Limfóma: okai, tünetei, típusai, kezelése

A limfómák rosszindulatú daganatok, amelyek a fehérvérsejtekből származnak. A limfómák tünetei lehetnek nem specifikusak: lehetnek például fáradtság, éjszakai izzadás vagy megmagyarázhatatlan fogyás. Ha a nyirokcsomók megnagyobbodnak, orvoshoz kell fordulni - ezt a limfóma okozhatja. Milyen egyéb tünetei lehetnek a lymphomának, és hogyan kezelik ezeket a betegségeket - miért késleltetik az orvosok néha a kezelés megkezdését limfómás betegeknél?

Limfómalimfóma) egy daganatos betegség, amelynek kiindulópontja a nyirokrendszer sejtjei, vagyis a fehérvérsejtek. Az ebbe a csoportba tartozó betegségek leggyakrabban B-limfocitákból, ritkábban T-limfocitákból és citotoxikus (NK) sejtekből származnak. Minden limfóma rosszindulatú daganat, de néhányuk viszonylag enyhe lefolyású, míg mások határozottan agresszívebb betegségek.

A limfómák - legalábbis Lengyelországban - nem túl gyakori rákos megbetegedések.

Az Országos Ráknyilvántartás 2010-es adatai szerint az összes rákos eset közül a limfómák kb. 2,5% -ot tettek ki mind a nők, mind a férfiak körében. Ami a konkrét számokat illeti, 2010-ben Lengyelországban összesen több mint 3,5 ezer limfómát diagnosztizáltak.

Az egész világra vonatkozó statisztikák esetében 2012-ben az ebbe a csoportba tartozó betegséget több mint 560 000 betegnél diagnosztizálták, és egyszerre több mint 300 000 halálesetet regisztráltak.

Bárki kaphat limfómát - fiatal és idős is. A limfómában szenvedők közül azonban nem mindenki szenved ugyanabban a betegségben - sokféle változat létezik.

Tartalomjegyzék

1. Limfómák - típusok
2. Limfómák: okok
3. Limfómák: Az első tünetek nem specifikusak
4. Limfómák: a tünetek specifikusabbak
5. Limfómák: diagnózis
6. Limfómák: a betegség súlyossága
7. Limfómák: Kezelés
8. Limfómák: prognózis

Limfómák - típusok

A lymphoma két alapvető típusa van:

• Hodgkin-limfóma
• non-Hodgkin-limfóma (non-Hodgkin-limfóma)

A Hodgkin-limfóma elsősorban fiataloknál fordul elő - a csúcs előfordulási gyakorisága 20 és 40 év között, illetve 50 éves kor után figyelhető meg.

Viszont a non-Hodgkin-limfóma főleg 60 év feletti idős betegeknél fordul elő (azonban vannak itt kivételek - bizonyos típusok gyakoribbak a határozottan fiatalabb betegeknél).

A non-Hodgkin-limfómák csoportjába számos egyén tartozik, amelyek különböznek mind a pontos sejtekben, amelyekből származnak, mind pedig e betegségek során.

Az ebbe a csoportba tartozó betegségek (az Egészségügyi Világszervezet szerint) például:

• Follikuláris non-Hodgkin-limfóma
• szőrsejtes leukémia
• B-sejtes limfoblasztos leukémia
• peremzónás limfóma
• Burkitt-limfóma
• anaplasztikus nagysejtes limfóma
• krónikus limfocita leukémia
• myeloma multiplex (myeloma multiplex, Kahler-kór)
• mycosis fungoides
• Waldenström makroglobulinémiája
• perifériás T-sejtes lymphoma
• köpenysejtes limfóma
• diffúz nagy B-sejtes lymphoma

Limfómák: okok

A limfómák - más rákokhoz hasonlóan - akkor alakulnak ki, amikor a kóros sejtek ellenőrizhetetlenül szaporodnak. A limfómák előfordulását olyan tényezők befolyásolják, mint:

• peszticideknek és ionizáló sugárzásnak való kitettség
• immunhiányok (akár immunszuppresszánsok, akár HIV-fertőzés miatt)
• autoimmun betegségek (pl. rheumatoid arthritis vagy coeliakia)
• családi terhek (ha a családban valaki limfómában szenvedett, a rokonokban megnő a betegség kockázata)
• földrajzi elhelyezkedés (megfigyelték, hogy például a Hodgkin-limfóma legtöbb esete az Egyesült Államokban, Kanadában és Észak-Európában fordul elő, míg Ázsiában ennek az egységnek az előfordulása sokkal alacsonyabb)
• társadalmi-gazdasági helyzet (a magasabb státuszúaknál nagyobb a kockázata például Hodgkin-limfóma kialakulásának)
• valamilyen oknál fogva korábbi kemoterápiás kezelés (megnő a lymphoma kockázata, különösen akkor, ha a kemoterápiát sugárterápiával kombinálták)
• fertőzések (mind a bakteriális, mind a vírusos fertőzések - különleges összefüggést észlelnek az EBV-fertőzés és a Hodgkin-limfóma előfordulása között).

Limfómák: Az első tünetek nem specifikusak

A limfómák két különböző kategóriából származó tünetekhez vezethetnek. Ezek közül az első olyan nem specifikus betegség, amely teljesen más betegségek tünetének tekinthető.

Olyan problémákról beszélünk, mint meghatározatlan láz, fogyás és éjszakai izzadás.

• Limfóma, megfázás és influenza

A limfómát leggyakrabban összekeverik hosszan tartó megfázással vagy influenzával. Nem csoda, hogy ezekben az esetekben olyan tünetek jelentkeznek, mint:

• alacsony fokú láz vagy láz
• éjjeli izzadás
• fáradtság, a test általános gyengesége
• fogyás
• köhögés és még légszomj (amikor a limfóma a mellkasban található)
• orrdugulás, orrfolyás (amikor a limfóma a nasopharynxben található)
• bőrviszketés az egész testen

Ha ezek a tünetek a kezelés ellenére is fennállnak, haladéktalanul keresse fel orvosát.

Hogyan lehet különbséget tenni a limfóma és a megfázás vagy az influenza között?

Az influenza esetén a magas hőmérséklet folyamatosan magas marad, míg a szóban forgó rák esetében minden ok nélkül megjelenik és eltűnik (akár naponta többször is).

Ennek a tünetnek már fel kell váltania a gyanúnkat.

Sőt, a limfómára jellemző a száraz és tartós köhögés. Influenzával is előfordul, de csak a betegség kezdetén. Ahogy fejlődik, nedves köhögéssé válik.

Figyelni kell a bőr és a bőr alatti csomók változásaira is, amelyek nem jellemzőek az influenzára vagy a megfázásra, de különösen a lymphomára.

Ezenkívül a nyirokrendszer rákjának kialakulását jelezheti az ascites és / vagy az alsó végtagok duzzanata, valamint zúzódások vagy vérzések (ha azok a vérsejteket termelő csontvelőben találhatók).

Fontos

Mind a limfóma, az influenza vagy más fertőző betegségek során a nyirokcsomók megnagyobbodnak.

Egy fertőzés során azonban a nyirokcsomók fájdalmasak, általában puhák, ruganyosak és a bőrhöz mozgathatók. Ezenkívül a felettük lévő bőr vörös és meleg. Az ilyen nyirokcsomók általában azt mutatják, hogy a test küzd a fertőzéssel.

Ha azonban a nyirokcsomók fájdalommentesek (bár egyes betegeknél az alkoholfogyasztás után fájdalom jelentkezik), legalább 2 cm-re megnagyobbodnak, és kemények, sűrűek is, gyakran kötegekben csoportosulnak, a felettük lévő bőr nem változik (nem vörös vagy meleg) és emellett 2-3 hétnél tovább tart, aggodalomra ad okot. Ebben az esetben forduljon orvoshoz.

• Limfóma és mononukleózis

A mononukleózis tünetei nagyon hasonlóak a limfóma tüneteihez. Mindkét betegség a következőket tartalmazza:

• duzzadt, kemény nyirokcsomók (az ágyékban, a hónaljban, a nyakon vagy az állkapocs alatt), amelyek leggyakrabban kötegekben megnagyobbodnak. A mononukleózisban szenvedők azonban érzékenyek az érintésre
  
  
• láz - a "csókos betegség" esetén folyamatosan, legfeljebb 2 hétig tart. A limfóma során a láz megjelenik és eltűnik (akár naponta többször is)
  
  
• hasi fájdalom - limfómában hasi fájdalom jelentkezik, amikor a limfóma a gyomorban vagy a belekben található. Mononukleózis esetén a lép megnagyobbodása okozza, ezért leggyakrabban a bal oldali felső hasüregben található (ez a tünet a betegek 50% -ában fordul elő)

Ráadásul a limfóma során nincsenek a mononukleózis egyéb tünetei, mint például a szürke bevonattal borított mandulák (kellemetlen, émelyítő szagot okozva a szájban), valamint a szemhéjak jellegzetes duzzanata, az orrhíd vagy a szemöldök íve.

Érdemes tudni, hogy az EBV, a mononukleózis oka, amely az elsődleges fertőzés után egy életen át a testben marad, felelős lehet Burkitt-limfóma kialakulásáért. A kockázat nő a gyenge immunrendszerrel rendelkező embereknél, például HIV-pozitívaknál.

• Limfóma és atópiás dermatitis

A Sézary-szindróma és a mycosis fungoides, a bőr T-sejtes lymphomájának egyik típusa, összetéveszthető az atópiás dermatitis súlyos eseteivel.

A bőr limfóma és a súlyos AD során egyaránt kialakulhat erythroderma, vagyis a betegség által a bőr általános érintettsége, amely 90% feletti vörösödéssel és hámlással jelentkezik. a bőr felszínén.

Ezenkívül mindkét esetben a bőr viszket és a haj lehullhat. Érezheti a megnagyobbodott nyirokcsomókat is.

Tehát hogyan különbözteti meg az AD-t a bőr lymphomától?

Először is, az AD olyan betegség, amelyet általában gyermekeknél diagnosztizálnak (leggyakrabban újszülötteknél vagy 6-7 éves kor között fordul elő). A bőr lymphoma viszont általában az időseknél jelentkezik, gyakran súlyos formában.

Ezért egy későn megjelenő és / vagy súlyos atópiás dermatitiszben szenvedő betegnek különös figyelmet kell fordítania a primer kután lymphoma kialakulását kizáró / megerősítő diagnosztika elvégzésére.

Ezenkívül az atópiás dermatitisz gyakran túlérzékenységgel vagy intoleranciával vagy allergiával jár együtt (az AD-ben szenvedő gyermekek csaknem 50% -a egyidejűleg bronchiális asztmában vagy szénanáthában szenved), ami a limfóma során nem figyelhető meg.

Sőt, atópiában szenvedő betegeknél bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzések figyelhetők meg, ami nem jellemző a nyirokrendszer rákjára.

Ezenkívül a bőr limfómái összetéveszthetők olyan bőrbetegségekkel, mint:

• pikkelysömör
• allergiás kontakt ekcéma
• halpikkelyek
• mások, amelyek eritrodermikusak

Limfómák: a tünetek specifikusabbak

A lymphoma egyéb lehetséges tünetei sokkal specifikusabbak, és a neoplasztikus tömegek jelenlétéhez kapcsolódnak. Közülük említik:

• a nyirokcsomók megnagyobbodása (általában 2 cm-nél nagyobbak, a lymphoma által megnagyobbodott csomópontok általában nem fájnak, és a felettük lévő bőr változatlan; a betegség során a csomópontok kötegekké nőhetnek össze)
  
  
• a különböző szervek limfóma általi beszűrésével kapcsolatos betegségek (például a has megnagyobbodásával vagy a máj érintettségéből eredő sárgasággal kapcsolatos hasi fájdalom)
  
  
• a csontvelő beszűrődéséből eredő tünetek (pl. vérszegénység).

A lymphoma tüneteit számos tényező határozza meg, többek között ahol a daganattömegek a testben helyezkednek el.

Például a mellkasban daganatos betegeknél légszomjat, köhögést vagy nem specifikus szorító érzést tapasztalhat a mellkas.

A limfóma egyik típusa esetében meglehetősen érdekes tünet a nyirokcsomók fájdalma, amely… alkoholfogyasztás után jelentkezhet.

A limfómában szenvedők száma növekszik. Az új terápiák azonban még mindig meghaladják a lengyel betegek körét

Forrás: biznes.newseria.pl

Limfómák: diagnózis

A limfómák diagnosztizálásában fontosak a laboratóriumi vizsgálatok, valamint a képalkotó és a hisztopatológiai vizsgálatok.

Többek között előadják őket perifériás vérkép (amelyben vérszegénység és leukocitózis detektálható), valamint laktát-dehidrogenáz aktivitás mérése vagy tesztek a máj és a vesék működésének meghatározására.

A képalkotó tesztek rendkívül fontosak - általában kezdetben olyan vizsgálatokat végeznek, mint a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia vagy a PET-CT, annak megállapítására, hogy a betegség átterjedt-e.

A limfómák diagnosztizálásában a már említetteken kívül a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok rendkívül fontosak. Az érintett nyirokcsomó összegyűjtése után végezhetők el - ajánlott, hogy a vizsgálat ne egy töredéket, hanem a teljes nyirokcsomót tartalmazzon. Néha csontvelő teszteket is elrendelnek - például csontvelő aspirációs biopsziát.

A gyanított limfóma esetén azonban nemcsak a diagnózis megerősítésére vagy kizárására szolgáló vizsgálatokat végeznek. A betegeknek más elemzéseket is rendelnek - például echokardiográfiát vagy tüdőfunkciós vizsgálatokat -, amelyeknek hatása befolyásolja a kezelés tervezését.

Limfómák: a betegség súlyossága

Az összes fent említett vizsgálat nemcsak azért fontos, mert lehetővé teszi a végső diagnózist - lehetővé teszi annak meghatározását is, hogy a beteg betegsége mennyire előrehaladott.

Erre a célra az ún az Ann Arbor skála (most módosítva), amely a lymphoma négy fokozatát különbözteti meg:

• I. fokozat: egy csomópont vagy a szomszédos csomópontok egy csoportjának érintettsége, vagy egy extra-nodális elváltozás jelenléte a csomópontok bevonása nélkül
• II. szakasz: több mint két nyirokcsomócsoport érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán vagy a csomópontok változásai a csomópontokhoz közeli szerv bevonásával
• III. Szakasz: nyirokcsomó érintettség a rekeszizom mindkét oldalán vagy a rekeszizom fölötti nyirokcsomók a lép egyidejű bevonásával
• IV. szakasz: az extra-nyirokszerv bevonása egyidejű csomó-érintettséggel.

Ennek a besorolásnak a kiterjesztése a Hodgkin-limfómára vonatkozik. Ott a lépés mellett két betűt is használnak: A és B.

Az A betű ebben az esetben azt jelenti, hogy a betegnek nincsenek általános tünetei.

A B betű hozzáadódik a Hodgkin-limfóma stádiumához, amikor a páciens bármelyik betegséggel küzd, például 38 C fok feletti lázzal, nyilvánvaló ok nélkül, 10% -ot meghaladó súlycsökkenéssel (ami 6 hónapon belül jelentkezett) vagy éjszakai izzadással.

Limfómák: Kezelés

A limfómák kezelésére alapvetően két megközelítés létezik: kemoterápia és sugárterápia. Azonban nem minden diagnosztizált beteg kap azonnal kezelést. A kezelés megkezdése a diagnosztizált limfóma típusától függ.

Ez a betegségcsoport három csoportra osztható:

• indolens limfómák (pl. krónikus limfocita leukémia)
• agresszív limfómák (pl. köpenysejtes limfóma)
• nagyon agresszív limfómák (pl. Burkitt-limfóma).

Az előbbi esetében a diagnózist gyakran véletlenszerűen állapítják meg - a betegek általában előrehaladott életkorúak, és nem lehetnek általános tüneteik.

Itt gyakran alkalmazzák a "figyelem és várj" elvet - ez azon a tényen alapul, hogy a beteget az orvosok állandó megfigyelése alatt tartják, és a kezelést csak a betegség előrehaladtával hajtják végre.

Egy ilyen eljárás semmilyen esetben sem hanyagolja el a beteget - a lassú limfómákat nehéz teljesen gyógyítani, ráadásul a kemoterápiával végzett kezelés néha több negatív hatást is eredményezhet, mint hasznot, ezért csak akkor kezdik el, amikor valóban szükség van rá.

Az agresszív és nagyon agresszív limfómák kezelése nagyon eltérő. Esetükben a terápiát a lehető leghamarabb elkezdik. Itt azonban meglehetősen érdekes kapcsolat áll fenn: ezeknek a betegségeknek nagyon gyors lefolyása lehet (a nyirokcsomók jelentős megnagyobbodása néhány nap alatt bekövetkezhet), ezek a daganatok azonban gyakran nagyon érzékenyek a kemoterápiára.

Limfómák: prognózis

A betegség típusa meghatározza a limfómás beteg prognózisát.

Az indolens non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknek ritkán van esélyük a teljes gyógyulásra - bár lehetséges a remissziós szakasz elérése, a betegség kiújulhat. Érdemes azonban itt hangsúlyozni, hogy ezeknek a limfómáknak a túlélési ideje akár kezelés nélkül is a betegség diagnózisától számítva több évet is elérhet.

Agresszív non-Hodgkin limfómák esetén a betegek akár felénél is teljes gyógyulást lehet elérni.

Ami a Hodgkin-limfómát illeti, itt vannak a legjobb kezelési hatások: a betegség diagnosztizált 10 betege közül legfeljebb 9-nél tartós gyógyítás lehetséges.

Források:

1. Szczeklik Interna 2016/2017, szerk. P. Gajewski, publ. Gyakorlati orvostudomány
2. Amerikai Hematológiai Társaság forrásai, elérhető online: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
3. A Nemzeti Rákregiszter anyagai, on-line hozzáférés: onkologia.org.pl
4. Steven H. Swerdlow és mtsai. Az Egészségügyi Világszervezet lymphoid neoplazmák osztályozásának 2016. évi felülvizsgálata, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569

A szerzőről

Íj. Tomasz Nęcki Orvosi diplomát szerzett a poznańi Orvostudományi Egyetemen. Tisztelője a lengyel tengernek (lehetőleg fejhallgatóval a fülében sétálgasson a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való együttműködés során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvassa el a cikk további cikkeit

A szerzőről

Monika Majewska Egészségügyi kérdésekre szakosodott újságíró, különösen az orvostudomány, az egészségvédelem és az egészséges táplálkozás területén. Hírek, útmutatók, szakértőkkel készített interjúk és jelentések írója. Résztvevő az "Újságírók az egészségért" szövetség által szervezett legnagyobb lengyel nemzeti orvosi konferencián, a "Lengyel nő Európában", valamint az Egyesület által szervezett szakmai műhelyek és szemináriumok újságírók számára.

Olvassa el a cikk további cikkeit