Szubakut szklerotizáló encephalitis (SSPE)

A szubakut szklerotizáló encephalitis (SSPE) a kanyaró vírus által okozott ritka betegség. Előfordulása jelentősen csökkent a kanyaró elleni oltás bevezetése óta, de sajnos a kezelési kísérletek ellenére sem láttak gyógyulást. Milyen okai és tünetei vannak a szubakut szklerotizáló encephalitisnek (SSPE)?

A szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE) általában 7 évvel a korai kanyarófertőzés után alakul ki, és főleg 12 év alatti gyermekeket érint, gyakrabban fiúkban, mint lányokban. Az SSPE előfordulása jelentősen csökkent a kanyaró elleni oltás bevezetése óta, és jelenleg körülbelül 100 000-ből áll.

A szubakut szklerotizáló encephalitis progresszív demenciával, koordinációs koordinációval, ataxiával, myoclonusszal és más fokális neurológiai tünetekkel jár. Ez egy krónikus betegség, általában több évig tart. Néhány hónapon belül azonban olyan erőszakos lefolyásról számoltak be, amely halálhoz vezetett. A betegek csak körülbelül 10 százaléka gyógyulhat meg önszántából, ami sok évig is eltarthat.

A fertőzés során az agy kéregében és fehér anyagában perivaszkuláris infiltrátumok vannak, amelyeket plazma sejtek és más mononukleáris sejtek alkotnak, valamint a fehér testben és az agykéreg mélyebb rétegeiben a demyelinizáció és a gliosis gócai vannak. Ezenkívül degeneratív változások jelenléte figyelhető meg a kéreg idegsejtjeiben, a bazális és a ponsalis ganglionokban, valamint az alsó olajmagban. A neuronokban és a glia sejtekben intranukleáris és endoplazmatikus eozinofil zárványtestek találhatók. Az inklúziós testek immunfluoreszcenciával történő jelölése pozitív eredményt mutat, amely a kanyaró vírusra jellemző.

Szubakut szklerotizáló encephalitis: tünetek

A szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás fokozatosan alakul ki, kísérő láz nélkül. Az első tünetek a következők lehetnek:

• feledékenység;
• nehézségek a tanulásban és az iskolai tevékenységekben;
• motoros nyugtalanság.

Ezután hetek vagy akár hónapok alatt a következők jelennek meg:

• motoros koordinációs rendellenességek;
• ataxia;
• myoclonus a végtagokban és a törzsben;
• apraxia;
• koreoatetotikus vagy bálterem mozgások;
• piramis tünetek;
• beszédzavarok;
• rohamok;
• disztonikus helyzet.

A betegség utolsó szakaszában olyan látászavarok vannak, köztük vakság, süketség és spasztikus tetraplegia, amelyek hasonlítanak a dekortikáció állapotára.

Szubakut szklerotizáló encephalitis: kutatás

A szubakut szklerotizáló encephalitis diagnózisa a klinikai képen, a cerebrospinalis folyadék vizsgálatán és az elektroencefalográfián (EEG) alapul.

Mind a vérszérum, mind a cerebrospinális folyadék megnövekedett anti-élesztő antitest szintet mutat. A cerebrospinalis folyadék elektroforetikus vizsgálatakor ezek az antitestek oligoklonális IgG sávként jelennek meg. A cerebrospinalis folyadék fehérje- és glükózszintje normális, a pleoocytosis normális vagy enyhén emelkedett.

Az agykéreg bioelektromos kérgében általános zavarok fordulnak elő gyakran az EEG vizsgálat során, a nagyfeszültségű lassú hullámok vagy a tüske-lassú hullám komplexek "kisütésének és elnyomásának" képe 4-20 másodperc frekvenciával jelenik meg szinkronban vagy a mioklonustól függetlenül.

Képalkotó teszteket alkalmaznak a szubakut szklerotizáló encephalitis diagnosztizálásában is. A számítógépes tomográfia a kérgi atrófiát, valamint a fokális vagy multifokális, kis sűrűségű fehérállományi elváltozásokat mutatja. A T2-súlyozott MRI képek esetében a periventrikuláris fehérállomány változásai figyelhetők meg.

Szubakut szklerotizáló encephalitis: kezelés

Annak ellenére, hogy számos gyógyszert próbáltak alkalmazni a betegeknél, például a bróm-oxi -uriduridint, az amantadint, az inozint vagy az izoprozint, nem észlelték a gyógyulást. Bizonyos esetekben a klinikai állapot javulását vagy a betegség előrehaladásának leállítását az alfa-interferon intraventrikuláris beadásával, majd a ribavirin intravénás vagy intraventrikuláris beadásával lehet elérni. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ez a fajta terápia jellegzetes mellékhatások előfordulásával jár együtt, amelyek magukban foglalják az agyhártyagyulladást, az encephalopathiát, valamint a motoros idegsejtek tüneteit.

NFZ