A medulláris pajzsmirigyrák ritka daganat. A medulláris pajzsmirigyrák egyes esetekben családokban fut. Az első fokú rokonokban a rák kockázata 50%. Milyen egyéb okai és tünetei vannak a medulláris pajzsmirigyráknak? Mi a kezelés?
A medulláris pajzsmirigyrák (MTC) a pajzsmirigyben kialakuló rák egyik fajtája. Körülbelül 4-5 százalékot tesz ki. a pajzsmirigyrák minden esete. Előfordul, hogy a 20 és 40 év közötti fiatalokat érinti - mondja prof. Marek Dedecjus az Onkológiai Központ Onkológiai Endokrinológiai és Nukleáris Orvostudományi Osztályától Maria Skłodowskiej - Curie. A medulláris pajzsmirigyrák a kalcitonint termelő C-sejtekből származik, amely hormon szabályozza a szervezet kalcium- és foszforszintjét.
Helyileg terjed a nyak nyirokcsomóiban, valamint a környező izmokban és a légcsőben, a nyirok és az erek révén pedig áttétet ad a mediastinum nyirokcsomóinak, a májnak és a csontoknak.
Medulláris pajzsmirigyrák - okai
A medulláris pajzsmirigyráknak két típusa van:
- szórványos - a legtöbb esetben az MTC szórványos rák. Sporadikus MTC bármely életkorban előfordulhat. Leggyakrabban 50–60 éves korban diagnosztizálják
- örökletes - más esetekben ez örökletes carcinoma öröklődik autoszomális dominánsan. Az örökletes medulláris pajzsmirigyrák a következőképpen jelentkezhet:
- családi medullaris pajzsmirigyrák (FMTC) - endokrin betegségek kísérőjeként
- a multiplex endokrin neoplazia (MEN) szindróma része: MEN 2A és MEN 2B, kapcsolódó endokrin betegségekkel
| MEN 2A csapat (Sipple csapata) | MEN 2B szindróma |
|
|
Medulláris pajzsmirigyrák - tünetek
A medulláris pajzsmirigyrák általában rejtetten fejlődik ki, és az első tünet, amellyel a betegek orvoshoz fordulnak, egyetlen, fájdalommentes csomó a nyakon. A medulláris pajzsmirigyrákra utaló egyéb tünetek a következők:
A medulláris rák leggyakrabban pajzsmirigy-csomóként jelentkezik.
- fájó pajzsmirigy, amikor megérinti
- nyelési nehézség
- rekedtség
- hasmenés (a felesleges kalcitonin okozta)
- Cushing-szindróma (a túlzott mellékvesekéreg-hormonok tünetei - beleértve a vékony végtagokat hasi elhízással, bivalynyak, striák)
- a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása (a metasztázis lehetőségét jelző tünet)
Medulláris pajzsmirigyrák - diagnózis
A medulláris pajzsmirigyrák diagnózisának legfontosabb tesztje a kalcitonin koncentrációjának meghatározása a vérben. Ezenkívül az orvos elrendelheti más markerek meghatározását is, például: kromogranin A, neuron-specifikus enoláz és hisztamináz. Genetikai vizsgálatot kell végezni minden olyan betegnél, akinek medulláris pajzsmirigyrákja van.
A pajzsmirigy ultrahangja szintén szükséges vizsgálat. Az áttétek gyanúja miatt pajzsmirigy szcintigráfiára van szükség.
Medulláris pajzsmirigyrák - kezelés
- Az MTC kezelése és prognózisa sokkal rosszabb, mint a pajzsmirigyrák más különböző típusainak esetében. A kezelés alapvető módja a pajzsmirigy eltávolítása a kialakult daganatos daganattal együtt. Sajnos a betegek még mindig felénél előrehaladott stádiumban diagnosztizálják a betegséget, amikor a daganat átterjedt a test más szöveteire. További akadályt jelent az agresszív jellege. A medulláris rák ellenáll a radiojód kezelésnek, amely más differenciált pajzsmirigy daganatok esetén hatékony - teszi hozzá Prof. Marek Dedecjus.
A betegek diagnosztizálásában és monitorozásában használt markerek a tumor által kiválasztott kalcitonin és carcinoembryonic antigén.
2012 óta új, célzott terápiák állnak rendelkezésre - tirozin-kináz-gátlók (TKI-k) - olyan kezelések, amelyek késleltetik a medulláris pajzsmirigyrák kialakulását és esélyt adnak a betegeknek arra, hogy tovább éljenek. Noha az Európai Unió más országaiból származó betegek használják, Lengyelországban még mindig nem állnak rendelkezésre.
- A célzott kezeléshez való hozzáférés hiánya miatt a lengyel orvosok számára jelenleg az egyetlen lehetőség a kalcitonin - a betegség aktivitását figyelő marker - koncentrációjának figyelemmel kísérése. Megpróbáljuk bevonni a betegeket az új gyógyszeres terápiák keresése céljából végzett klinikai vizsgálatokba - ez az egyetlen alternatíva, amelyet jelenleg javasolni tudunk - mondja prof. Marek Dedecjus.
Hol lehet segítségért fordulni- A medulla pajzsmirigyrákkal küzdő emberek nagyon nehéz helyzetben vannak, és támogatásra szorulnak a kezeléshez - az onkológiai betegségekben szenvedők legfontosabb igénye. Jelenleg esélyük sincs a betegség elleni egyenlőtlen küzdelemre. A lengyel amazonok évek óta foglalkoznak a pajzsmirigyrák tudatosságának növelésével, és a medulláris rákról eddig kevés szó esett - mondja Elżbieta Kozik, a Polskie Amazonki Ruch Społeczny szervezet elnöke, amely 2014 óta kampányt folytat a pajzsmirigyrákban szenvedő betegeket támogató "Butterflies under Protection" alatt. .
A medulláris pajzsmirigyrák évente körülbelül 100 embert érint
Forrás: biznes.newseria.pl
Forrás:
1. A "Védelem alatt álló pillangók" kampány szervezőinek sajtóanyagai
2. Gryczyñska M., A medulláris pajzsmirigyrák és a MEN 2A és a MEN 2B szindrómák klinikai képe és diagnózisa, "Współczesna Onkologia" 2005
