Non-Hodgkin limfómák - okai, tünetei, diagnózisa, kezelése és prognózisa

A non-Hodgkin-limfómák a nyirokrendszer rákos megbetegedései, amelyek kezelése, csakúgy, mint más rákos megbetegedések, a betegség kialakulásának szakaszától és formájától függ. Ezenkívül különböző kezeléseket alkalmaznak gyermekek és felnőttek számára. Nézze meg, hogyan lehet diagnosztizálni és kezelni a non-Hodgkin-limfómát, és mi a prognózis.

Tartalomjegyzék

1. Non-Hodgkin limfómák - okai
2. Non-Hodgkin limfómák - típusok
3. Non-Hodgkin limfómák - tünetek
4. Non-Hodgkin limfómák - diagnózis
5. Non-Hodgkin-limfóma - kezelés
6. Non-Hodgkin limfómák - mellékhatások
7. Non-Hodgkin limfómák - prognózis

A non-Hodgkin limfómák (NHL) vagy a limfoproliferatív neoplazmák a nyirok (nyirok) rendszer rosszindulatú daganatai, vagyis a rendszer csoportja, amelynek fő feladata a test védelme a fertőzésekkel és betegségekkel szemben.

Ezek a daganatok abnormális limfocitákból, sejtekből származnak, amelyek felelősek a test védekezéséért, kontroll nélkül szaporodnak.

Lengyelországban évente mintegy 8000 új lymphoma-esetet diagnosztizálnak, és ezek száma folyamatosan növekszik.

Világszerte több mint 1 millió ember szenved a több tucat típusú non-Hodgkin-limfóma egyikében, és 200 000 meghal miatta. Sajnos minden jelzi, hogy ez a szám még nagyobb lesz.

Mindez azért, mert - az Egészségügyi Világszervezet (WHO) adatai szerint - a nyirokrendszeri rákos megbetegedések száma évente 4-5 százalékkal nő.

Lengyelországban a non-Hodgkin limfómák a 6. helyen állnak a rákos megbetegedések között (az előfordulás gyakoriságát tekintve). Leggyakrabban a 20 és 30 év közötti, valamint a 60-70 év közötti embereket érintik.

Non-Hodgkin limfómák - okai

A betegség lényege a nyirokrendszer sejtjeinek rendellenes növekedése. A kóros limfociták a vérsejtekből kezdenek kialakulni, és tovább osztódnak.

Egy idő után a feleslegük tumor kialakulásához vezet a nyirokcsomókban, mert itt zajlik a folyamat leggyakrabban.

Azonban néha a rákos sejtek átjuthatnak a nyirokcsomókon vagy a véráramon más szervekbe (például a lépbe, a csontvelőbe, a májba és a tüdőbe). Az új helyen a limfómasejtek tovább osztódnak, és új daganat alakul ki.

A legtöbb esetben ennek okai nem ismertek. Sokkal többet tudunk a non-Hodgkin-limfómák kialakulásának kockázati tényezőiről, amelyek:

• legyengült immunrendszer - beleértve. immunszuppresszánsokat szedők (pl. transzplantáció után), HIV-fertőzöttek, veleszületett immunhiányosak
  
  
• autoimmun betegségek, beleértve rheumatoid arthritis, Hashimoto-kór
  
  
• korábbi rákellenes kezelés - előzetes sugárkezelés vagy kemoterápia

• egyes vírusok, baktériumok, paraziták, pl. hepatitis C vírus (HCV), baktériumokHelicobacter pylori (növeli a MALT lymphoma kialakulásának kockázatát a gyomorban), Epstein-Barr vírus (EBV), humán T-lymphocytotrop retrovírus vagy HTLV-1 (növeli az ATL lymphoma kialakulásának kockázatát), Plasmodium protozoon (Burkitt-lymphoma gyakori Afrikában) malária esetén, amelyet ez a parazita okoz)
  
  
• kémiai vegyületek, különösen herbicidek, inszekticidek, aromás szénhidrogén-származékok, oldószerek, fa- és pamutpor. Ezért a vegyipar, a gumi- és a faipar, valamint az élelmiszer-feldolgozás dolgozói jobban ki vannak téve a ráknak
  
  
• a betegség jelenléte a családban (de a betegség kialakulásának kockázata ebben az esetben kicsi)

Non-Hodgkin limfómák - típusok

A non-Hodgkin-limfómák agresszív és krónikusakra oszthatók. Ez utóbbiak lassan fejlődnek, hosszú ideig nem igényelnek kezelést, de általában nem gyógyulnak véglegesen. Viszont a nyirokrendszer agresszív rákformája sokkal gyorsabban fejlődik és azonnali kezelést igényel. Szerencsére van ilyen gyógymód.

A leggyakrabban diagnosztizált non-Hodgkin-limfóma a kicsi B-sejtes limfóma, általában krónikus limfocita leukémia (röviden CLL vagy gyakrabban CLL) formájában.

Ez 25 százalék. az összes leukémia, körülbelül 70 százalékkal. lymphoid leukémiák, és 7 százalék. az összes lymphoma.

A diffúz nagy B-sejtes limfómát (DLBCL), a mielóma multiplexet és a follikuláris limfómát sorolták a következő helyre.

Kevésbé elterjedt fajták:

• extranodális marginális zóna lymphoma - MALT
• köpenysejtes limfóma
• Burkitt-limfóma
• a mediastinum nagy B-sejtes lymphoma
• peremzónás limfóma
• kis B-sejtekből származó limfóma
• limfoplazmocita limfóma (Waldenstrom makroglobulinémia)
• perifériás T-sejtes lymphoma
• bőr limfómák (beleértve a mycosis fungoides-t és a Sézar-szindrómát)
• nagy T-sejtekből származó anaplaszt
• limfoblasztos limfómák (többnyire T-sejtek, de lehetnek B-sejtek is)

Non-Hodgkin limfómák - tünetek

Leggyakrabban a non-Hodgkin-limfóma első tünete a fájdalommentes duzzanat a test egyik területén, például a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban.

A limfómák leggyakrabban a nyirokcsomókban helyezkednek el. Bizonyos esetekben azonban a betegség a nyirokcsomókon kívül is kialakulhat, leggyakrabban a nyirokrendszer más szerveiben - a lépben, a mandulákban, a csontvelőben és a vérben, bár ritkábban fordulhatnak elő - a gyomorban, az emlőben, a szívben, sőt az orrban is.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomókat gyakrabban egy közönséges fertőzés okozza, mint a lymphoma.

Néhány embernek további tünetei vannak a limfóma helyével kapcsolatban:

• orrdugulás halláscsökkenéssel, légzési problémák, orrfolyás (ha a rák a nasopharynxben kialakult)
  
  
• köhögés, nyelési nehézség vagy légszomj (arra utal, hogy a limfóma a mellkasban van)
  
  
• emésztési zavar, hasi fájdalom és fogyás (valószínűleg a gyomorban vagy a belekben limfóma alakult ki)
  
  
• véraláfutás vagy vérzés, csökkent fertőzéssel szembeni ellenállással (valószínűleg a lymphocoma fejlődött ki a csontvelőben, amely vérsejteket termel. Ennek következtében a test vérsejtjeinek szintje csökkenhet);

Ezenkívül általános tünetek jelentkezhetnek, például:

Ha ezek a tünetek a kezelés ellenére is fennmaradnak és 2-3 hétnél tovább tartanak, akkor érdemes onkológushoz fordulni

• alacsony fokú láz vagy láz, amely a nap különböző időpontjaiban jelenik meg (minden ok nélkül megjelenik és eltűnik)
• nyaggató, áztató éjszakai izzadás
• fogyás
• fáradtság
• a bőr tartós viszketése

Néha a betegeknek nincsenek általános tüneteik, és jól érzik magukat.

Megfázás, influenza vagy más fertőzések során a nyirokcsomók, például a nyak vagy az állkapocs, tapinthatóvá válnak és fájhatnak.

Az ilyen fájdalmas, megnagyobbodott nyirokcsomók, különösen köhögés, orrfolyás vagy láz kíséretében, általában nem társulnak a rákkal, és a szervezet fertőzés elleni küzdelmének bizonyítékai.

A nyirokcsomók a helyi gyulladásra reagálva is megnagyobbodnak.

A nyirokcsomók aggodalomra adnak okot:

• fájdalommentes (bár egyes betegeknél a nyirokcsomók fájdalma alkoholfogyasztás után jelentkezik)
• 2 cm-nél nagyobb átmérővel
• kemény
• a test egy vagy több részén érezhető
• lassan növekszik (a Burkitt és a diffúz nagysejtes limfóma kivételével - ezekben az esetekben gyorsan növekednek)
• kötegekben nőttek össze
• amely felett a bőr változatlan marad (nem vörös vagy meleg, mint általában egy fertőzés esetén)

Ezenkívül a daganat jelenléte a csomóponton kívüli területen aggodalomra adhat okot.

Akkor ajánlott minél előbb orvoshoz fordulni.

Non-Hodgkin limfómák - diagnózis

Ha nem Hodgkin-limfóma gyanúja merül fel, az alapvető és döntő diagnosztikai vizsgálat egy biopszia, amely ebben az esetben abban áll, hogy a teljes megnagyobbodott nyirokcsomót elveszik (a legtöbb limfóma ezen a helyen kezd kialakulni) annak érdekében, hogy azt histopatológiai vizsgálatnak elküldjék.

Az eljárást helyi vagy általános érzéstelenítésben hajtják végre. A biopsziás eredmények várakozási ideje körülbelül 2 hét.

Ha a teszt limfómát mutat, orvosa további vizsgálatokat rendel el, hogy megnézze, átterjedt-e a betegség a test más részeire. Ezenkívül lehetővé teszik a betegség kialakulásának szakaszának meghatározását, amelynek köszönhetően az orvos hatékony kezelési módszert tervezhet meg:

• Vérvétel
• komputertomográfia
• Mágneses rezonancia képalkotás - a tesztet néha a fej, a nyak, a csontok és az agy limfóma diagnosztizálására használják, mivel ez részletesebb képet ad, mint a tomográfia
• PET / CT képalkotás - a számítógépes tomográfia és a pozitronemissziós tomográfia kombinációja - a vizsgálatot bizonyos típusú limfómák diagnosztizálásához használják
• csontvelő mintavétele - lehetővé teszi, hogy megtudja a limfóma sejtek jelenlétét a csontvelőben; a csontvelő mintákat általában a csípőcsontból gyűjtik

Non-Hodgkin-limfóma - kezelés

• enyhe a fejlődés korai szakaszában

A leggyakrabban alkalmazott sugárterápia az érintett nyirokcsomókra. A kezelés általában működik. Relapszus esetén kemoterápia adható a betegség kezelésére évekig.

• enyhe a fejlett állapotban

Kemoterápiát vagy kemoterápiát alkalmaznak monoklonális antitest beadásával. Ezután a limfóma általában zsugorodik, és a tünetek eltűnnek.

A betegek a limfóma típusától, a toleranciától és a kezelési hatásoktól függően 3–12 kezelést igényelhetnek, az egyik kúra kemoterápia beadása, majd a test 2–4 hetes pihenőideje.

Minden harmadik emberben a jóindulatú non-Hodgkin-limfóma agresszívvé válik

Ezután a monoklonális antitesttel folytatott kezelést folytatjuk (fenntartó terápia néven ismert). A monoklonális antitestek intravénás beadáskor kötődnek a B limfocitákhoz, beleértve a limfóma sejteket is, és elpusztítják azokat.

Néhány év múlva a lymphoma visszatérhet. Ezután a kezelést addig alkalmazzák, amíg a tünetek eltűnnek. Ily módon a rák még évtizedekig kontroll alatt áll, miközben megőrzi a jó életminőséget.

• agresszív non-Hodgkin-limfóma

A leggyakoribb kezelési lehetőség a kemoterápia (gyakran monoklonális antitesttel kombinálva).

A sugárterápiát a kemoterápia befejezése után lehet alkalmazni, különösen, ha a rák a test egyik területén található, vagy ha a nyirokcsomók a kemoterápia előtt jelentősen megnagyobbodtak.

Az intenzívebb terápia magában foglalhatja a nagy dózisú kemoterápiát őssejt-transzplantációval.

Saját perifériás vér őssejtjeinek vagy csontvelőinek transzplantációját használják fel a vérképző rendszer helyreállításának felgyorsítására kemoterápia vagy sugárterápia után, amelyet a szokásosnál jóval magasabb dózisban adnak be.

Ezt a kezelést általában olyan gyermekeknél alkalmazzák, akiknek a limfóma szinte mindig agresszív. Gyermekek esetén további sugárkezelésre lehet szükség.

A jóindulatú limfómák általában lassan fejlődnek, ezért a kezelést gyakran nem kell azonnal megkezdeni a diagnózis után. Ezután elegendő az aktív megfigyelés, vagyis rendszeres ellenőrzés orvosnál.

Agresszív formák esetén azonban a kezelést azonnal a rák diagnosztizálása után kezdik meg.

Egyéb kezelések:

Ha a rák az agyba is átterjedt, orvosa elrendelheti a citosztatikumok beadását közvetlenül a cerebrospinalis folyadékba vagy intraarteriálisan az agydaganatba.

Eredetileg limfómák A nyirokcsomókon kívül kialakuló extra csomópontos sejtek (leggyakrabban a nádor manduláiban, a gyomorban, a belekben, az agyban, a herékben, a petefészkekben, a bőrben és a csontokban találhatók meg) műtéti úton eltávolíthatók.

Az antibiotikumokat néha jóindulatú limfóma kezelésében használják, például a MALT-limfóma kezelésében.

Non-Hodgkin limfómák - mellékhatások

A kemoterápia után a szervezet különösen fogékony mindenféle fertőzésre. Nagyon veszélyesek, ezért a kemoterápia beadása után jelentkező fertőzés minden tünete (orrfolyás, köhögés, torokfájás) orvosi konzultációt igényel. A szervezet immunitásának csökkenése mellett a következő tünetek jelentkezhetnek változó intenzitással és gyakorisággal: hányinger és hányás, étvágytalanság, fáradtság, hajhullás, hasmenés és székrekedés.

A sugárkezelés mellékhatásai gyakran kevésbé súlyosak, és általában a besugárzás helyére korlátozódnak.

Non-Hodgkin limfómák - prognózis

Alacsony fokú (indolens) limfómák esetén a kezelés nélküli túlélés több évig tart.

Forrás:

1. Hematológiai és Transzfúziós Intézet . Elérhető az interneten: http://www.ihit.waw.pl/leczenie-chloniakow-nieziarniczych.html
2. "Limfómák - többet akarok tudni" - egy útmutató, amelyet a "Sowie Oczy" limfómás betegeket támogató egyesület készített.