A toxikus epidermális nekrolízis szindróma, más néven TEN-szindróma vagy Lyell-szindróma, hirtelen életveszélyes nekrotikus bőrreakció, amelyet bizonyos gyógyszerek vagy fertőzések okoznak. A TEN-szindróma nagyon ritka betegség, de viszonylag gyakran használt gyógyszerek szedése után jelentkezik. Előfordulása esetén a gyors diagnózis rendkívül fontos, mert ha nem kezelik, gyorsan súlyos szervi szövődményekhez, sőt halálhoz vezet.
Tartalomjegyzék:
- Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - okai
- Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - tünetek
- Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - diagnózis
- Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - kezelés
- Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - prognózis
A toxikus epidermális nekrolízis szindróma (más néven TEN-szindróma vagy Lyell-szindróma) az epidermisz gyors elvesztése a test nagy területén, amely leggyakrabban gyógyszerek hatására következik be.
A diagnosztikában három betegség entitást különböztetnek meg, amelyeket a bőrelváltozások által borított testfelület alapján különböztetünk meg. Ha a nekrózis a következőkhöz kapcsolódik:
- Stevens-Johnson szindróma a test <10% -ában fordul elő
- A test 11-29% -a, majd átfedés szindrómát diagnosztizálnak
- > 30%, az itt tárgyalt toxikus epidermális nekrolízis szindróma van jelen
A TEN szindrómára, a bőrelváltozások által borított nagyobb testfelületen kívül, sokkal súlyosabb lefolyás és megnövekedett mortalitás is jellemző. Stevens Johnson-szindróma esetén a halálozási arány 5% körüli, míg a TEN-ben akár 40% is.
Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - okai
Bizonyos gyógyszerek és fertőzések alkalmazása a toxikus epidermális nekrolízis bizonyított oka.
A TEN fejlődéséhez hozzájárulhatnak a következők:
- antibiotikumok a szulfonamidok, fluorokinolonok, cefalosporinok és penicillinek csoportjából.
- görcsoldók - fenobarbitál, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
- allopurinol - köszvény kezelésére szolgáló gyógyszer
- nem szteroid gyulladáscsökkentők - ebbe a csoportba tartozik a legtöbb vény nélkül kapható fájdalomcsillapító és lázcsillapító
A mikroorganizmussal való fertőzés a toxikus epidermális necrolysis szindróma valószínű okának is tekinthető. Mycoplasma Pneumoniae.
Mivel ez a fertőzés leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, leggyakrabban bennük fordul elő leggyakrabban az epidermisz fertőzés okozta toxikus nekrolízise. A TEN-szindróma a fertőzés során általában nem specifikus - a tünetek ekkor kevésbé súlyosak, és a bőrelváltozások elsősorban a nyálkahártyákat érintik.
A toxikus epidermális nekrolízis szindróma nagyon ritka betegség - az előfordulási gyakoriság becslése szerint 0,4-1,2 eset / millió ember évente.
A betegség bármely életkorban és bármilyen nemben előfordulhat, de a vizsgálatok valamivel magasabb gyakoriságot mutatnak nőknél.
A HIV-hordozók különösen hajlamosak a TEN kialakulására - a betegség kialakulásának kockázata ezerszer megnő bennük.
A szindróma fokozott kockázatának kitett betegek egy másik csoportja az idősek, más betegségekkel terheltek és immunhiányos emberek - ez valószínűleg a többféle gyógyszeres kezelés alkalmazásának köszönhető.
Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - tünetek
A betegség kétféleképpen alakulhat ki. Az első olyan tünetek jelenléte, amelyek hasonlítanak egy kisebb fertőzésre, például:
- láz
- torokfájás
- köhögés
- izom- és ízületi fájdalom
A második egy hirtelen jelentkező betegség, ahol a betegség első tünete a bőr kiterjedt változásai.
A bőrelváltozások kezdetben erythemás változások formájában jelentkeznek - vörösség és duzzanat jelentkezik, kezdetben az arcon, a végtagokon, majd a csomagtartón.
A betegség következő szakasza a hólyagok megjelenése az erythema helyén, amelyek könnyen eltörnek, és szivárgó erózió marad.
Nagyon jellegzetes tünet a TEN szindróma során az egészségesnek tűnő bőr pelyhes hámlása dörzsölés után. A szindróma hajlamos a nyálkahártyákra is, ez a bőrelváltozások megjelenése után 1-3 nappal következik be.
Kezdetben a nyálkahártyán bekövetkező változások jelennek meg a szájüregben - majd vérzéses varasodás formájában jelentkeznek, amelyek a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára jutva megakadályozzák az étel bevitelét.
A betegség során a látásban is változások következnek be, amelyek kötőhártya-gyulladáshoz, a szemgolyó gyulladásához, fekélyhez és hegekhez vezetnek.
Fotofóbia és a szemgolyó túlzott kiszáradása is fennáll.
Mindezek a tünetek, ha nem kezelik őket, látásvesztéshez vezethetnek.
A húgycső nyálkahártyájának bevonása szűkületeket és hegeket okoz, amelyek megnehezítik vagy akár lehetetlenné teszik a vizeletet.
Az általános tünetek a nyálkahártya változásainak jelenlétéhez kapcsolódnak - torokfájás, étkezési vagy ürítési nehézségek, a légzési elégtelenség kialakulása miatt légzési nehézségek is lehetnek.
A TEN magas lázzal is jár.
Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - diagnózis
A diagnózis klinikai tüneteken alapul.
Elsősorban kiterjedt, kúszó hólyagok jelenléte és a nagy testfelület epidermiszének pelyhes elválasztása, valamint a bőrelváltozások hirtelen megjelenése, amelyet magas láz és a beteg általános súlyos állapota kísér, ami leggyakrabban a kiszáradás következménye.
A diagnózist befolyásoló fontos tényező a beteg kórtörténete, amely jelzi a TEN-szindrómát okozó gyógyszerek alkalmazását.
Feltételezzük, hogy a legvalószínűbb kórokozó az a gyógyszer, amelyet kb. 2-3 héttel az első bőrelváltozások megjelenése előtt alkalmaznak, azonban az epilepszia elleni gyógyszereket és az allopurinolt általában a kezelés első heteiben tolerálják, mielőtt toxikus epidermális nekrolízist indukálnának.
Antibiotikumokkal és nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel ez a reakció sokkal gyorsabb és erőszakosabb. Tekintettel arra, hogy a toxikus epidermális nekrolízist a vény nélkül kapható gyógyszerek okozhatják, nagyon fontos, hogy tájékoztassa orvosát a közelmúltban alkalmazott összes gyógyszerről.
Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - kezelés
A kezelés a tünetek súlyosságától és a beteg állapotának súlyosságától függ, és ha felmerül a gyanú, hogy toxikus epidermális nekrolízis gyanúja merül fel, azonnal forduljon orvoshoz, mivel a megfelelő kezelés időben történő végrehajtása elengedhetetlen.
Először is fel kell függeszteni a toxikus epidermális nekrolízist okozó gyanús gyógyszert.
Általánosan elfogadott, hogy az eljárásnak meg kell egyeznie a 2. fokú égési sérülések, azaz az intenzív hidratálás kezelésével, mert nagy mennyiségű epidermisz elvesztése miatt, amely véd a víz párolgása ellen, nagyon gyors és jelentős dehidráció lép fel.
A testeróziókat nem tapadó gézzel kell letakarni, ügyelni kell a megfelelő testhőmérséklet fenntartására és a mikroorganizmusok expozíciójának elkerülésére is, hogy megakadályozzák a bőrelváltozások bakteriális szuperfertőzését.
Fájdalomcsillapító és lázcsillapító kezelés is ajánlott, és ha a szájon át történő táplálás lehetetlen, akkor gyomorszondás táplálást kell alkalmazni.
A szem nyálkahártyájának megváltozása esetén azonnal meg kell kezdeni a szemészeti kezelést, mivel ezek a változások gyorsan vaksághoz vezetnek. Néha a betegek intenzív osztályon igényelnek kezelést.
Mérgező epidermális nekrolízis szindróma - prognózis
A halálozás a TEN-szindrómában eléri a 40% -ot, a legfontosabb a megfelelő kezelés időben történő megvalósítása és a szövődmények megelőzése.
A toxikus epidermális nekrolízis szindróma olyan betegség, amelyben a bőr és a belső szervek érintettek, ami életveszélyes lehet.
A gyógyszerek, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket is, a fő okozó tényező, ezért amikor a gyógyszer szedése után zavaró tüneteket észlel, vegye fel a kapcsolatot orvosával, mert a prognózis legfontosabb szerepe a kezelés időben történő megkezdése.
Irodalom:
- In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (szerk.). Braun-Falco Bőrgyógyászat.Czelej, Lublin, 2011
- S. Jabłońska, S. Majewski, Bőrbetegségek és nemi úton terjedő betegségek, PZWL, Varsó, 2008
