Diffúz (nem Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)

A diffúz (nem Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma a nem Hodgkin-limfóma egyik típusa. A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a nyirokrendszer leggyakrabban diagnosztizált típusa - 35 százalék. Viszont akár 80 százalék is. Az agresszív lymphoma a DLBCL. Milyen okai és tünetei vannak a diffúz nagy B-sejtes lymphomának? Mi a kezelés?

Tartalomjegyzék

1. Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - okai
2. Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - tünetek
3. Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - diagnózis
4. Diffúz nagy B-sejtes lymphoma kezelés

A diffúz (nem Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma a nem Hodgkin-limfóma egyik típusa. A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a nyirokrendszer leggyakrabban diagnosztizált típusa - 35 százalék. Viszont akár 80 százalék is. Az agresszív lymphoma a DLBCL.

A limfóma a nyirokrendszer rákja (amely az immunrendszer részét képezi), amelyet a fehérvérsejtek (B vagy T limfociták) kontrollálatlan növekedése jellemez, amelyek egészséges testben a helyes száma segít a fertőzések leküzdésében.

A diffúz (nem Hodgkin) nagy B-sejtes limfóma a B-sejtek szaporodása által okozott rák.

Lengyelországban évente csaknem 7500 új lymphoma-esetet diagnosztizálnak. Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően sok esetben képesek vagyunk legyőzni őket. A lengyel betegek még nem férnek hozzá az agresszív - a jelenlegi kezelésre refrakter vagy a visszatérő B-sejtes non-Hodgkin-limfóma hatékony terápiájához.

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - okai

A B-sejtes non-Hodgkin-limfóma (DLBCL) okai nem ismertek. A valószínű kockázati tényezők a következők:

Ez a betegség több mint 50 százalékban. 65 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják,

• vírusos és bakteriális fertőzések
• magas zsírtartalmú étrend
• ionizáló sugárzás
• kémiai expozíció
• korábbi rákellenes kezelés
• immunszuppresszív gyógyszerek szedése

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - tünetek

A limfóma alattomos rák, amelyet nehezen lehet észrevenni a nem specifikus tünetek miatt (gyakran jellemzőek a náthára). Hozzájuk tartozik:

Gyakran ennek a betegségnek az első tünete a nyak, a hónalj és az ágyék fájdalommentes duzzanata, amelyet a megnagyobbodott nyirokcsomók okoznak.

• a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása
• magasabb hőmérséklet
• száraz és tartós köhögés
• a felső légutak és a tüdő visszatérő fertőzései
• gyengeség
• légszomj
• éjjeli izzadás
• jelentős fogyás rövid idő alatt
• emésztőrendszeri rendellenességek
• viszkető bőr

A nem specifikus tünetek miatt ezt a daganatot gyakran előrehaladott stádiumban diagnosztizálják. A legtöbb DLBCL-beteg a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása (60%) és / vagy a daganat az extra-nodalis területen (40%), valamint a betegség nem specifikus általános tünetei (láz, éjszakai izzadás, köhögés) miatt jelentkezik orvosnál. , légszomj, fogyás).

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma - diagnózis

A végső diagnózist a tumor által érintett szerv nyirokcsomójának vagy más szövetének (pl. Gyomor, mandulák) szövettani és immunhisztokémiai vizsgálata után állapítják meg. Erre a célra szervi biopsziát vagy a teljes nyirokcsomó műtéti eltávolítását kell elvégezni egy zacskóval. A betegségről további információkat lehet szerezni, például vér- és csontvelő-vizsgálatokkal.

Olvassa el még: Limfóma: okai, tünetei, típusai, kezelése Hodgkin-limfóma - okai, tünetei, kezelése Felismeri ezeket a tüneteket? Lehet rák!

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma kezelés

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL), egy agresszív limfóma, ellentétben az indolens (alacsony fokú, lassan kialakuló) limfómával, radikális intézkedéseket igényel - a betegség leállítását és a teljes gyógyulás érdekében tett erőfeszítéseket.

A legtöbb esetben az immunfokoterápia (R-CHOP) és esetleg a sugárterápia a standard az 1. fokú non-Hodgkin limfómák kezelésében. Az immunokemoterápia magában foglalja a kemoterápia (citosztatikumok) és a monoklonális antitestek (rituximab) egyidejű alkalmazását, amely a betegek 60-70% -ában is esélyt ad a tartós gyógyulásra. betegek. Ez a terápia Lengyelországban érhető el a Nemzeti Egészségpénztár által finanszírozott terápiás program részeként.

Az igazi dráma a visszaeső vagy refrakter limfómák esete, amelyek a DLBCL körülbelül 30-35 százalékát teszik ki. Ilyen helyzetben a jó egészségi állapotú betegeknek nagy dózisú immunokemoterápiát kínálhatnak - a rituximab nélkül alkalmazott kemoterápiás gyógyszerek nem sok hatást fejtenek ki. Az ilyen kezelés befejezése hidat jelenthet egy csontvelő-átültetésen átesett páciens előtt.

Mi a helyzet azokkal a betegekkel, akik nem reagáltak a fenti kezelésre és második vagy harmadik visszaesésük van? Számukra a lehetőség a pixantron, amely válasz a meglévő kielégítetlen orvosi igényekre. Jelenleg ez a terápiás lehetőség hiányzik Lengyelországból. A relapszált lymphomában (DLBCL) eddig alkalmazott kezelés alacsony, 5 százalékos válaszarányt ad.

A Pixantrone (a 3. és 4. kezelési sorban jóváhagyva) az egyetlen EMA indikációval rendelkező gyógyszer felnőttek ismételten relapszusos vagy refrakter agresszív B-sejtes non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegek monoterápiás kezelésére. A Pixantrone egy új generációs citosztatikum, amely más hatásmechanizmussal rendelkezik, mint a klasszikus, regisztrált antraciklinek (doxorubicin és mások). A gyógyszert csökkent kardiotoxicitás jellemzi. Ez nagy jelentőséggel bír az idősek számára, akiknél a rákkal együtt gyakran szív- és érrendszeri megbetegedések vannak, valamint azok számára, akiket korábban kardiotoxikus antraciklinekkel kezeltek.

Fontos, hogy ez a terápia hidat jelenthet a csontvelő átültetéséhez is, így esélyt adva a tartós gyógyulásra.

A III. Fázisú, 140 betegen végzett klinikai vizsgálatok adatai szignifikáns (40%) javulást mutattak a progresszió nélküli túlélésben (PFS) a kontroll csoporthoz képest. A pixantronnal kezelt betegek hosszú távú vagy teljes remissziót értek el - az átlagos időtartam 9,6 hónap volt. A progresszió nélküli túlélés 5,3 hónap volt, az átlagos teljes túlélés pedig 10,2 hónap volt. A gyógyszer kiszámítható és kezelhető biztonsági profillal rendelkezik.

Érdemes hangsúlyozni, hogy a betegeket életük végéig nem kezelik pixantronnal. A III. Fázisú vizsgálatok szerint a kábítószer-használat átlagos időtartama 4 hónap volt. Csak 32 százalék. ebben a vizsgálatban a betegek 6 ciklust kaptak.

Az emberi felhasználásra szánt gyógyszerek bizottsága (CHMP) arra a következtetésre jutott, hogy a pixantron-kezelésben részesülő betegek jobb reakciót mutatnak a kezelésre, mint más rákkezelések - hosszabb ideig élnek anélkül, hogy betegségük súlyosbodna. A Pixantronét pozitívan értékelte a brit NICE ügynökség.

Lengyelországban a pixantron - mint a véletlenszerű gyógyszer a visszaeső agresszív nagy B-sejtes lymphoma kezelésében - viszonylag kis betegcsoport számára javallt. Az előrejelzett betegek száma körülbelül 200-300 fő.

Ma a lengyel betegek csak a klinikai vizsgálatok részeként vehetik igénybe a gyógyszer előnyeit. A Pixantrone már több mint egy tucat EU-országban kapható, köztük Szlovákiában, Szlovéniában és Görögországban, olyan országokban, ahol a GDP szintje hasonló a miénkhez. Lengyelországban a gyógyszert még nem térítik meg. Jelenleg a refrakter vagy relapszusban szenvedő nagy B-sejtes lymphomában szenvedő betegeket, akiknél a csontvelő-transzplantáció különböző okok miatt nem hajtható végre, vagy akiknek betegsége a transzplantáció ellenére is aktív, gyakorlatilag csak palliatív módon - hagyományos kemoterápiával - lehet kezelni.

A betegek, hozzátartozóik és orvosok, akik tisztában vannak azzal, hogy az ilyen típusú limfóma, ha nem kezelik, néhány hónapon belül a beteg ítéletévé válnak, pozitív döntésre várnak.