Takayasu arteritis vagy pulzustól mentes betegség: okai, tünetei és kezelése

Takayasu arteritisét (betegség, Takayasu-szindróma) nehéz diagnosztizálni, mert tünetei nagyban változnak, és teljesen más betegségekkel járnak. És minél később diagnosztizálják a betegséget, megnő az érelzáródás kockázata, ami stroke-ot, szívrohamot vagy akár halált is eredményezhet. Melyek a Takayasu-kór okai és tünetei? Mi a kezelése?

A Takayasu-kór, más néven Takayasu-féle artéria vagy pulzus nélküli betegség, vagy Takayasu-szindróma az artériák gyulladása - az aortaívből (a teljes testet vért szállító főartériából) és ritkábban a hasi aortából nyúló nagy artériák. Az érfalban kialakuló gyulladás következtében szegmentális szűkülete következik be. Ezeken a helyeken alvadékok képződnek, amelyek nemcsak elzárhatják a helyükön lévő edényeket, hanem az ereket is leválaszthatják és elzárhatják, ahol keskenyebbek. Ennek a folyamatnak a következménye az ezen erek által szolgáltatott szövetek iszkémiája és a kapcsolódó következmények (pl. Szívizominfarktus, iszkémiás stroke).

A Takayasu-kór a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) csoportjába tartozik, és főleg 10-40 éves fiatal nőket érint. A férfiak tízszer ritkábban betegednek meg, mint a nők. Becslések szerint Európában és az Egyesült Államokban évente 1-3 lakosra jut 1-3 új eset. A betegséget leggyakrabban ázsiai országokban diagnosztizálják.

Takayasu-kór - okai

A Takayasu-kór okai ismeretlenek. Gyanítható, hogy genetikai háttere van. A genetikailag megterhelt embereknél kóros immunreakciók lépnek fel. Az immunrendszer sejtjei ezután megtámadják az aorta falát és annak ágait, gyulladást okozva.

AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK: amikor az immunrendszer megtámad minket

Takayasu-kór - tünetek

A Takayasu-kór tünetei nagyon változatosak, függenek annak fázisától és az érintett ér helyétől.

A betegség első szakaszában, általában sok hónappal a helyi tünetek megjelenése előtt, a betegek panaszkodhatnak olyan általános tünetekről, mint láz vagy alacsony fokú láz, fejfájás és szédülés, izzadás, látászavarok, paresztézia (hideg, zsibbadás, végtagok bizsergése) és ízületi fájdalom.

A betegség második szakaszában helyi tünetek jelentkeznek, amelyek az érintett edény helyétől függenek:

• subclavia artéria - a karok vagy a lábak gyengesége, a felső végtagok claudiciója (fájdalom edzés közben);
• carotis artéria - szédülés és fejfájás, ájulás, látászavarok (ez az agy vérellátásának csökkenésével jár);
• csigolya artéria - szédülés, látászavarok;
• hasi aorta - hasi fájdalom, hányinger, hányás;
• veseartéria - a veseartériák szűkülésével járó artériás hipertónia, krónikus veseelégtelenség;
• tüdőartéria - légszomj, hemoptysis, mellkasi fájdalom (a pulmonalis hipertónia ritkán alakul ki);
• aortaív - pangásos szívelégtelenség, aorta szelep regurgitációja;
• koszorúér - az alsó állkapcsra vagy a bal karra sugárzó mellkasi fájdalom és a szívizom ischaemia egyéb tünetei, például aritmiák;
• zsigeri törzs - hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
• retina artériás erek - látászavarok, amelyek látásvesztéshez vezethetnek.

A betegség folyamán pulzusvesztés lehet a betegség által érintett artériában (ezért a pulzus nélküli betegség). A pulzus hiánya az artériás ér szűkülésének vagy bezáródásának az eredménye, amely nem engedi vagy gyengíti a pulzushullámot.

Fontos

A diagnózis során fontosak a Takayasu-kór besorolási kritériumai (az American College of Rheumatology, 1990 szerint). A 6 pontból 3 elég az elismeréshez:

1. A betegség 40 éves kor alatt jelentkezik.
2. Bármely végtag kromatálása, különösen a felső végtag.
3. A pulzus gyengülése a brachialis artériában.
4. A vérnyomásértékek közötti különbségek mindkét karon> 10 Hgmm.
5. A subclavia artéria vagy a hasi aorta fölött hallott moraj.
6. Kóros arteriogram (aorta szűkület, fő ágainak vagy proximális végtagi artériák szűkülete vagy bezáródása; szegmentális vagy fokális jellegű változások).

Takayasu-kór - diagnózis

A Takayasu-kór diagnózisa olyan vizsgálatokat tartalmaz, mint:

• vérvizsgálatok (az emelkedett ESR betegség lehet);
• Mellkas röntgen - felfedheti az aorta dilatációját;
• a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi az aorta megvastagodott falainak és ágainak vizualizálását;
• ultrahang (USG) - a teszt lehetővé teszi az erek szűkületének és a véráramlás zavarainak kimutatását;

A végső diagnózist az angiográfia eredményei alapján állítják fel, amely érszűkítő elváltozást mutat, ezért a legérzékenyebb vizsgálat.

Takayasu-kór - kezelés

A betegség korai szakaszában a kezelés glükokortikoszteroidok (amelyek különböző szövődményekkel járnak) vagy immunszuppresszív gyógyszerek beadásából állnak. Ha a páciensnek már volt érszűkülete, műtétet végeznek ezek helyreállítására. Ha az eljárás sikertelen, a sebészek dönthetnek úgy, hogy elvégzik az ún az edények megkerülésével, azaz elkerüléssel.

Ajánlott cikk: