A nefrotikus szindróma a tünetek csoportja, amely akkor jelentkezik, amikor a glomerulusok károsodnak. Ez egy nagyon súlyos állapot, amely nemcsak veseelégtelenséghez, hanem vérrögökhöz és kevésbé súlyos, de zavaró szövődményekhez is vezethet: törékeny haj és köröm, sőt kopaszság is. Milyen okai és tünetei vannak a nephroticus szindrómának? Hogyan kezelhető ez a vesebetegség?
A nefrotikus szindróma nem betegség, hanem a glomeruláris diszfunkcióból eredő tünetek és laboratóriumi rendellenességek csoportja. Ekkor jelentkezik a proteinuria, azaz nagy mennyiségű fehérje, elsősorban albumin jelenléte a vizeletben. Mennyiségük a vizeletben sokkal nagyobb, mint a máj által termelt fehérjék mennyisége, ami azt jelenti, hogy koncentrációjuk a vérben a normálnál alacsonyabb. Az, hogy mennyi fehérje fog átjutni a glomerulusokon, a károsodás mértékétől függ - minél nagyobb a károsodás, annál nagyobb a fehérje mennyisége a vizeletben. Hangsúlyozni kell, hogy maga a proteinuria is hozzájárul a vese glomerulusainak károsodásához, ezért a vesefunkció még nagyobb károsodásához vezet.
Nefrotikus szindróma - okai
A nephrotikus szindróma oka olyan betegségek, amelyek során a glomerulusok szerkezete károsodik. A legtöbb esetben ezek glomeruláris betegségek (szakmailag primer glomerulopathiák), beleértve. submikroszkópos glomerulonephritis, amely gyermekeknél a leggyakoribb. Felnőtteknél 60 százalék. Nephrotikus szindróma esetén az elsődleges glomerulonephritis az oka. Más esetekben a szisztémás betegségek (másodlagos glomerulopátiák) felelősek a veseműködési zavarokért:
- anyagcsere-betegségek: diabéteszes nephropathia (diabéteszes vesebetegség), amiloidózis (vese-amiloidózis), hypothyreosis;
- szisztémás lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis;
- daganatok (limfómák, myeloma multiplex, tüdőrák, emlőrák, vastagbélrák, gyomorrák, veserák);
- fertőzések (hepatitis C vagy B, HIV, malária, szifilisz);
A nefrotikus szindróma reakció lehet a gyógyszerekre és a nefrotoxikus anyagokra (nem szteroid gyulladáscsökkentők, arany, penicillamin, heroin), valamint a nehézfémsókkal (higany, arany, bizmut) történő mérgezés eredménye. Az allergének, a mérgek (méhek, darazsak, kígyók), sőt az oltások is hozzájárulhatnak a tünetek kialakulásához.
A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a videót támogató webböngészőre történő frissítést
Nefrotikus szindróma - tünetek
- proteinuria - a vizeletben a fehérje veszteség meghaladja a 3,5 g-ot naponta, és súlyos esetekben akár egy tucat grammot is (a norma körülbelül 250 mg naponta). Gyermekeknél ez az érték testsúlykilogrammra alakul át, és meghaladja a 50 mg / ttkg testsúlyt. naponta;
- hipoalbuminémia, azaz a fehérje (albumin) koncentrációjának csökkenése a vérben (<2,5 mg / dl);
- hiperlipidémia, azaz a test zsíranyagcseréjének rendellenességei - általában magas vérzsírszint, főleg koleszterinszint;
- duzzanat - a fehérje alacsony szintje a vérben és a beteg vese nátrium-visszatartása okozza a víz felhalmozódását a szervezetben, és így - duzzanatot. Főleg a szem körül (leggyakrabban reggel) és a bokában jelennek meg. Utóbbiak álló helyzetben nőnek, a legnagyobbak pedig estére válnak.A betegség előrehaladtával véglegesen eltakarják az állcsontokat és a combokat, majd a keresztcsontot és az alsó hasat;
- magas vérnyomás;
- a vizelet habzása (a vizelet felesleges fehérje miatt);
- hasi fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás (a gyomor-bélrendszer nyálkahártyájának duzzanata);
Nefrotikus szindróma - szövődmények
Hosszan tartó proteinuria esetén alultápláltság és tromboembóliás szövődmények fordulhatnak elő (a káros vérkiáramlás következtében). Kevésbé súlyos, de zavaró szövődmény az alopecia, amelyet elsősorban a fehérje elvesztése okoz a szervezetből.
Nefrotikus szindróma - diagnózis
A diagnózis felállítására szolgáló vizsgálatok vérvizsgálatok (ESR, vérkép, vérkémiai vizsgálatok - elektrolitok, vesefunkció, májenzimek, lipid anyagcsere, glükóz, teljes fehérje és albumin) és vizelet (fehérje és kreatinin szint).
Nefrotikus szindróma - kezelés
Az első lépés annak meghatározása, hogy mi okozza a nephrotikus szindrómát, és az alapbetegség kezelése. Amikor az ok magukban a vesékben rejlik, a kezelés megfelelő dózisú szteroidok vagy immunszuppresszív gyógyszerek (ciklosporin A) beadásából áll. Ezt követően tüneti kezelés alkalmazható a proteinuria és az ödéma csökkentésére. Ezután diuretikumokat és angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokat alkalmaznak, amelyek alkalmazása a proteinuria csökkenéséhez vezet. Trombózisellenes profilaxis szükséges azoknál a betegeknél, akiknek nagy az embólia veszélye.
Kevesebb szteroid a vesék kezelésére
A proteinuria a leggyakoribb azoknál a gyermekeknél, akiket szisztematikusan ellenőrizni kell a vizeletben található fehérje szempontjából. Habár különböző mérési módszerek léteznek, mindannyian túl későn tájékoztatják a beteget, abban a szakaszban, amikor a relapszus már folyamatban van. Prof. Maciej Mazur hatékony és egyszerű módszert fedezett fel a betegség megismétlődésének korai figyelmeztetésére. A találmány jelenleg a Varsói Egyetem Műszaki Transzfer Egyetem Központjának szabadalmi eljárásán megy keresztül.
- Személyesen találkoztam nefrotikus szindrómával, ezért ennek a témának szenteltem magam. A fehérjeszint a visszaesés során általában exponenciálisan növekszik, és annak csökkentése érdekében a gyermeknek nagy mennyiségű szteroidot kell bevennie. Még akkor is, ha a vizelet fehérje szintjét gyorsan nullára lehet csökkenteni, a szteroid adagok további csökkentését fokozatosan kell végrehajtani. Ennek eredményeként a betegek, akik az évek során visszaesésekkel küzdenek, hatalmas mennyiségű gyógyszert szednek, amelyek nagyon súlyos mellékhatásokat okoznak - magyarázza Prof. Maciej Mazur.
A proteinuriában szenvedő gyermekek növelik az oszteoporózis, a magas vérnyomás, az emésztési és keringési betegségek, valamint a szembetegségek (glaukóma és szürkehályog) kockázatát, és gyakran lassabbak vagy elakadtabbak és túlsúlyosak.
- Meg akartam találni a visszaesés megjóslásának lehetőségét, mielőtt a fehérje fokozottabb kiválasztása a vizelettel megtörténne, hogy a gyermek sokkal alacsonyabb szteroiddózist kaphasson és fenntartsa a remissziót - mondja Prof. Mazurka.
- Észrevettem, hogy a beteg gyermek vizeletének felületi feszültsége néhány nappal a visszaesés előtt csökken. A fizikai tulajdonságok változásai olyan nagyok, hogy otthon is detektálhatók anélkül, hogy fejlett és drága módszereket, eszközöket vagy reagenseket kellene használni - magyarázza a tudós. Csak egy szabványosított kis mérőedényre van szüksége. Ezzel megmérheti a vizelet felületi feszültségét. Eddig a professzor több prototípust készített a konténerről.
A szerzőről
Olvassa el a cikk további cikkeit
