A mycosis fungoides (elsődleges bőr lymphoma, MF, latin mycosis fungoides) az egyik leggyakoribb krónikus bőr lymphoma a populációban. Milyen okai és tünetei vannak ennek a limfómának? Hogyan kezelik a mycosis fungoides-t?
Tartalomjegyzék
- Mycosis fungoides: epidemiológia
- Mycosis fungoides: okai
- Mycosis fungoides: tünetek és lefolyás
- Mycosis fungoides: új felosztás
- Mycosis fungoides: diagnózis és diagnózis
- Mycosis fungoides: differenciálódás
- Mycosis fungoides: kezelés
- Mycosis fungoides: prognózis
A mycosis fungoides egy rosszindulatú daganat, amely a nyirokrendszerből származik, és amely a T-limfociták szaporodásán alapul a beteg bőrében (CTCL, Cutaneus T-sejtes limfóma).
Ennek a betegségnek az első tünete, amely aggasztja a betegeket és orvoshoz fordul, nagyon viszkető bőrelváltozások, kiütések, a bőr egy bizonyos területének kipirosodása és hámlása formájában, valamint hólyagok és papulák megjelenése rajta.
A betegség előrehaladásával bőrön kívüli elváltozások alakulnak ki - a nyirokcsomók megnagyobbodása és a belső szervek bevonása.A betegség lefolyása hosszú évekig tart, és hosszú ideig nem okoz tüneteket, csak a dermatológiai változásokat.
Mycosis fungoides: epidemiológia
Az elsődleges bőr limfóma sokkal gyakoribb a 40 év feletti embereknél, valamint az időseknél, a férfiaknál gyakrabban, mint a nőknél (2-3: 1). Ez egy ritka rosszindulatú daganat, amelynek populációs gyakorisága körülbelül 0,3-0,5 / 100 000 ember.
Mycosis fungoides: okai
A mycosis fungoides okai még nem ismertek. Feltételezzük azonban, hogy a betegség kialakulását befolyásolja a vírusfertőzés, amely T típusú akut leukémiát okoz (HTLV-1 vírus, humán T-sejtes leukémia / limfóma vírus).
Mycosis fungoides: tünetek és lefolyás
- STADIUM 1 (bevezető időszak)
A mycosis fungoides első szakaszát nagyon viszkető dermatológiai elváltozások jellemzik, amelyek az egész test bőrén megjelenhetnek, de leggyakrabban a törzsön és a fenéken, a comb felső részén és a karokon figyelhetők meg.
Jellemzőek a világos-ibolya bőr plakettterületei, világos határokkal. Felülete irritációra hajlamos, száraz, selyempapír, ráncos, apró csomókkal és pelyhes.
Vízikuláris vagy pustuláris kitöréseket ritkán észlelnek. A mycosis fungoides kezdeti periódusa akár több év is lehet.
- 2. SZAKASZ (beszivárgási időszak)
A bőr lymphoma második szakasza az, amikor az elváltozások tovább terjednek, és a viszketés érzése fokozódik.
Az eritemás elváltozások körül, amelyek kissé megemelkednek és jól el vannak határolva az egészséges bőrtől, különböző átmérőjű, gyakran gyűrű alakú, az ujjak alatt tapintható infiltrációk találhatók.
Megfigyelheti a bőr egyre több hámlását. A betegség előrehaladásának ebben a szakaszában a hajhullás a betegség által érintett betegség és annak pusztulása következtében következik be.
- STADIUM 3 (darabos időszak)
A mycosis fungoides harmadik szakasza a korábbi dermatológiai elváltozásokon belüli, valamint az egészséges bőr nodularis elváltozásainak jelenlétével nyilvánul meg.
A daganatok gyorsan növekednek, vörösesbarna színűek és szivárgó felülettel rendelkeznek. Széteshetnek, megrepedhetnek, felszínükön az epidermiszben és a dermiszben mély hibákat - eróziókat és fekélyeket - képeznek, amelyek nehezen gyógyulnak meg.
A mycosis fungoides előrehaladásának ebben a szakaszában a bőrelváltozásokat gyakran más szervek elváltozásai kísérik.
A betegnek gyakran tapintható megnagyobbodott nyirokcsomói vannak, valamint a neoplasztikus folyamat által érintett belső szervek - csontvelő, tüdő, lép, máj, néha a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer is. A szervváltozások megjelenése nem kedvező.
Számos betegnél megfigyelhetők olyan általános tünetek, mint a fogyás, az étvágyhiány és a rossz közérzet.
Mycosis fungoides: új felosztás
Az irodalom a mycosis fungoides új osztályozását írja le, amely a bőrelváltozások jellemzésén, az általuk lefedett bőrterületen és a nyirokcsomók és a belső szervek érintettségén alapul.
| I. időszak A | A bőrelváltozások a bőrfelület kevesebb mint 10% -át foglalják el |
| I. időszak B | A bőrelváltozások a bőrfelület több mint 10% -át foglalják el |
| II. Időszak A | A bőrelváltozások a bőrfelület több mint 10% -át foglalják el |
| II. B időszak | Csomós időszak |
| III. Időszak | Erythrodermikus változások
|
| IV. Időszak A | Kiterjedt bőrelváltozások vannak |
| IV. B időszak | Kiterjedt bőrelváltozások vannak |
Mycosis fungoides: diagnózis és diagnózis
A mycosis fungoides diagnosztizálása csak vérvizsgálatok és klinikai tünetek alapján nem lehetséges, mivel ezek nem túl specifikusak.
A háziorvoshoz leggyakrabban forduló beteg fő problémája a viszkető bőrelváltozások.
A beteg megvizsgálása után az orvosnak ki kell adnia egy beutalót egy megbeszélésre egy dermatológus szakorvoshoz. A helyes diagnózis felállítása érdekében szükséges az érintett bőr szakaszának szövettani vizsgálata, amely ebben az esetben meghatározó.
Meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában elvégzett tesztek negatívak lehetnek, és a mycosis fungoidesre jellemző mikroszkopikus kép később megjelenik, és a betegnek egy újabb bőrbiopsziára lesz szüksége a végső diagnózis felállításához.
Fontos a beteg állapotának folyamatos figyelemmel kísérése és az időszakos laboratóriumi vizsgálatok elvégzése. Ha a bőrelváltozások megváltoznak, borítson be nagyobb területet, vastagodjon meg - újabb bőrbiopszia ajánlott.
A nyirokcsomókat rendszeresen ultrahanggal kell megvizsgálni, és vizsgálat céljából összegyűjteni.
Mycosis fungoides: differenciálódás
A mycosis fungoides diagnózisa csak egy bőrszakasz hisztopatológiai vizsgálata (bőrbiopszia) alapján állapítható meg.
Erre a betegségre nincsenek ismert patognomonikus dermatológiai változások, ezért olyan fontos a betegség differenciáldiagnózisának elvégzése és a betegség egyéb entitásainak kizárása.
Hasonló bőrelváltozások fordulnak elő, mint a tárgyalt primer bőr lymphomában, gyulladásos bőrelváltozások, gyógyszerreakciók, atópiás dermatitis (AD), pikkelysömör, plakkos pikkelysömör, lapos zuzmó és disszeminált ekcéma esetén is.
Mycosis fungoides: kezelés
A szóban forgó limfóma kezelésének módja szigorúan attól a betegségtől függ, amelyben a betegséget diagnosztizálták.
A granuloma kezdeti szakaszában (a kezdeti periódus és az infiltrációs periódus) a terápia ultraibolya UVA és UVB sugárzást használ speciálisan előkészített lámpákban.
Néha szakorvos dermatológus dönthet úgy, hogy speciális gyógyszereket ad a fototerápiához.
A PUVA-terápia (Psoralen Ultra-Violet A) olyan kezelési módszer, amely magában foglalja az UVA-sugárzás alkalmazását a gyógyszerek (Psoralen) orális beadásával együtt, amelyek fotoszenzibilizálóak, azaz érzékenyítik a bőrt sugárzásra.
A RE-PUVA terápia (Retinoid PUVA) abból áll, hogy a PUVA terápiához további gyógyszert, azaz retinoidokat, azaz A-vitamin savas származékait adnak.
A betegség korai szakaszában alacsony dózisú röntgensugarak alkalmazása és alfa-interferon hozzáadása is lehetséges a PUVA terápiához.
A farmakológiai kemoterápia a választott kezelés a mycosis fungoides előrehaladott stádiumában (noduláris periódus). A leggyakrabban alkalmazott citosztatikumok a ciklofoszfamid, metotrexát, klorambucil, ciszplatin, vinkrisztin, vinblasztin és a bleomicin.
Mycosis fungoides: prognózis
A mycosis fungoides-re jellemző a betegség krónikus lefolyása, az alacsony rosszindulatú daganat és következésképpen a hosszú távú túlélés.
A betegek túlnyomó többsége egész életében a betegség korai stádiumában marad. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy vannak olyan betegek (a betegek körülbelül 10% -a), amelyeknél a betegség lefolyása nagyon gyors, és a prognózis ilyen esetben nem kedvező.
Feltételezzük, hogy a betegség korai stádiumában diagnosztizált betegek túlélési ideje körülbelül 25 év, a klinikai előrehaladás infiltratív szakaszában pedig körülbelül 5 év.
A noduláris periódus végén diagnosztizált embereknél az átlagos túlélési idő csak 1-2 év.
Ajánlott cikk:
Sezary-szindróma: okok, tünetek, kezelés
