Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): okai, tünetei, kezelése

A normotenzív hydrocephalus, más néven Hakim-szindróma nem vezet a fej kerületének megnövekedéséhez. A normotenzív hydrocephalus során megjelenő tünetek zavaróak lehetnek, és más állapotokra, például Alzheimer-kórra utalhatnak. Tehát hogyan diagnosztizálják és hogyan kezelik a Hakim-szindrómát?

A normotenzív hydrocephalus más néven Hakim-szindróma. Ez a név a betegség első leírásának szerzőjétől származik - Salamon Hakim csinálta 1965-ben. A Hakim-szindróma leggyakrabban 60-70 éves betegeknél figyelhető meg. Annak a ténynek köszönhetően, hogy néhány normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegnek teljesen más a diagnózisa (ami annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség tünetei nem specifikusak), pontos gyakorisága nem ismert, azonban becslések szerint a Hakim-szindróma kb. A 60 év feletti betegek 5 százaléka.

A hydrocephalust olyan állapotként definiálják, amelyben az agy kamrai rendszerében felesleges a cerebrospinalis folyadék. Különböző formái vannak, az alapvető felosztás magában foglalja a nem kommunikáló és kommunikáló hydrocephalus megkülönböztetését (a különbségek között szerepel a cerebrospinalis folyadék kamrai rendszer struktúráin keresztüli áramlásának lehetősége). Ez utóbbi kategória esetében a normotenzív hydrocephalus (vagyis normál koponyaűri nyomással) a kommunikáló hydrocephalus egyik altípusa.

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): okai

A Hakim-szindrómát a cerebrospinalis folyadék felszívódásának zavarai okozzák. Normotenzív hydrocephalus az alábbiak következtében fordulhat elő:

• fejsérülések
• Központi idegrendszeri daganatok
• agyhártyagyulladás
• szövődmények a fején végzett műtét után
• a subarachnoidális térbe vérzik

A fent említettek csak a Hakim-szindróma okainak felét okozzák. A betegek fennmaradó részében a betegség okai nem mutathatók ki - az esetek 50% -ában a normotenzív hydrocephalus idiopátiás.

Olvassa el még: A Zika vírus mikrocefáliát okozhat. A zika vírusfertőzés tünetei és útjai Idegcsőhibák: mik ezek és hogyan lehet ezeket megelőzni? Mikrocefália vagy mikrocefália - a mikrocefália okai, tünetei és kezelése

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): tünetek

A Hakim-szindróma során kezdetben nő a koponyaűri nyomás. Ennek a jelenségnek a hatása az agy kamrai rendszerének tágulása. Egy idő után a koponyán belüli nyomás fokozatosan csökken, de értékei a felső normális tartományban maradnak. A kamrai rendszer jelenlegi kiterjedése azonban nem regresszálódik - a megnagyobbodott kamrák nyomást gyakorolhatnak az agyszövetre, ami többek között a hogy elhalványulnak.

A normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegeknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

• járási zavar (hajlított testhelyzet felvételéből, széles lábakkal járásból és apró lépésekkel jár - ez hasonlíthat arra, hogy a beteg ragacsos talajon jár)
• vizelettartási nehézség
• demencia rendellenességek (emlékezetkárosodás, koncentrációs zavarok, döntési nehézségek és apátia, a személyiség és a viselkedés megváltozása, valamint a gondolkodási folyamat ütemének lelassulása)

A fent említett betegségek nem mindegyike alakul ki minden normotenzív hydrocephalusban szenvedő betegnél. Amikor a betegnek járási zavarai, vizeletinkontinencia és demenciazavarai vannak, a tipikus Hakim-triász a normotenzív hydrocephalusban fordul elő.

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): felismerés

A Hakim-szindróma során megjelenő tünetek más neurológiai betegségekben is előfordulhatnak, például Parkinson-kórban, frontotemporális demenciában, Wilson-kórban, Alzheimer-kórban vagy Lewy testtel járó demenciában. Ezért a betegnek részletes differenciáldiagnózison kell átesnie.

A képalkotó vizsgálatok alapvető fontosságúak a normotenzív hydrocephalus diagnózisában. A fej számítógépes tomográfiája és a mágneses rezonancia képalkotása elvégezhető a betegeknél. Ezekben a vizsgálatokban a kamrai rendszer tágulása látható.

A diagnosztikában a cerebrospinalis folyadék nyomásának mérése és az ún Fisher teszt. A Fisher-teszt ágyéki lyukasztáson és bizonyos mennyiségű cerebrospinalis folyadék felszabadulásán alapul (általában több mint 30 ml). Ha a beteg állapota a művelet után 30-60 perccel javul, ez Hakim-szindróma diagnózisára utalhat. A Fisher-teszt akkor is hasznos, ha elemezzük, hogy a Hakim-szindróma kezelésének megvalósítása képes lesz-e a várt eredményeket elérni.

Normotenzív hydrocephalus (Hakim-szindróma): kezelés

A normotenzív hydrocephalus kezelésében sebészeti kezelést alkalmaznak - nincs hatékony farmakológiai kezelés az ilyen problémával küzdő betegeknél. A betegeknél ventrico-peritonealis szelepet hajtanak végre, amelynek feladata a felesleges cerebrospinalis folyadék elvezetése a koponyaszerkezetekből a hasüregbe.

A szelep beültetése után a legnagyobb javulást általában a mozgászavarok tekintetében érik el. A Hakim-szindróma egyéb tünetei, például vizeletinkontinencia vagy demencia rendellenességek esetén a kezelés eredményei sajnos nem olyan jelentősek.

Ajánlott cikk:

Hydrocephalus - okai és tünetei. A hydrocephalus kezelése