A mastocytosis egy ritka betegség, amely a myeloproliferatív neoplazmákhoz tartozik. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. A mastocytosisban szenvedő embereknél a hízósejtek túlzottan termelődnek, azaz hízósejtek, amelyek a fehérvérsejtek csoportjába tartoznak. A mastocytosisban a tünetek nem mindig láthatók - tünetmentesek is lehetnek. Emiatt a betegeket gyakran nem diagnosztizálják. Miben különbözik a bőr mastocytosis és a szisztémás mastocytosis? Tudja meg, hogyan kezelik a mastocytózist.
Tartalomjegyzék
- Szisztémás és bőr mastocytosis
- Mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél
- Mastocytosis - tünetek
- Mastocytosis - diagnózis és kezelés
- Mastocytosis - betegképzés
A mastocytosis alapvetően egy olyan betegségcsoport, amelyet a hízósejtek túlzott szaporodása (szaporodása) és felhalmozódása jellemez egy vagy több szervben - leggyakrabban a csontvelőben, a bőrben, a májban, a lépben és a nyirokcsomókban.
Szisztémás és bőr mastocytosis
A mastocytosis ugyanolyan gyakorisággal fordul elő nőknél és férfiaknál is. Bármely életkorban megjelenhet - gyermekekben és felnőttekben egyaránt. A betegségnek két fő formája lehet: bőr és szisztémás.
Azokban az esetekben, amikor a kóros hízósejt-felhalmozódás csak a bőrre korlátozódik, a bőr mastocitózisát akkor diagnosztizálják, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a belső szervekben (leggyakrabban a csontvelőben, a májban, a lépben és a nyirokcsomókban) - diagnosztizálják a szisztémás mastocytózist. A szisztémás mastocytosis gyakran társul a bőr érintettségével is.
Mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél
Becslések szerint a tipikus bőrelváltozások az összes mastocytosisban szenvedő beteg körülbelül 80% -ánál fordulnak elő. 3/4 betegnél a betegség gyermekkorban kezdődik, főleg csecsemőkorban, és bőrelváltozásokkal nyilvánul meg.
Az előfordulás második csúcsa az élet 3-4. Évtizede. A betegek 15% -ában a változások veleszületettek. Gyermekeknél a betegség általában enyhébb - általában csalánkiütés vagy magányos / multifokális infiltrátumok formájában, és serdülőkorban teljesen megszűnhet.
A gyermekkori formákkal ellentétben a felnőtt mastocytosis általában szisztémás, progresszív és agresszívebb. A betegek többségében nemcsak a belső szervek, hanem a bőr is érintett.
Mastocytosis - tünetek
Az epidemiológiai vizsgálatok hiánya miatt nehéz pontosan meghatározni a mastocytosis gyakoriságát. Becslések szerint 10 ember jut 100 000 emberre. A szakértők azonban rámutatnak, hogy néhány beteget továbbra sem diagnosztizálnak.
A betegség nem specifikus tünetei a hibásak, többek között a következők:
- fáradtság
- fogyás
- láz
- vérnyomáscsökkenés
- peptikus fekélybetegség
- hasmenés
- az osteopenia / osteoporosis típusú fájdalmak és elváltozások jelenléte
Ezért a helyes diagnózis felállításához gyakran szorosan együtt kell működni az orvosokkal: hematológussal, allergológussal, gasztrológussal és dermatológussal.
A legtöbb esetben a bőr bevonása a betegség első tünete, és gyakran a bőrgyógyász az az orvos, aki először meglátogatja a mastocytosisos betegeket.
Mastocytosis - diagnózis és kezelés
A bőr mastocytosisának diagnózisa a bőrminta szövettani vizsgálatán alapul.
Ha az orvos a beteg általános tünetei alapján szisztémás mastocytosisra gyanakszik, kiegészítő vizsgálatokat kell rendelnie, beleértve:
- perifériás vérkép
- csontvelő biopszia
- a belső szervek vizsgálata
- hasi ultrahang
- Mellkas röntgen
- bélvizsgálat
- a csontrendszer értékelése
A mastocytosisos betegek kezelésének fő célja a tünetek megelőzése vagy csökkentése.
A bőr mastocytosisának kezelésében olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek főként tünetileg hatnak - csökkentik a viszketést, az urticariás reakciókat, a hőhullám érzését és a gyomor-bélrendszeri panaszokat.
Szisztémás mastocytosis esetén intenzív kezelésre van szükség a hízósejtek számának csökkentése érdekében.
Mastocytosis - betegképzés
A bőr és a szisztémás mastocytosis egyaránt magában hordozza az anafilaxiás reakció kockázatát. A mastocytosisban szenvedő felnőttek körülbelül 50% -ánál és a gyermekek körülbelül 5-10% -ánál fordul elő. Felnőtteknél leggyakrabban a Hymenoptera méreg allergiájával társul, és a legtöbb gyermekben ismeretlen tényező provokálja.
A kezelőorvosnak tájékoztatnia kell a beteget azokról a tényezőkről, amelyek elsősorban a mastocytosis tüneteinek súlyosbodásához és anafilaxiás reakcióhoz vezethetnek. Ezek tartalmazzák:
- mérgek
- bizonyos gyógyszerek
- hőmérsékletváltozások
- napfény
- alkohol
- bizonyos ételek
- élelmiszer-adalékanyagok vagy élelmiszer-tartósítószerek
- forró fűszerek
- különféle allergének
- fizikai erőfeszítés
- feszültség
- bakteriális és vírusos fertőzések
A betegeket és a beteg gyermekek szüleit vagy gondviselőit is ki kell képezni az elsősegélynyújtásra anafilaxiás sokk esetén.
A mastocytosis olyan betegség, amelyet nem lehet megakadályozni. A hatékony kezelés kulcsa azonban az, hogy a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz, amikor a beteg zavaró tüneteket észlel, a lehető leghamarabb diagnosztizálni és megkezdeni a megfelelő kezelést.
Források:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. A Lengyel Bőrgyógyászati Társaság diagnosztikai és terápiás ajánlásai". Az anyag a következő címen érhető el: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis - diagnózis és kezelés", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, 564–576. Az anyag a következő címen érhető el: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Klinikai onkológia", szerkesztette Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, 3. évf., 1040-1041.
- Íj. Aleksandra Badzian, Mastocytosis. Az anyag a következő címen érhető el: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
