A többszörös rendszer atrófiája (MSA) tüneteit tekintve gyakran hasonlít a Parkinson-kórhoz, de abban különbözik a Parkinson-kórtól, hogy sokkal súlyosabb állapot. Tehát olvassa el a többrendszeres atrófia okait és tüneteit, és tanulja meg annak kezelését.
Tartalomjegyzék:
- Többszörös rendszer atrófia: okai
- Többszörös rendszer atrófia: tünetek
- Többszörös rendszer atrófia: diagnosztika
- Többszörös rendszer atrófia: kezelés
- Többszörös rendszer atrófia: prognózis
A többszörös rendszer atrófia (MSA) egyike azoknak a neurológiai állapotoknak, amelyek esetében az orvostudomány még mindig nem rendelkezik hatékony kezeléssel. Ezt az egységet - a Parkinson-kórhoz hasonló némi hasonlóság miatt - néha a következők közé sorolják atipikus parkinsonisms.
Egyes tudósok a többrendszeres atrófiát valójában tágabb fogalomként kezelik - néhány tudós általában elismeri, hogy a többrendszeres atrófia három hasonló problémával függ össze: Shy-Drager szindróma, olivopontocerebelláris atrófia és a nigrostriatalis degeneráció.
Jellemzően a rendszer többszörös atrófiája 50 és 60 év közötti embereknél fordul elő, de lehetséges, hogy korábban is kialakulnak. Statisztikailag a többrendszeres atrófia 100 000 ember közül körülbelül 5-nél fordul elő, a férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben.
Többszörös rendszer atrófia: okai
A többszörös rendszer atrófia tüneteinek okai az idegszövet változásai. A betegség során az idegsejtek és az oligodendrocyták progresszív vesztesége következik be, az idegszövet ezen elemeinek veszteségét asztrociták pótolják - ilyen kórképek a központi idegrendszeren belül sok különböző helyen fordulnak elő (pl. A substantia nigra, a striatumban, az alsó nyálmagban). vagy a kisagyban).
Nem ez az egyetlen jelenség, amely a többrendszeres atrófia során fordul elő - az ebben az entitásban szenvedő beteg idegszövetének szövettani vizsgálatában lehetőség van intracelluláris, ezüstofil zárványok megtalálására, valamint a gliosisnak nevezett jelenség megfigyelésére.
Milyen mechanizmusokban fordulnak elő azonban a fent leírt kórképek - ez továbbra is rejtély marad. A tudósok a többrendszeres atrófia okait keresik, többek közöttgenetikai mutációkban vagy autoimmun rendellenességekben. Egyesek azt is feltételezik, hogy a peszticideknek való kitettség vagy a fejsérülés hozzájárulhat a betegség kialakulásához. Jelenleg senki sem képes egyértelmű választ adni a többrendszeres meghibásodás okára.
Többszörös rendszer atrófia: tünetek
A többszörös rendszer atrófiája során három csoport betegségei találkoznak: a betegek parkinson-kór tüneteit, autonóm idegrendszeri diszfunkciókat és kisagyi rendellenességeket tapasztalhatnak. Általában az első felmerülő problémák olyan tünetek, amelyek a beteg téves diagnosztizálásához vezethetnek - a többszörös rendszer-atrófiában szenvedő betegek többsége kezdetben lassú mozgást tapasztal a Parkinson-kórban megfigyelthez hasonlóan (amely elsősorban egy bizonyos tevékenység megkezdésének nehézségeiből áll). mozgalom).
A többszörös rendszer atrófia egyéb tünetei különböző konfigurációkban jelentkezhetnek a betegeknél, és ezek a következők lehetnek:
- izommerevség
- remegés
- ataxia (károsodott motoros koordináció)
- az egyensúly fenntartásával kapcsolatos problémák
- Izzadási rendellenességek és a testhőmérséklet szabályozásának kapcsolódó rendellenességei
- ortosztatikus hipotenzió (a betegek egészségére meglehetősen veszélyes jelenség, mert a hirtelen vérnyomásesés ájuláshoz és ezzel összefüggő esésekhez vezethet)
- impotencia
- vizelési rendellenességek (amelyek vizeletinkontinenciát és folyadékretenciót egyaránt tartalmazhatnak a hólyagban)
- székrekedés
- a hangszalagok bénulása
- száraz száj
- dysarthria
- alvási légzési rendellenességek (például rendkívül hangos horkolással vagy alvási apnoe formájában jelentkeznek)
- beszédzavarok
- nystagmus
- a törzs egyirányú megdöntése (Pisa ferde torony tünete)
A többszörös rendszer atrófiájának tünetei eltérő sorrendben jelenhetnek meg, de erre az egyénre jellemző, hogy idővel a beteg állapota romlik és a fogyatékosság növekszik.
Többszörös rendszer atrófia: diagnosztika
Fentebb említettük, hogy a többszörös rendszer atrófiában szenvedő betegeknél jellemző eltéréseket lehet találni az idegszövet mikroszkópos vizsgálatában. Ilyen elemzéseket azonban az életben nem végeznek - emiatt a posztumusz módon lehetséges a többszörös rendszer atrófiájának bizonyos diagnózisát felállítani.
Maga a többrendszeres atrófia tünetei nem egyedülállóak erre a betegségre - hasonló betegségekkel találkozhatunk például Parkinson-kórban, de demielinizáló betegségekben, prionbetegségekben vagy a központi idegrendszeri fertőzések során is. Emiatt a többszörös rendszer atrófiára gyanús betegeknél nagyon fontos a részletes differenciáldiagnózis elvégzése.
A legnehezebb probléma a többszörös rendszer atrófiájának megkülönböztetése a Parkinson-kórtól - egyes kutatók úgy vélik, hogy e két entitást megkülönböztető kritérium lehet a betegek válasza a levodopa kezelésre (Parkinson-kórban a betegek állapota javul ezt a gyógyszert követően, míg többszörös rendszeres atrófiában ez általában javulást nem észleltek a gyógyszer alkalmazása után).
A többszörös rendszer-atrófia megkülönböztetésének fent említett igénye miatt a betegek különféle vizsgálatokon eshetnek át, például képalkotó vizsgálatokon, például számítógépes tomográfián vagy a fej mágneses rezonanciáján. A fent említett vizsgálatokban eltérések lehetnek (lehetséges például a kisagy vagy a híd méretének csökkentése), de az is előfordul, hogy a többszörös rendszer atrófiában szenvedő betegek agyának képei nem mutatnak rendellenességeket.
A betegség meglehetősen ritka, és ezért csak akkor diagnosztizálható, ha a páciens tüneteinek egyéb - valószínűbb okait - kizárták.
Olvassa el még: Spinalis izomsorvadás (SMA) - okai, tünetei, kezelése, prognózisa Duchenne-izomsorvadás: okai és tünetei. Rehabilitáció a dystrophiában ... Amiotróf laterális szklerózis (ALS): okai, tünetei és kezeléseTöbbszörös rendszer atrófia: kezelés
Sajnos jelenleg nincs többrendszeres atrófiának oki kezelése. Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek azonban tüneti kezelést kínálnak, amelynek célja a betegségek intenzitásának csökkentése és életminőségük javítása.
A többszörös rendszer atrófiában szenvedő betegek számára nagyon fontos a fizioterápia, amelynek köszönhetően a lehető leghosszabb ideig fenntartható a mobilitás és megelőzhető a kontraktúrák előfordulása. A betegek egyensúlyának fenntartása érdekében a test egyensúlyának megőrzésében ún járásedzés, néha előnyös a gyalogos segédeszközök, például a sétálók használata. Beszédzavarok esetén hasznos lehet a beszédképzés lebonyolítása - erre a célra igénybe veheti a logopédus szolgáltatásait.
A többszörös rendszer atrófia tüneti kezelésében farmakológiai készítményeket is alkalmaznak. Károsodott vizeletürítésben szenvedő betegeknek felírható például oxibutonin (inkontinencia elleni szer). A parkinsonizmus rendkívül súlyos tünetei esetén meg lehet próbálni levodopa készítmények beadását a betegeknek (bár az ilyen kezelésnek köszönhetően a javulás százalékos aránya meglehetősen alacsony).
Az ortosztatikus hipotenzióval kapcsolatos viszonylag magas kockázatok miatt nagy hangsúlyt fektetnek a drasztikus nyomásesések megakadályozására a többszörös rendszer atrófiában szenvedő betegeknél. A folyadékbevitel növelése és az étrendbe több só hozzáadása csökkentheti a probléma előfordulását.
A betegeknek néha azt ajánlják, hogy kompressziós harisnyát viseljenek, és figyelmeztetik őket a vérnyomást csökkentő tényezőkre (például alkoholfogyasztás vagy kiszáradás). Az ortosztatikus hipotenzió olyan gyógyszerek alkalmazásával is megelőzhető, mint a fludrokortizon (az ásványi kortikoszteroidok csoportjába tartozó) vagy a midodrin (az alfa-adrenerg receptorokat stimuláló anyag).
Többszörös rendszer atrófia: prognózis
A multi-rendszeres atrófiában szenvedő betegek prognózisa sajnos kedvezőtlen - a betegségnek nincsenek remissziós periódusai, csak állandó, gyors progressziója következik be. A betegek átlagos túlélési ideje a betegség első tüneteitől számítva körülbelül 6–9 év.
-czyli-pograniczne-zaburzenie-osobowoci.jpg)
