Paraneoplasztikus retinopathia (CAR) - okai, tünetei és kezelése

A paraneoplasztikus retinopathia egy olyan szembetegség, amely progresszív látásvesztéshez vezet, amely együtt jár a rákkal, azaz előfordulhat bizonyos típusú rákos betegeknél. Leggyakrabban kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Melyek a paraneoplasztikus retinopathia pontos okai és tünetei? Mi a kezelés?

A paraneoplasztikus retinopathia, más néven paraneoplasztikus retinopathia vagy rákkal társult retinopathia (CAR), a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák csoportjába tartozik - a neurológiai betegségek csoportjába, amelyek a rák következtében jelentkeznek, de nem annak helyi hatásai (infiltráció, nyomás) vagy áttétei az idegrendszerre. A CAR-szindróma leggyakrabban a kissejtes tüdőrákban szenvedő betegeknél fordul elő. A paraneoplasztikus retinopátiában szenvedő betegeknél megjelenő egyéb rákok közé tartozik az emlőrák, a petefészek- és a méhrák, a timoma, a gyomorrák, a Hodgkin-limfóma, a májsejtes rák és a teratomák.

Paraneoplasztikus retinopathia - okai

A betegség kialakulásában nagy szerepet játszik a retina antigének (főként a rekininnek nevezett fehérje) és az ellenük irányuló antitestek keresztreakciója. A rekoverin a kúpok és rudak alkotóeleme - a szem azon részei, amelyek felelősek a megfelelő látásért. A rekoverin kulcsfontosságú szerepet játszik a világos és sötét alkalmazkodásban.

A regenerin neoplasztikus szövetek általi expressziója serkenti az onconeuronalis - anti-regenerin antitestek termelését (ezek a CAR-szindrómában a leggyakoribb retinaellenes antitestek, bár sok más is jelen van). Ezek az antitestek átjutnak a vér-retina gáton, hogy elérjék a fényérzékeny sejtréteget, majd elindítsák a retina fotoreceptor sejtjeinek halálát.

Paraneoplasztikus retinopathia - tünetek

• fotofóbia (fényérzékenység)
• a villódzó fény benyomása
• gyűrűs szkóták a látómezőben
• a látásélesség gyors és fájdalommentes csökkentése mindkét szemben

JÓ TUDNI >> A látászavar a betegség tünete. A látásromlás okai

• a ködön átlátás érzése
• éjszakai vakság
• színlátás zavar

A paraneoplasztikus retinopathia tünetei megjelenhetnek a rák kimutatása előtt, de a CAR tüneteiről is beszámoltak az elsődleges rosszindulatú folyamat következményeként.

Paraneoplasztikus retinopathia - diagnózis

A fent említettek esetében tüneteket, alapvető szemészeti vizsgálatokat végeznek, például Goldman perimetriát (látótér vizsgálatot), szemfenék vizsgálatot réslámpában és fluoreszcein angiográfiát. Paraneoplasztikus retinopathia esetén a fundus artériák szűkülete és néha a retina pigment hámjának változásai figyelhetők meg. Ezenkívül látható a látóideg fakulása és az üvegtestben fellépő enyhe gyulladásos reakció.

Végeznek egy elektroretinogramot (ERG) is, amely a fotoreceptor sejtek progresszív diszfunkcióját mutatja, amely a rudak és kúpok válaszának csökkenésével nyilvánul meg.

Ha CAR gyanúja merül fel, vérvizsgálatra is szükség van az anti-regenerin antitestek jelenlétének felmérésére a szérumban.

Paraneoplasztikus retinopathia - kezelés

A terápia magában foglalja a tumor kezelését, valamint a szteroidok beadását, a plazmafarézist (a vér nemkívánatos elemektől - ebben az esetben a regenerin elleni antitestek) történő megtisztítását és az immunglobulinok intravénás infúzióit. Az utóbbi három kezelés azonban csekély hatást mutat. Kutatások folynak a kalciumcsatorna-blokkolók és a monoklonális antitestek hatékonyságával kapcsolatban.

Olvassa el még: Iridológia - milyen betegségek olvashatók le a szemből? Szembetegségek és látászavarok - tünetek, okok és kezelés Retinitis pigmentosa - a pigmentdegeneráció okai, tünetei, kezelése ...