Korábban a híd középső mielinolízise alkohollal való visszaéléshez társult, de ma már ismert, hogy ez a betegség leggyakrabban ... túl intenzív orvosi beavatkozások következménye. A probléma súlyos, mert a központi idegrendszer során bekövetkező változások visszafordíthatatlanok. Tehát mi a pontos oka a középső hüvely mielinolízisének, és milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?
Tartalomjegyzék:
- A híd középső mielinolízise - okai
- A híd középső mielinolízise - tünetek
- A híd középső mielinolízise - diagnózis
- A híd középső mielinolízise - kezelés
- Középhíd mielinolízis - megelőzés
- A híd középső mielinolízise - prognózis
A központi pontine mielinolízis (CPM, CPM) az alkoholos encephalopathia (Adams-Victor-Mancall szindróma) csoportjába tartozó demyelinizáló neurológiai szindróma.
A hídközépi mielinolízis olyan egység, amelyet viszonylag rövid ideig emlegetnek az orvosi világban - Adams, Victor és Mancall első leírása 1959-ig nyúlik vissza.
Ez a dokumentum ennek az egységnek négy boncolási esetét írja le - abban az időben a középső szívizom mielinolízise alkoholizmussal és súlyos alultápláltsággal társult.
Csak egy idő után derült ki, hogy a középső mielinolízis fő oka egy teljesen más probléma - a betegek szervezetében a csökkent nátriumszint túl gyors korrekciója.
A híd középső mielinolízise - okai
A hídközépi mielinolízis az ozmotikus demielinizáció egyik szindrómája. A probléma lényege az extracelluláris folyadék ozmolalitásának gyors változásai.
Jellemzően az egyén elsősorban azokban alakul ki, akiknél hiponatrémia, vagyis hosszú ideig alacsony a vér nátriumszintje volt.
Ilyen helyzetben a szervezet megpróbál alkalmazkodni a bekövetkezett változásokhoz - annak érdekében, hogy egyensúlyba hozza a különféle sejtek belseje és a környező környezet közötti ozmolalitást, intracellulárisan az ozmotikusan aktív anyagok koncentrációját, mint pl. inozit vagy glutamin.
A test egy ideig képes így működni, de sokáig nem áll készen állapotának gyors változására.
A középső mielinolízis közvetlen oka lehet a páciens szervezetében tapasztalható nátriumhiány túl gyors kompenzálása.
Ebben az esetben az extracelluláris környezet (pontosabban a sejteket körülvevő folyadék) hipertóniássá válik - ez azt eredményezi, hogy a víz a sejtekből az extracelluláris környezetbe kerül. Végső soron ez az idegrostok demielinizációjához vezet.
Ez a folyamat az agy különböző régióiban fordulhat elő, de jellemzően a legintenzívebb a ponson belül.
Hogy a probléma miért éppen ezen a helyen jelentkezik, a mai napig nem sikerült megállapítani - gyaníthatóan az agy ezen részének viszonylag gyenge vaszkularizációja lehet felelős ezért.
A középső híd mielinolízisének elsődleges oka tehát a hyponatremia, pontosabban a betegek túl gyors korrekciója. Az alacsony vérnátrium-koncentrációhoz hozzájáruló és ezáltal a betegség kockázatát növelő állapotok közül a következők említhetők:
- alultápláltság (amelyet súlyos étkezési rendellenességek is elősegíthetnek, pl. étvágytalanság formájában)
- súlyos égési sérülések
- májproblémákkal járó súlyos májbetegség (pl. cirrhosis)
- AIDS
- rendszeres peritoneális dialízis
- hipokalaemia (alacsony vér káliumszint)
A híd középső mielinolízise - tünetek
Valójában a középső híd mielinolízisének tünetei meglehetősen jellemzőek - mind a motoros, mind a kognitív funkciókat érinthetik, és ezek olyan betegségek, amelyek általában a központi idegrendszerhez tartozó struktúrák károsodását jelzik. Pontosabban, a középső híd mielinolízissel rendelkező betegek:
- izomgyengeség vagy akár teljes bénulás (a betegség során a tetraplegia meglehetősen gyakori)
- az ínreflexek gyengülése vagy elnyomása
- a szemgolyót ellátó izmok diszfunkciója
- dysarthria
- dysphagia
- tudatzavarok
- egyensúlyzavarok
- akaratlan mozgások (főleg remegés formájában)
A híd középső mielinolízise - diagnózis
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a mielinolízis középső pons tünetei - amint azt már fentebb említettük - nem specifikusak, ennek a betegségnek a diagnosztizálása nehéz lehet.
A diagnózisban a legfontosabb az, hogy összekapcsolják a betegek különböző neurológiai hiányainak hirtelen megjelenését a vér nátriumhiányának korrekciójával.
Bizonyos eltérések észlelhetők különféle tesztekben, beleértve: a cerebrospinalis folyadék vizsgálatakor (amely az összfehérje és a mielin bázikus fehérje megnövekedett koncentrációja lehet) vagy a mágneses rezonanciában, ugyanakkor hangsúlyozni kell, hogy ezek a rendellenességek némelyike viszonylag későn jelenik meg (például a fej képalkotó tesztjeinek változásai egyértelműen észrevehetővé válnak csak körülbelül két héttel a betegség megjelenése után).
A középső híd mielinolízisének diagnosztizálása előtt mindig zárja ki a tünetek egyéb lehetséges okait - a betegség differenciáldiagnózisában a következőket kell figyelembe venni:
- stroke
- sclerosis multiplex
- a központi idegrendszer daganatai
- agyvelőgyulladás
A híd középső mielinolízise - kezelés
A középhíd mielinolízis során bekövetkező változások sajnos visszafordíthatatlanok - semmilyen gyógyszer nem használható fel. Ezért a betegeket elsősorban olyan interakciókkal kezelik, amelyek megakadályozzák a betegség szövődményeinek előfordulását, amelyek a következők lehetnek:
- aspirációs tüdőgyulladás
- mélyvénás trombózis
- izomsorvadás és kontraktúrák
- felfekvések
- Húgyúti fertőzések
A fent említett problémák többek közöttAz alultápláltság és a betegek csökkent mobilitása miatt megfelelő táplálkozási kezelésre, valamint rendszeres rehabilitációra van szükség a mediális myelinolysisben szenvedő betegeknél.
Középhíd mielinolízis - megelőzés
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a középhíd mielinolízis során bekövetkező változások egyszerűen nem fordíthatók meg, az előfordulásának megakadályozására tett kísérletek válnak a legfontosabbakká.
Ebben alapvető szerepe van a hyponatraemiában szenvedő betegek vérnátrium-hiányának helyes - azaz ésszerű és lassú - korrekciójának.
Általában azt javasolják, hogy a nátrium-klorid-oldatok betegnek történő beadása ennek az anyagnak a koncentrációját legfeljebb 0,5 mmol / l / h-val növelje, míg a vér nátrium-koncentrációjának napi változásai nem haladhatják meg a 10 mmol / l értéket.
A híd középső mielinolízise - prognózis
Egyszerűen lehetetlen világosan meghatározni a középhíd mielinolízissel járó beteg prognózisát a világon, mert a betegség lefolyása nagyon eltérő lehet.
Korábban úgy gondolták, hogy a betegség mindig halált eredményez, mivel a problémát általában csak a mortem utáni vizsgálatok során azonosították, de ma már ismert, hogy ez biztosan nem mindig így van.
A középhíd mielinolízisben szenvedő betegek többsége túlél - becslések szerint egyharmaduk enyhül a tüneteitől, 1/3 részüknél vannak bizonyos tünetek, de képesek önállóan működni, és sajnos a fennmaradó 1/3-nak tünetei vannak. súlyos fogyatékosság.
Bibliográfia:
- "Neurológia. Tankönyv orvostanhallgatók számára", tudományos szerk. W. Kozubski, P. P. Liberski, szerk. II, Varsó 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R. J., Central Pontine és Extra-Pontine mielinolízis: Az ozmotikus demielinizációs szindrómák, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (III. Kiegészítés): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, on-line hozzáférés
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line hozzáférés
További információ a szerzőtől
