Pick-kór: okai, tünetei, kezelése

A Pick-kór a frontotemporális demenciák csoportjába tartozik. Évekig ritka betegségnek számított. Azonban, miután 1987-ben megjelent egy jelentős klinikai-patológiai tanulmány, Pick-kórt az Alzheimer-kór és a Lewy-test-demencia után a harmadik leggyakoribb demencia okának tekintik. Melyek a tünetek? Van kezelés?

A Pick-kór (PiD) egy ritka neurodegeneratív betegség, a frontotemporális dementia (FTD) típusa. A Pick-kór a tautopátiákhoz tartozik, a betegségek azon csoportjához, amelyet a tau-fehérje mikrotubulusainak rendellenességei okoznak. A nauropatológiai kép a poszttranszlációs úton módosított MAP-tau fehérje oldhatatlan lerakódásait mutatja.

Pick-kór: tünetek

A betegség jellemző jellemzője a tünetek egymás utáni megjelenése.

• A bevezető szakasz

Hangulati rendellenességek (depressziós állapotok, mániás állapotok) és szorongásos rendellenességek jelennek meg. Emiatt a betegeket pszichiátriai konzultációra lehet irányítani, és klinikai tüneteik rezisztensnek bizonyulnak a kezeléssel szemben. Ezen kívül vannak jellegzetes változások, amelyek először finomak a társadalmi normák lazább megközelítése, a jó modor elvesztése és a szokatlan viselkedés formájában. A megvonás és az apátia ritkábban fordul elő. Egyes betegeknél megfigyelhető a saját egészségük nem megfelelő gondozása, ami számos orvosi konzultációt eredményez.

• Közbenső szakasz

Az érzelmi tünetek megszűnnek dominálni, míg a viselkedési rendellenességek fokozódnak. A betegek teljesen nem tartják be a társadalmi normákat, nem megfelelő módon viselkednek, figyelmen kívül hagyják mások érzéseit. Megváltozik a megjelenésük: a személyes higiénia figyelmen kívül hagyása, a ruházat gondozásának hiánya. Az étkezési szokások és az alvási problémák romlása. Ezenkívül fokozatosan kialakul a nyelvi hiány, valamint a kognitív és memóriazavarok. Vannak neurológiai tünetek: tanácskozó (Marinesco-Radovici tünet), primitív reflexek (pl. Szopás, vizeletinkontinencia, ritkábban széklet).

• Fejlett frontotemporális demencia

Jelentős viselkedési rendellenességek: gátlás, ingerlékenység, érzelmi labilitás, renderelő viselkedés, sztereotípiák, inaktivitás, érzelmi közömbösség, érdeklődés elvesztése. Komplex kognitív deficit: nyelv, absztrakció és tervezés, memória, vizuális-térbeli és motoros zavarok. Neurológiai tünetek: motoros merevség, ritkábban remegés (testtartás), primitív reflexek (megragadás, szopás, felderítés), vizelet és széklet inkontinencia.

Pick-kór: diagnózis

A diagnózis kritériumai (McKann et al., 2001) - a viselkedési és kognitív deficit kialakulása a következőképpen nyilvánul meg:

• korai és progresszív személyiségváltozások, amelyeket a viselkedés adaptálásának nehézsége jellemez, amelyek gyakran nem megfelelő reakciókat és cselekedeteket eredményeznek, vagy
• korai és progresszív beszédzavarok, amelyeket a szavak elnevezésének és megértésének kifejezési nehézsége vagy jelentős problémái jellemeznek
• a hiányok jelentős problémákat okoznak a társadalmi működésben, és észrevehetőek a korábbi működési szinthez képest
• a pályát fokozatos kezdet és a funkció állandó romlása jellemzi
• a hiányt nem más központi idegrendszeri rendellenességek okozzák, anyagcsere vagy anyag által kiváltott

Hiányosságok nem csak delírium során jelentkeznek, és nem magyarázhatók más pszichiátriai diagnózissal (pl. Depresszió, skizofrénia).
A differenciáldiagnózis a következőket foglalja magában: szisztémás betegség, Huntington-kór, szerekkel való visszaélés. Az Alzheimer-kór (AD) diagnózisát gyakran helytelenül diagnosztizálják, különösen azokban az esetekben, amikor idős korban lassan jelentkezik.

Pick-kór: diagnosztikai vizsgálatok

A vér- és cerebrospinalis folyadékvizsgálatok normálisak.
A betegség késői stádiumáig előfordulhat, hogy nincs változás az EEG-ben. Később a ritmus lassulása figyelhető meg az első és az első vezetéseknél. Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és a CT (számítógépes tomográfia) kimutathatja a frontális és temporális kéreg atrófiáját.

Pick-kór: kezelés

Nincs hatékony kezelés a betegek kognitív funkcióinak javítására. Mivel a neurotraszszmitterek - szerotonin és norepinefrin - rendellenességeit észlelik, megpróbálják a szerotonin, noradrenalin és trazodon újrafelvétel gátlóit használni a mentális rendellenességek és viselkedés módosítására. Kolinészteráz inhibitorokat nem alkalmaznak.