A kisagy paraneoplasztikus degenerációja az idegrendszer olyan betegsége, amelynek során elpusztulnak a Purkinje sejtek - a kisagy idegsejtjei, amelyek az emberi agy legnagyobb neuronjai. Milyen okai és tünetei vannak a kisagy paraneoplasztikus degenerációjának? Mi a kezelés?
A paraneoplasztikus kisagyi degeneráció (PCD) az idegrendszer olyan betegsége, amelynek során megsemmisülnek a Purkinje-sejtek - a kisagyi kéreg neuronjai, vagyis azok a sejtek, amelyek képesek információk feldolgozására és továbbítására elektromos jel formájában.
A kisagy paraneoplasztikus degenerációja a neurológiai paraneoplasztikus szindrómákhoz tartozik - az idegrendszeri rendellenességek csoportjába, amelyek rákos betegeknél fordulnak elő, de nem metasztázisok vagy helyi közvetlen tumoraktivitás okozzák. A kisagy paraneoplasztikus degenerációja az ún klasszikus neurológiai paraneoplasztikus szindrómák, vagyis azok, amelyek gyakran együtt élnek a rákkal.
A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - okokat okoz
A kisagy paraneoplasztikus degenerációjának okai, csakúgy, mint a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozó egyéb betegségek, nem ismertek. Úgy gondolják, hogy azok az antitestek, amelyeket a szervezet tévedésből áll elő a rákos sejtek elleni küzdelem érdekében, az idegrendszer - ebben az esetben a Purkinje sejtek - struktúráit is megtámadják és elpusztítják. Ezek onkoneurális antitestek.
A paraneoplasztikus kisagyi degeneráció leggyakrabban anti-Yo onkoneuronális antitestekkel társul, és mell- és petefészekrákban szenvedő nőknél fordul elő.
A kisagy paraneoplasztikus degenerációjával járó egyéb antitestek az anti-Hu (tüdőrákos betegeknél találhatók), anti-CV2 / CRMP5 (kissejtes tüdőrákos betegeknél), anti-Tr (Hodgkin-kórban szenvedő betegeknél), anti-Ri (betegeknél emlőrákos betegek, a nemi szervek, a tüdő és a hólyag daganatai), anti-mGluR1 (Hodgkin-kórban szenvedő betegeknél).
Olvassa el még: Agybetegségek - Az agyi betegségek típusai Limbikus rendszer gyulladása - Okok, tünetek és kezelés Merev emberi szindróma - Okok, tünetek és kezelésA kisagy paraneoplasztikus degenerációja - tünetek
A betegség általában hirtelen kezdődik olyan tünetekkel, mint:
- a törzs és a végtagok progresszív ataxia (ataxia)
- dysarthria - beszédzavar. Az úgynevezett a diszartrikus beszédet lassú, homályos és aphonikus (azaz csendes) jellemzi
- hányinger
- szédülés
- kettős látás
OLVASSA EL IS >> A látászavar a betegség tünete. A látásromlás okai
- nystagmus minden nézési irányban
- nyelési rendellenességek
- érzelmi labilitás és memóriavesztés (a betegek körülbelül 20% -ánál)
A betegség teljes fogyatékossághoz vezet. Csak körülbelül 30 százalék. a betegek segély nélkül járhatnak, és sokan nem írhatnak, nem ehetnek vagy nyelhetik önmagukat.
A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - diagnózis
A kisagy paraneoplasztikus degenerációjának gyanúja esetén a fentiekre vonatkozóan vérvizsgálatot végeznek. autoantitestek, különösen anti-Yo antitestek. Ha anti-Yo antitesteket észlelnek, szűrést kell végezni a petefészekrák (az anti-Yo PCD 46% -ának oka) és az emlőrák (a szindróma eseteinek 24% -a) és más rákos megbetegedések kizárására. specifikus antitesttel társul).
A cerebrospinális folyadék vizsgálatát is elvégzik, amely pleocitózist (megnövekedett számú típusú sejt jelenléte), megnövekedett fehérjekoncentrációt és 60 százalékban mutat. beteg - oligoklonális sávok jelenléte (általában nem lehetnek jelen).
A tomográfia vagy más neuro-képalkotó vizsgálatok nem mutatnak rendellenességeket, mivel a cerebellaris atrófia a betegség későbbi szakaszaiban jelentkezik.
A kisagy paraneoplasztikus degenerációja - kezelés
Az első lépés a rák azonosítása és kezelése.
A beteg intravénás immunglobulinokkal, szteroidokkal vagy plazmaferezissel immunmoduláló kezelésen is átesik, de általában nem hatékony (bár néhány beteg javította az egészségét).
A tüneti kezelés magában foglalja a rehabilitációt logopédusokkal diszartria és nyelési rendellenességek esetén, valamint propranolol és klonazepám alkalmazását.
Bibliográfia:
1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplasztikus neurológiai szindrómák, ford. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák, "Polish Neurological Review" 2008, 4. évf., 1. sz
