.jpg)
A nagy artériák, vagy röviden a TGA transzpozíciója a leggyakoribb cianotikus veleszületett szívhiba, amelyet újszülöttekben találnak. Nagyon komoly prognózissal jár. A műtéti kezelés hiánya az élet korai szakaszában magas halálozási kockázattal jár. Ezért olyan fontos a hiba korai felismerése és a megfelelő kijavítás. Mennyire gyakori a nagy trunks (TGA) fordítás, és mi az oka?
A nagy artériás törzsek (TGA) transzlációja az összes veleszületett szívhiba 5-7% -át teszi ki. Az átlagos előfordulási arány 20-30 / 100 000 élveszületés. Leggyakrabban elszigetelt hiba, etiológiája multifaktoriális és ismeretlen. Úgy gondolják, hogy gyakoribb a cukorbetegségben szenvedő anyák újszülöttjeinél. Csak az esetek 10% -ában társul más hibákkal, beleértve aspléniával (lép hiánya) vagy zsigeri inverzióval. A fiúkban a TGA 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a lányokban.
Mi a nagy artériás törzs fordítása?
A nagy artériás törzsek (nagy erek) transzlációja az aorta jobb kamrától és a tüdő törzsének a bal kamrától való távozásán alapul. A megfelelő pitvarok és kamrák közötti kapcsolatok konzisztensek maradnak.
Megkülönböztethetjük a TGA egyszerű (kísérő hibák nélkül) és komplexet.
Az ilyen átültetés eredményeként két külön keringési rendszer megjelenésével foglalkozunk. Oxigénmentes vér a szisztémás keringésben, azaz a rendszer a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik, és onnan az aorta és a perifériás erekbe áramlik, hogy a vénás rendszeren keresztül visszatérjen a jobb pitvarba. A kis keringésben a vér a bal kamrából a pulmonalis keringésbe áramlik, majd az oxigénnel teli vér visszatér a bal pitvarba. Az a feltétel, amely lehetővé teszi a hiba által érintett újszülött életben maradását, az olyan kapcsolatok megléte, amelyek lehetővé teszik az oxigénnel és oxigénnel nem rendelkező vér keverését. Ezek a következőket tartalmazhatják:
- foramen ovale (FO) vagy pitvari septum defektus (ASD),
- az interventricularis septum (VSD) hibája,
- ductus arteriosus (PDA).
A test szöveteinek oxigénellátásának mértéke és a tünetek súlyossága ezen kapcsolatok számától és hatékonyságától függ. A nagy hajók áthelyezését kísérheti:
- az interventricularis septum (VSD) hibája - a TGA-esetek körülbelül 50% -ában fordul elő; minél jelentősebb, annál jobban keveredik a vénás és artériás vér; a hiba lehet egyszeres vagy többszörös;
- aorta koarktáció (CoA) - ritkán kíséri TGA;
- a koszorúerek távozásának és lefolyásának rendellenességei - az esetek körülbelül 1/3-án; a leggyakoribb változat a circumflex artéria távozása a jobb koszorúérből;
- a bal kamra kiáramló traktusának elzáródása - gyakoribb a VSD-vel kombinálva; az egyszerű TGA-ban általában funkcionális jellegű, és az interventricularis septum elmozdulásából származik, amelyet a jobb kamra magasabb vérnyomása okoz.
Hogyan nyilvánul meg a TGA?
A nagy szárátültetéssel rendelkező csecsemők általában időben, normál súlyúak. Az újszülöttek fő tünete a központi cianózis - a bőr és a nyálkahártyák (főleg az ajkak, a nyelv, a száj) kékes elszíneződése. Az artériás vérben az oxigénmentes hemoglobin százalékos növekedésének az eredménye (> 5 g / dl). A cianózis nem tűnik el 100% -os oxigénnel. A futásteljesítmény szorosan korrelál a vérkeveredés mértékével. Amikor a nagy és a kis keringés egyetlen kommunikációja a foramen ovale, és az artériás csatorna 1-2. Az élet egy napján a cianózis gyorsan növekszik, és az újszülött klinikai állapota drámai módon romlik. Azonban, ha a fordítást az interventricularis septum jelentős elvesztése kíséri, a cianózis enyhe lehet, és az újszülött szívelégtelenségének tünetei, például:
- gyors légzés,
- tachycardia,
- fokozott izzadás,
- károsodott súlygyarapodás
több hétig is eltarthat.
Nagy artériás törzsek transzlációjának kezelése
A TGA kezdeti diagnózisa esetén a prosztaglandin PGE1 azonnali beadása az első vonalbeli kezelés. Ennek az eljárásnak a célja az artériás csatorna átjárhatóságának fenntartása. A prosztaglandin ellátása a születést követő első órákban lehetővé teszi a megfelelő központba történő szállítást a lehető legjobb állapotban.
Ha a vér keveredése a ductus arteriosus és az interatrialis septum szintjén nem elegendő, és a javítási műveletet nem lehet azonnal végrehajtani, a következő lépés egy ballon atrioseptostomia elvégzése, azaz. Rashkind kezelése. Ez a foramen ovale kiszélesítéséből vagy a pitvari septum megtöréséből áll. A cél a jobb pitvarba irányuló vérszivárgás növelése és ezáltal az oxigénnel teli vér mennyiségének növelése a szisztémás keringésben. A léggömbhegyű katétert általában a femorális vénán keresztül vezetik be a jobb pitvarba, majd az ovális foramen keresztül a bal pitvarba. Ott a léggömböt sóoldattal hígított kontrasztanyaggal töltik meg. A jobb pitvar felé húzva olyan septumhiba keletkezik, amely lehetővé teszi az artériás vér telítettségének hatékony keverését és javítását.
A túlélés kulcsa a szívműtét elvégzése. A műtét típusa a hiba anatómiai típusától függ. Jelenleg egyszerű TGA vagy enyhe, elszigetelt VSD-vel rendelkező TGA esetén a választott eljárás a hiba anatómiai korrekciója - Jatene működése (artériás kapcsolóműködés). Röviden: az aorta és a pulmonalis törzs supravalvularis metszéspontjából áll, és ezek későbbi elmozdulásából és fúziójából a megfelelő kamrákkal. A művelet magában foglalja a koszorúerek átültetését a pulmonalis artéria kezdeti szakaszába, amely összekapcsolódik az aortával. Az eljárást megelőző szakasz az artériás csatorna levágása vagy lekötése. A Jatene műtéteit 4 hetes korig kell elvégezni.
Ajánlott cikk:
SZÜLETÉSI HIBÁK GYERMEKEKEN - a gyermekek leggyakoribb rendellenességeiMielőtt a Jatene módszer széles körben elismert standard lett, az első TGA javítási művelet az ún a fiziológiai korrekciót először mustár végezte 1964-ben. Ez magában foglalja a pitvari septum eltávolítását, és a pitvarok összekapcsolását egy "keresztezett" dacron vagy pericardialis tapasszal, hogy az oxigénnel és oxigénnel nem rendelkező vér áramlását a szemközti kamrákba terelje. Megfelelő telítettséget biztosított, de nem szüntette meg az arányt, így a jobb kamrának továbbra is vért kellett pumpálnia a szisztémás keringésbe.
A bal kamrai kiáramló traktus obstrukciójával és jelentős VSD-vel járó TGA esetén a hiba anatómiai korrekciója nem lehetséges. A megoldás ebben a helyzetben a Rastelli-módszer. A hiba lezárását oly módon hajtják végre, hogy a bal kamrából a vér az aorta nyílásába ereszkedjen. A jobb kamra szintetikus protézissel vagy homograft (biológiai graft) segítségével kapcsolódik a pulmonalis törzshöz.
TGA - műtét utáni prognózis és mellékhatásai
A műtét után a betegeket gondosan figyelik a lehetséges szövődmények felderítésére és kezelésére, mint például:
- szívritmuszavarok (beleértve a kamrai fibrilláció miatti hirtelen szívhalált);
- szív elégtelenség;
- a koszorúerek szűkülete (miokardiális ischaemia, infarktus);
- aorta- és pulmonalis stenosis a műtéti anastomosisok helyén;
- az aorta gömb dilatációja és aorta regurgitáció.
A hibák kijavításának különböző technikái azt jelentik, hogy a műtétek mindegyik típusához a tipikus szövődmények kissé eltérő halmaza társul.
Minden beteget, függetlenül a választott kezelés típusától, rendszeresen ellenőriznie kell, amely magában foglalja: orvosi vizsgálatot, mellkas röntgenfelvételt, EKG-t, szívvisszhangot, telítettségmérést.
A nagy erek transzpozíciójának prognózisa a hiba típusától és az elvégzett műtét típusától függ. Ha nem kezelik, a hiba nagyon magas mortalitással jár. Az újszülöttek 30% -a 1 héten belül, 50% az élet első hónapjában hal meg, és a TGA-ban szenvedő újszülöttek 90% -a meghal, mielőtt elérnék 1 éves korukat. Jelenleg a fejlettebb újszülöttellátásnak és a gyermeki szívsebészetnek köszönhetően a nagy artériás törzsek transzlációjának kimutatása és kezelése magas szinten van, ami jelentősen növeli a legfiatalabb betegek túlélési esélyeit. Például az artériás kapcsolóműveletek (Jatene-műtét) hosszú távú túlélési aránya az elvégzett kutatástól függően meghaladja a 90% -ot. A perioperatív mortalitás (a műtét típusától függően) néhány százalékon belül változik.
Források:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsó, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Nagy erek teljes fordítása, "Gyermekszívsebészet" Tudományos Kiadó "Śląsk", Katowice 2003, szerkesztette prof. Janusz H. Skalski és prof. Zbigniew Religa (online)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Veleszületett szívhibák, Kawalec W. (szerk.), Ziółowska H. (szerk.), Grenda R. (szerk.), Pediatria, vol. 1., Varsó, PZWL, 2016
