---funkcje-w-organizmie.jpg)
A ceruloplazmin (ferroxidáz) egy fehérje, amelynek szerkezetében rézionok vannak. Ezt tekintik az emberi plazma fő rézfehérjéjének. Ennek az enzimnek a koncentrációját teszteljük, ha gyanú merül fel a réz metabolizmusáról. Mit mutathatnak a teszt eredményei? Mi a ceruloplazmin funkciója az emberi testben?
A ceruloplazmin (ferroxidáz) egy multimer oxidázokhoz, azaz rézatomokat tartalmazó enzimekhez tartozó fehérje, amely képes a szubsztrátok oxidációjának katalizálására. Ez a legfontosabb réztartalmú fehérje a vérben. A ceruloplazmin szerepet játszik a vas metabolizmusában is a testünkben.
Ceruloplasmin - funkciók
A ceruloplazmin a májban szintetizált enzim. Fehérje szerkezetében 6 rézatom található. Ő felel az említett fém szállításáért. A testben szállított réz több mint 95% -a a ceruloplazminhoz kapcsolódik.
A leírt fehérje enzimatikus aktivitása a vas 2+ ionok oxidált vas 3+ ionokká történő átalakulására vonatkozik. Ennek köszönhetően segíti ennek az elemnek a testben való szállítását.
A ceruloplazmin normális koncentrációja egészséges testben 20-50 mg / dl.
Ceruloplazmin antioxidáns folyamatokban
A cerruplasmin a réz transzportjával és a vasionok átalakításával kapcsolatos funkciók mellett képes eltávolítani a szuperoxid gyököket is. A sugárhajtás az oxigén reaktív formája, amely inaktiválás nélkül károsíthatja a testet.
Ceruloplazmin oxidatív folyamatokban
A ceruplasmin felelős az oxidációs reakció végrehajtásáért is. Ez az enzim aktiválja a különböző komplex vegyületek oxidációját a szervezetben. Ebbe a csoportba tartoznak:
- noradrenalin
- szerotonin
- szulfhidril-vegyületek
- C-vitamin
Mikor csökken a ceruloplazmin?
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a ceruloplazmin szintetizálódik a májban, a vérben koncentrációja csökken a szerv rendellenességei során.
A ceruloplazmin alacsony vérszintjének egyéb okai:
- genetikai hajlamok
- az alultápláltsághoz kapcsolódó alacsony rézszint a szervezetben
- elégtelen réz felszívódás a belekből - Menkes-kór (göndör haj betegség)
- Wilson-kór
- C-vitamin túladagolás
- nefrotikus szindróma
A vérben a ceruloplazmin koncentrációja összefügg a test réz mennyiségével. A fémionoktól mentes enzim formáját apoceluroplazminnak nevezzük. Stabil és lebomlik, ha nem kapcsolódnak hozzá rézionok.
Mikor van túl magas a ceruloplazmin szint?
A ceruloplazmin az úgynevezett akut fázisú fehérjék közé tartozik. Ez azt jelenti, hogy szintje a test gyulladásos folyamatai során emelkedik. A szöveti nekrózis és a krónikus gyulladás fokozhatja az enzim szintézisét a májban.
A normálnál magasabb ceruloplazminszint akkor fordul elő, ha:
- rézmérgezés
- cinkhiány
- terhesség
- orális hormonális fogamzásgátlók szedése
- lymphoma
- gyulladás
- rheumatoid arthritis
- angina
- Alzheimer kór
- skizofrénia
A ceruloplazmint kódoló gén mutációi
A ceruloplazmin genetikai információiban mutációk rendkívül ritkák. Az ilyen típusú károsodás által okozott betegség aceruloplasemia. Ennek eredményeként a szervezetben túlzottan felgyülemlik a vas.
Ennek a fémnek az agyban történő felhalmozódása olyan jellegzetes neurológiai tünetekhez vezet, mint:
- kisagyi ataxia
- elmebaj
A felesleges vas a májban, a hasnyálmirigyben, sőt a szem retinájában is felhalmozódhat. Ennek az elemnek a felhalmozódása oda vezethet
- májzsugorodás
- hormonális rendellenességek
- látásvesztés
Ceruloplasmin - a ceruloplasmin szintjének vizsgálata
Ez a mérés nem szokásos vérkémiai vizsgálat. A vizsgálatot feltételezett rézanyagcsere-rendellenességek, valamint néhány májbetegség esetén végzik.
A vérben a ceruloplazmin koncentrációjának mérését elsősorban a Wilson-kór diagnosztizálására használják. Folyama alatt jelentősen csökken a rézet hordozó enzim szintje a vérplazmában.
A ceruloplazmin szintje mellett általában ajánlott mérni a réz koncentrációját a vérplazmában, és 24 órán keresztül meghatározni ennek az elemnek a kiválasztott vizelettel való tartalmát.
A vizsgálatot általában 20 és 40 év közötti betegeknél végzik, akiknél cirrhosis vagy ismeretlen okú hepatitis diagnosztizálható. A mérésre utaló további tünetek:
- a felső végtagok remegése
- nyáladzás
- étvágyzavarok
- nehézségek a mozgásban
- kommunikációs zavarok
- az egyensúly fenntartásával kapcsolatos problémák
Miért csökken a ceruloplazmin szintje Wilson-betegség alatt?
A Wilson-kór szorosan összefügg a ceruloplazmin elégtelen szintézisével az apoceruloplazminból a szervezetben. A rendellenesség genetikai.
A betegség során a réz koncentrációja nő a testben. Ez összefügg a réz szállításának zavarásával. Ennek eredményeként a réz nem kötődik megfelelően a transzportfehérjéhez.
Egészséges organizmusban az elem feleslege epével választódik ki ceruloplazmin formájában. Wilson-kórban szenvedő betegeknél ez a folyamat zavart okoz.
Ennek oka a májsejtekben az apoceruloplazminból származó ceruloplazmin szintézisének károsodása. Ennek oka a fehérje hibája, amely ezt az elemet ellátja a májsejtekkel.
A réz a hepatocitákban nem éri el az apoceruloplazmint, miközben felhalmozódik a testben.
A Wilson-kór során a fémionok megkötetlenül halmozódnak fel a plazmában és a szervekben, beleértve a májat és az agyat is. A folyamat a réz mérgező hatása révén károsítja a szerveket.
A Wilson-kór veleszületett betegség, de az élet első éveiben nem mutat nyilvánvaló tüneteket. A diszfunkciók általában 10 és 40 év közötti betegeknél jelentkeznek. A réz májban történő felhalmozódása miatt a betegek nagy részénél cirrhosis vagy májgyulladás alakul ki.
A Wilson-kórban szenvedő betegek többségénél neuropszichiátriai rendellenességek jelentkeznek. Összefüggnek az agyban a réz felhalmozódásával. A leggyakoribb idegrendszeri tünetek:
- hangulati rendellenességek
- Személyiségzavar
- kognitív diszfunkció
- pszichotikus tünetek
A tünetek nem specifitása miatt a Wilson-kórt helytelenül diagnosztizálják különféle mentális rendellenességekként, például skizofréniaként.
A Wilson-kór jellegzetes tünetei a következők:
- remegő kezek
- alacsony étvágy
- írási zavar
- nyáladzás
- egyensúlyhiány
- túlzott izomfeszültség
- beszédzavarok
- nyelési rendellenességek
- akaratlan mozdulatok
Ezeknek a tüneteknek a jelenléte jelezheti a vérben a ceruloplazmin szintjét.
A Wilson-kór nagyon jellegzetes tünete, hogy egy színes kör jelenik meg a szem szaruhártyáján. A változást Kayser-Fleischer gyűrűnek hívják. A szem jelenlétének megerősítése az egyik diagnosztikai eljárás.
Irodalom:
- "Ceruloplasmin - teszt, normák, ferroxidáz eredmények", Kamil Kowal orvos
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Szérum rézvizsgálatok. II. A réztartalmú fehérje izolálása és tulajdonságainak leírása". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogén toxinok: Célok a betegségek kezelésére és megelőzésére, 2 kötetkészlet. John Wiley és Sons. pp. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "A ceruloplazmin metabolizmusa és működése". Élelmezés a táplálkozásról. 22: 439–58.
- D dal, Dunaief JL (2013). "Retina vas homeosztázis az egészség és a betegségek szempontjából". Határok az idősödő idegtudományban. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
