Medulláris pajzsmirigyrák - okai, tünetei, kezelése

A medulláris pajzsmirigyrák ritka daganat. A medulláris pajzsmirigyrák egyes esetekben családokban fut. Az első fokú rokonokban a rák kockázata 50%. Milyen egyéb okai és tünetei vannak a medulláris pajzsmirigyráknak? Mi a kezelés?

A medulláris pajzsmirigyrák (MTC) a pajzsmirigyben kialakuló rák egyik fajtája. Körülbelül 4-5 százalékot tesz ki. a pajzsmirigyrák minden esete. Előfordul, hogy a 20 és 40 év közötti fiatalokat érinti - mondja prof. Marek Dedecjus az Onkológiai Központ Onkológiai Endokrinológiai és Nukleáris Orvostudományi Osztályától Maria Skłodowskiej - Curie. A medulláris pajzsmirigyrák a kalcitonint termelő C-sejtekből származik, amely hormon szabályozza a szervezet kalcium- és foszforszintjét.

Helyileg terjed a nyak nyirokcsomóiban, valamint a környező izmokban és a légcsőben, a nyirok és az erek révén pedig áttétet ad a mediastinum nyirokcsomóinak, a májnak és a csontoknak.

Medulláris pajzsmirigyrák - okai

A medulláris pajzsmirigyráknak két típusa van:

• szórványos - a legtöbb esetben az MTC szórványos rák. Sporadikus MTC bármely életkorban előfordulhat. Leggyakrabban 50–60 éves korban diagnosztizálják
• örökletes - más esetekben ez örökletes carcinoma öröklődik autoszomális dominánsan. Az örökletes medulláris pajzsmirigyrák a következőképpen jelentkezhet:

- családi medullaris pajzsmirigyrák (FMTC) - endokrin betegségek kísérőjeként

- a multiplex endokrin neoplazia (MEN) szindróma része: MEN 2A és MEN 2B, kapcsolódó endokrin betegségekkel

Medulláris pajzsmirigyrák - tünetek

A medulláris pajzsmirigyrák általában rejtetten fejlődik ki, és az első tünet, amellyel a betegek orvoshoz fordulnak, egyetlen, fájdalommentes csomó a nyakon. A medulláris pajzsmirigyrákra utaló egyéb tünetek a következők:

A medulláris rák leggyakrabban pajzsmirigy-csomóként jelentkezik.

• fájó pajzsmirigy, amikor megérinti
• nyelési nehézség
• rekedtség
• hasmenés (a felesleges kalcitonin okozta)
• Cushing-szindróma (a túlzott mellékvesekéreg-hormonok tünetei - beleértve a vékony végtagokat hasi elhízással, bivalynyak, striák)
• a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása (a metasztázis lehetőségét jelző tünet)

Medulláris pajzsmirigyrák - diagnózis

A medulláris pajzsmirigyrák diagnózisának legfontosabb tesztje a kalcitonin koncentrációjának meghatározása a vérben. Ezenkívül az orvos elrendelheti más markerek meghatározását is, például: kromogranin A, neuron-specifikus enoláz és hisztamináz. Genetikai vizsgálatot kell végezni minden olyan betegnél, akinek medulláris pajzsmirigyrákja van.

A pajzsmirigy ultrahangja szintén szükséges vizsgálat. Az áttétek gyanúja miatt pajzsmirigy szcintigráfiára van szükség.

Medulláris pajzsmirigyrák - kezelés

- Az MTC kezelése és prognózisa sokkal rosszabb, mint a pajzsmirigyrák más különböző típusainak esetében. A kezelés alapvető módja a pajzsmirigy eltávolítása a kialakult daganatos daganattal együtt. Sajnos a betegek még mindig felénél előrehaladott stádiumban diagnosztizálják a betegséget, amikor a daganat átterjedt a test más szöveteire. További akadályt jelent az agresszív jellege. A medulláris rák ellenáll a radiojód kezelésnek, amely más differenciált pajzsmirigy daganatok esetén hatékony - teszi hozzá Prof. Marek Dedecjus.

A betegek diagnosztizálásában és monitorozásában használt markerek a tumor által kiválasztott kalcitonin és carcinoembryonic antigén.

2012 óta új, célzott terápiák állnak rendelkezésre - tirozin-kináz-gátlók (TKI-k) - olyan kezelések, amelyek késleltetik a medulláris pajzsmirigyrák kialakulását és esélyt adnak a betegeknek arra, hogy tovább éljenek. Noha az Európai Unió más országaiból származó betegek használják, Lengyelországban még mindig nem állnak rendelkezésre.

- A célzott kezeléshez való hozzáférés hiánya miatt a lengyel orvosok számára jelenleg az egyetlen lehetőség a kalcitonin - a betegség aktivitását figyelő marker - koncentrációjának figyelemmel kísérése. Megpróbáljuk bevonni a betegeket az új gyógyszeres terápiák keresése céljából végzett klinikai vizsgálatokba - ez az egyetlen alternatíva, amelyet jelenleg javasolni tudunk - mondja prof. Marek Dedecjus.

- A medulla pajzsmirigyrákkal küzdő emberek nagyon nehéz helyzetben vannak, és támogatásra szorulnak a kezeléshez - az onkológiai betegségekben szenvedők legfontosabb igénye. Jelenleg esélyük sincs a betegség elleni egyenlőtlen küzdelemre. A lengyel amazonok évek óta foglalkoznak a pajzsmirigyrák tudatosságának növelésével, és a medulláris rákról eddig kevés szó esett - mondja Elżbieta Kozik, a Polskie Amazonki Ruch Społeczny szervezet elnöke, amely 2014 óta kampányt folytat a pajzsmirigyrákban szenvedő betegeket támogató "Butterflies under Protection" alatt. .

A medulláris pajzsmirigyrák évente körülbelül 100 embert érint

Forrás: biznes.newseria.pl

Forrás:

1. A "Védelem alatt álló pillangók" kampány szervezőinek sajtóanyagai

2. Gryczyñska M., A medulláris pajzsmirigyrák és a MEN 2A és a MEN 2B szindrómák klinikai képe és diagnózisa, "Współczesna Onkologia" 2005