Pemphigus: okai, tünetei, kezelése

A pemphigus az immunrendszer nagyon ritka betegsége, amely a bőrt legsúlyosabban érinti. A bőrön és a nyálkahártyákon hólyagok jelennek meg, amelyek aztán fájdalmas és nehéz sebekké válnak.

Normális esetben az immunrendszer antitesteket termel, amelyek megvédik a testet a vírusok és baktériumok támadásától. A pemphigusos személy immunrendszere által termelt antitesteket az egészséges szövetek tévesen értelmezik antigéneként, és megsemmisítik őket. Az epidermisz folytonosságát fenntartó struktúrák ellen fordulnak. Ennek a folyamatnak eredményeként hólyagok jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, amelyek aztán fájdalmas sebekké válnak, amelyek nem gyógyulnak meg.

Három típusú pemphigus

Az orvosok a pemphigus három típusát különböztetik meg:

»A Pemphigus először a szájnyálkahártyát, a kötőhártyát, az orrgaratot támadja meg, ez befolyásolja a hangszalagokat és a nyelőcsövet. Ezután hólyagok jelennek meg a bőrön, melyeket bőrpír kísérhet. A hólyagok az epidermisz bazális rétege alatt alakulnak ki, leggyakrabban a kéz, a nyak, az ajkak, a hónalj, az ágyék és a fejbőr bőrén. A pemphigus legjellemzőbb tünete az a tény, hogy a bőr látszólag egészséges helyen történő dörzsölése okozza annak leválását és egy újabb hólyag kialakulását. Nem jár gyulladással. A buborékfóliák könnyen megérintenek, amikor megérintik őket, sekély, lassan gyógyuló sebeket képezve a helyükön. A bőrelváltozások hegesedés nélkül gyógyulnak, ha nem kapcsolódnak fertőzéshez. A hólyagok általában nem járnak lázzal.

»A paraneoplasztikus pemphigus a legsúlyosabb betegségtípus, és rákos embereket érint. Az ajkak, a száj és a nyelőcső fájdalmas fekélyeként nyilvánul meg. Nagyon nehéz kezelni.

»A lombhullató pemphigus herpeszre vagy erythemára emlékeztet. A hólyagok először a fejbőrön jelennek meg, majd átterjednek az arcra, a mellre és a hátra. Az elváltozások felszínesek, a szájban nem jelennek meg, de nagyon viszketnek.

A pemphigus ritka betegség, egészen a közelmúltig halálos betegségnek számított. Most már lehet hatékonyan küzdeni ellene, de ez még mindig krónikus betegség, amelynek tünetei hosszú szünet után is kiújulhatnak. És bár ez már nem veszélyezteti az életet, megnehezíti a mindennapi működést és az interperszonális kapcsolatokat az érintett személy számára. Az orvosoknak még mindig nincs világos elképzelésük arról, miért kapják az emberek a pemphigus-t. Hajlamosak azt hinni, hogy ez egy örökletes, genetikailag meghatározott betegség, de nem zárják ki - mint oka - a különféle típusú vírusokkal való fertőzést. Észreveszik, hogy a betegség súlyosbodását és a hólyagok terjedését elősegítik: égési sérülések, intenzív napfény, néhány magas vérnyomás kezelésére alkalmazott gyógyszer és néhány antibiotikum (pl. Penicillin). Észreveszik az étrend hatását is: a hólyagosodást elősegíti a túlzott mennyiségű póréhagyma, fokhagyma és hagyma jelenléte az elfogyasztott ételekben.

A pemphigus diagnózisa

A pemphigus diagnózisa a bőr változásainak kórtörténetén és megfigyelésén alapul. A laboratóriumi vizsgálatok feltárják az autoantitestek jelenlétét. Néha a betegséget összekeverik az ekcéma okozta bőrelváltozásokkal, herpesszel, mycosisral, övsömörrel, multiforme erythema, hólyagos impetigo vagy gyógyszeres kitörésekkel. A kezelés alappillére a glükokortikoszteroidok és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek. Ezek a gyógyszerek azonban számos mellékhatást okozhatnak: daganat növekedését, fertőzéseknek való kitettséget, a máj és a csontvelő károsodását. A cukorbetegség, az oszteoporózis, a gyomorfekély, a glaukóma és a szürkehályog szintén elhúzódó terápia eredménye lehet.

• A gyógyszerek szisztematikus alkalmazását a higiéniai gondozásnak, különösen a napi fertőtlenítő fürdőknek kell kísérnie, ami minimalizálja a megbetegedett bőr fertőzésének kockázatát.
• A fájdalmas erózió jelenléte miatt a szájban és a nyelőcsőben folyékony vagy félig folyékony étrendet kell alkalmazni.