Az Eisenmenger-szindróma vagy a vaszkuláris tüdőbetegség a veleszületett szívhibák szövődménye, amelyek a bal-jobb vérszivárgással járnak. A betegség lefolyása során progresszív és irreverzibilis pulmonalis hipertónia alakul ki, ami a legtöbb beteg gyors halálához vezet. Melyek az Eisenmenger-szindróma okai és tünetei? Hogyan kezelik a betegeket és mi a prognózisuk?
Az Eisenmenger-szindróma vaszkuláris tüdőbetegség, amelynek lényege a magas pulmonalis vaszkuláris ellenállás. A betegséget leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálják, bár tünetei serdülőknél is megjelenhetnek.
Eisenmenger szindróma - okai
Az Eisenmenger-szindróma oka a bal-jobb sönt egyik veleszületett szívhibája (Bottal patent ductus arteriosus, intra-pitvari sönt, kamrai sönt). A szívhiba jelenléte következtében a pulmonalis és a szisztémás keringés egyesül, ami a pulmonalis vaszkuláris ellenállás tartós növekedéséhez vezethet. Ezután a pulmonalis erek száma csökken és lumenük keskeny lesz, mert nem alkalmazkodnak a nagy nyomáshoz. Ennek következménye a súlyos pulmonalis artériás hipertónia, amelynek következtében a szivárgás megfordul - az oxigénmentes vér bejut a "nagy" keringésbe, azaz minden szervbe.
Eisenmenger szindróma - tünetek
A pulmonalis hipertónia első tünetei nem specifikusak, és magukban foglalják a csökkent testtűrést, a léghiány érzését, különösen a testmozgás során, valamint mellkasi fájdalmat és szívdobogást, valamint ájulást.
Ezután, amikor az artériás vér oxigéntelítettsége csökken, megjelenik a cianózis, vagyis a bőr, a nyálkahártyák, az ajkak és a körmök kékes elszíneződése.
A pulmonalis hipertónia jellegzetes tünete a botujjak (más néven Hippokratész vagy dobos botok) - az ujjak megvastagodnak, és a körmök jellegzetes formát öltenek (úgynevezett óraszegek - domborúak és lekerekítettek). Néhány betegnél a vérsejtek nagy száma miatt hiperglikémia szindróma alakul ki.
Olvassa el még: A prenatális diagnózis felismeri a szívhibákat. Milyen vizsgálatokkal fedezhet fel hibát ... SZÍV HIBÁK: tünetek. Milyen tesztekkel lehet diagnosztizálni a szívhibát? A leggyakoribb veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél Fallot tetralógia, cianózis, veleszületett szívbetegség: okok, tünetek, kezelésEisenmenger szindróma - diagnózis
Az Eisenmenger-szindróma gyanúja esetén vérvizsgálatokat, valamint speciálisabb vizsgálatokat végeznek, például EKG és mellkas röntgen, valamint echokardiográfia és Doppler vizsgálatok. A szívkatéterezést, amely invazív vizsgálat, el kell rendelni olyan esetekben, amikor a nem invazív értékelés reményt ad a hiba műtéti korrekciójára.
Eisenmenger szindróma - kezelés és prognózis
A kezelés főként a szövődmények megelőzésén alapul. Az elmúlt években a modern gyógyszeres terápiát bevezették a pulmonalis artériás hipertónia minden formájának kezelésébe, három gyógyszercsoporton alapulva - endothelin-1 blokkolók, 5-ös típusú foszfodiészteráz blokkolók és prosztanoidok, amelyek javítják a pulmonalis hipertóniát jellemző paramétereket.
Életveszélyes helyzet esetén a műtéti kezelést szív-tüdő transzplantációval vagy tüdő-transzplantációval és a szívhiba kijavításával végzik. Az orvosok tapasztalatai szerint az ilyen típusú műtétek utáni egyéves túlélési arány 70-80 százalék, de a betegek kevesebb mint 50 százaléka él 4 évvel a transzplantáció után.
Az Eisenmenger-szindrómában szenvedők várható élettartama jelentősen korlátozott (körülbelül 7 éves korig). Hosszabb túlélés figyelhető meg az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegeknél, amely az egyszerű szivárgási hibák szövődménye.
FontosKülönleges ajánlások Eisenmenger-szindrómás betegek számára
- a vaszkuláris tüdőbetegséggel küzdő nőknek nem szabad teherbe esniük, mert ez veszélyt jelent az anya életére (kb. 50% -os halálozás), leggyakrabban tromboembóliás szövődmények miatt
- a betegek ne tartózkodjanak nagy magasságban, és oxigénterápiához férjenek hozzá, ha légi úton utaznak
- Sőt, ajánlott korlátozni az erőfeszítéseket, kerülni az alkoholt és a dohányzást, a forró fürdőket és a szaunákat
- a fertőzés kialakulását is meg kell akadályozni
Adam Konkol gyermekkora óta Eisenmenger-szindrómában szenved
Adam Konkol 5 éves volt, amikor Eisenmenger-szindrómát diagnosztizáltak nála. Az orvosok nem adtak esélyt a túlélésre több mint 2 évig. Jelenleg a zenész 39 éves és az egyik leghosszabb életű ember ebben a betegségben a világon.
Forrás: © Newseria
