Az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómái általában jóindulatú daganatok, leggyakrabban a gyermekpopulációban fordulnak elő. A rákhoz kapcsolódó fő betegségek a hydrocephalus és a megnövekedett koponyaűri nyomás következményei. A vaszkuláris plexus papilloma nyilvánulhat meg többek között fejfájás - a gyermek egyéb tüneteit nem szabad lebecsülni, mert ezek utalhatnak a központi idegrendszeren belüli rák létére?
Az agyi vaszkuláris plexus papilloma choroid plexus papilloma) a legtöbb esetben a központi idegrendszer (CNS) jóindulatú daganata. A WHO négy fokozatú osztályozásában ezeket a változásokat a legalacsonyabb, első osztályba sorolják a központi idegrendszeri daganatok rosszindulatú daganata tekintetében. Ez a képződés főként a gyermekpopulációban fordul elő, ahol a központi idegrendszeri daganatok teljes számának kevesebb mint 1% -át, és ebben a korcsoportban az összes daganatos betegség legfeljebb 4% -át teszi ki. A vaszkuláris plexus papillómái gyermekeknél leggyakrabban az agy laterális kamráin belül fejlődnek ki, míg felnőtteknél ezen elváltozások leggyakoribb helye a negyedik kamra. Az elváltozás csaknem háromszor gyakoribb férfi betegekben.
Az agy kamrai vaszkuláris plexusának papilloma: okai
A choroid plexus papillómái a choroid plexusok hámsejtjeiből fejlődnek ki, amelyek minden ember agyának kamrájában vannak. Az ilyen típusú rákhoz vezető specifikus jelenségek még mindig nem ismertek. A genetikai rendellenességeket a betegség patogenezisében potenciálisan szerepet játszó tényezőknek tekintik - észrevehető, hogy ennek a neoplazmának az előfordulása gyakoribb bizonyos genetikailag kondicionált betegségekben, például Li-Fraumeni-szindrómában vagy von Hippel-Lindau-szindrómában szenvedő betegeknél. Az egyik legfrissebb tudományos jelentés szerint az agykamrák vaszkuláris plexusának papillómáinak előfordulását befolyásolhatják a NOTCH3 receptor fehérje mutációi. Kiderült, hogy e fehérje aktivitásának rendellenességei elősegíthetik az onkogenezist és a különböző neoplasztikus elváltozások megjelenését az emberekben, beleértve az érfonat papillómáit is.
Olvassa el még: Meningiómák: jóindulatú agydaganatok tünetei és kezelése Medulloblastoma (magzat) - tünetek, kezelés, prognózis állítólagos agydaganat - koponyaűri nyomás szindrómaAz agy kamrai vaszkuláris plexusának papilloma: tünetek
A choroid plexus papilloma tünetei szorosan összefüggenek e neoplazma viselkedésével. Képes cerebrospinális folyadékot termelni, ami túlzott mennyiségű anyagot okoz a betegeknél. Az ilyen jelenségek eredménye a hydrocephalus előfordulása a betegeknél és a megnövekedett koponyaűri nyomás, amelyek elsősorban olyan betegségekhez vezetnek, mint:
- fejfájás
- hányinger
- hányás
- szédülés
- homályos látás
- az optikai lemez duzzanata
- koponyaidegek bénulása (főleg az okulomotoros és az elrabló idegek)
Az agy kamrai vaszkuláris plexus papilloma kevésbé gyakori, de előforduló tünetei a következők:
- blokkolja az idegbénulást
- pszichotikus rendellenességek
- rohamok
Az agy kamrai vaszkuláris plexusának papilloma: diagnózis
Az agykamrák vaszkuláris plexus papillómájának diagnózisa a képalkotó vizsgálatok eredményein alapul. Erre a célra számítógépes tomográfiát és a fej mágneses rezonancia képalkotását használják. Ezeknek a teszteknek köszönhetően lehetővé válik a daganatos növekedés vizualizálása az agy egyik kamrájának fényében. Nemcsak magát a változást kell szemléltetni, hanem annak morfológiáját is fel kell mérni. Az értékelések figyelembe veszik többek között a következőket: a meszesedések jelenléte a daganatban. A pontos pontok arra utalhatnak, hogy a betegnek valóban jóindulatú papillómái vannak, miközben számos meszesedés viszont jelentős aggodalomra adhat okot, mivel inkább egy másik entitásra jellemzőek, amely az agy kamráiban is kialakulhat, ami a choroid plexus rák.
Az agy kamrai vaszkuláris plexusának papilloma: kezelés
Az agy kamrai vaszkuláris plexusának papillómájában szenvedő betegeknél elsősorban műtéti kezelést alkalmaznak. A műtét során lehetőség van intraoperatív hisztopatológiai vizsgálat elvégzésére, amelynek köszönhetően az elváltozás jellege végül megerősítést nyer. Egyéb onkológiai kezeléseket, például sugárterápiát vagy kemoterápiát ritkán alkalmaznak ennek a ráknak a kezelésében. Alkalmazhatók például olyan betegeknél, akiknél a műtét nem távolította el teljesen a daganatot.
A műtét a betegek többségénél sikeres. A daganat reszekciójával a hydrocephalus általában alábbhagy, azonban egyes betegeknél a műtét után is fennmaradhat, és kamrai peritonealis szelep használatára lehet szükség a felesleges cerebrospinalis folyadék elvezetésére a koponya belsejéből.
Ajánlott cikk:
Agydaganat tünetei. Melyek az agydaganat tünetei?
