelésben alkalmazzák, de használatuk szoros megfigyelést igényel (különösen nőknél) és további kutatásokat.