Vegyes kötőszöveti betegség (Sharp-szindróma) - okai, tünetei és kezelése

A vegyes kötőszöveti betegség, más néven MCTD vagy Sharp-szindróma, olyan betegség, amelyben a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjából több különböző betegség tünetei jelennek meg, beleértve lupus erythematosus és rheumatoid arthritis. Milyen okai és tünetei vannak a vegyes kötőszöveti betegségnek? Mi a kezelés?

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) vagy a Sharp-szindróma olyan betegség-szindróma, amely a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjának számos betegségének tüneteiből áll.

• szisztémás arteriosus erythematosus (SLE)
• szisztémás szkleroderma
• rheumatoid arthritis (RA
• polimiozitisz
• dermatomyositis

Emiatt egyes szakértők még mindig azzal érvelnek, hogy az MCTD külön betegség vagy a specifikus szisztémás betegségek kezdeti szakasza.

Nehéz megbecsülni a vegyes kötőszöveti megbetegedések előfordulását. Másrészt megjegyezték, hogy leggyakrabban 15 és 25 év között diagnosztizálják, és a nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.

Vegyes kötőszöveti betegség - okai

A vegyes kötőszöveti megbetegedések okai nem teljesen ismertek. Állítólag ez egy autoimmun betegség, vagyis olyan, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják saját testüket.

Az MCTD-nek genetikai alapja is lehet (a betegség családtörténete alátámasztja ezt az elméletet).

Olvassa el még: Cellulitisz (cellulitisz) - okai, tünetei és kezelése Kollagenózis (kötőszöveti betegségek) - okai, tünetei és kezelése Ideális idősek otthona

Vegyes kötőszöveti betegség - tünetek

• Raynaud-jelenség, vagyis az ujjak és / vagy a lábak elsápadása, sőt esetenként elkékülése különféle ingerek, például megfázás, érzelmek hatására
• az ujjak duzzanata (úgynevezett puffadt ujjak) vagy az ujjak megkeményedett duzzanata (úgynevezett kolbászujjak)
• ujjfekélyek

Az elváltozások főleg az arcon és a kezeken helyezkednek el

• a bőrkeményedés, leggyakrabban az arc
• pillangó erythema (mint a lupus erythematosus során)
• fájdalmas változások az ízületekben - általában a kezek és a lábak. Az MCTD során a legjellemzőbb elváltozás Jaccoud arthropathiája (könyökeltérés a metacarpophalangealis ízületekben) és hyperextension a kéz interphalangealis ízületeiben.
• izomfájdalom
• reumás csomókra hasonlító szubkután csomók

Ezenkívül a betegség a belső rendszerek és szervek - a gyomor-bél traktus (nyelési rendellenességek jelentkeznek), a légzőrendszer (majd a mellhártyagyulladás, a tüdőfibrózis és a pulmonális hipertónia) és az idegrendszer (a trigeminus ideg károsodhat) változásához vezethet. A vesebetegség ritkábban fordul elő.

Ezenkívül olyan általános tünetek jelennek meg, mint a fáradtság, gyengeség, alacsony fokú láz vagy láz és megnagyobbodott nyirokcsomók.

Vegyes kötőszöveti betegség - diagnózis

Általános vérvizsgálatokat végeznek. Az MCTD-t többek között a leukopenia, amely a fehérvérsejtek számának csökkenése, az ESR növekedése és az izomenzimek szintjének emelkedése. A betegek körülbelül fele reumatoid faktorban szenved, és többségüknél hipergammaglobulinémia van, vagyis a vérplazma fehérjék (gamma-globulin frakció) koncentrációjának növekedése meghaladja a normálérték felső határát.

ELLENŐRIZNI >> VÉRMORFOLÓGIA - hogyan olvasható le az eredmény

A vegyes kötőszöveti betegségek legjellemzőbb azonban az uridinben gazdag nukleáris ribonukleoprotein (anti-U1 RNP) elleni antitestek jelenléte a vérben.

Ha a belső szerv érintettségének tünetei vannak, további vizsgálatokra van szükség. Például, ha változások vannak a légzőrendszerben, spirometriát és pletizmográfiát rendelnek el. Echokardiográfiát végeznek a pulmonalis hipertónia kizárására.

Vegyes kötőszöveti betegség - kezelés

A beteg kortikoszteroidokat (orálisan vagy intravénásan) kap (általában encorton). Az adagok először nagyok, majd fokozatosan csökkenek.

JÓ TUDNI >> Encorton - gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszer. Milyen betegségek esetén alkalmazzák az Encortont?

Ezenkívül a beteg más gyógyszereket is szed, amelyek támogatják a kezelést. Például az ízületek és izmok fájdalmát nem szteroid gyulladáscsökkentők enyhítik. Viszont a nyelőcső megzavarásakor protonpumpa-gátlókat adnak be. Ezzel szemben a pulmonalis hipertóniával vaszkuláris gyógyszereket alkalmaznak.

Vegyes kötőszöveti betegség - prognózis

A betegség általában enyhe, és a prognózis jó, ha nem találunk szervi változást. Egyébként a prognózis sokkal rosszabb. Ez különösen igaz azokra a betegekre, akiknél pulmonalis hipertónia alakul ki. Ez a betegség a betegek leggyakoribb halálozási oka.

A szerzőről

Monika Majewska Egészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területén. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és jelentések írója. Résztvevő az "Újságírók az egészségért" szövetség által szervezett legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferencián, a "Lengyel nő Európában", valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságírók számára.

Olvassa el a cikk további cikkeit