A Glanzmann-féle thrombasthenia a vérlemezkék veleszületett rendellenessége. Ez egy örökletes betegség. A vérzéses diatézis kora gyermekkorban jelenik meg, és súlyossága eltérő lehet. Néha veszélyes - akkor a gyomor-bél traktusból és a koponyából származó bőséges spontán vérzésekkel jelentkezik. A thrombastenia viszonylag leggyakoribb Izraelben.
A Glanzmann-féle thrombasthenia a vérlemezkék rendellenességéből eredő betegség. Gyakran ritka veleszületett rendellenességként fordul elő a családokban. Általában a szerzett betegség szindrómáival jár együtt. A gyógyszerek szedésének következménye lehet.
Glanzmann thrombasthenia az életkor előrehaladtával enyhül
A betegség vérzéses diatézisként nyilvánul meg - elsősorban a gyermekeket érinti. A beteg az íny, az orr, a gyomor-bél traktus vérzésében szenved, a vér megjelenik a vizeletben, és az ecchymosis látható a bőrön. A sérülések és műtétek utáni rendellenes vérzés szintén jellemző Glanzmann trombaszténiájára. A hüvelyi vérzés nőknél is előfordul.
A thrombasthenia tünetei az életkor előrehaladtával eltűnnek. A beteg öregedésével a betegség lassan elmúlik.
Glanzmann thrombasthenia - laboratóriumi vizsgálat
A vizsgálatok szerint megnövekedett vérzési idő és nincs vérrög. A betegség lényege a fibrinogén (véralvadási faktor) jelenlétében mutatkozó hiány vagy anomália. A diagnosztikát aggasztja a jelentősen elhúzódó vérzési idő is normális vérkép és vérlemezkeszám esetén.
Glanzmann thrombasthenia - diagnózis
A betegség megerősítése a család előzményein és a laboratóriumi vizsgálatokon alapul.
A thrombasthenia kezelése
A kezelés tüneti - vérátömlesztés. Súlyos esetekben vérképző sejt transzplantáció ajánlott.
