Az endokrin betegségek gyakran megakadályozzák a normális működést, és egyes esetekben, ha a károsodás hirtelen és nagyon jelentős, az endokrin rendellenességek akár életveszélyesek is lehetnek (különösen hirtelen mellékvese- vagy pajzsmirigy-rendellenességek). Melyek a leggyakoribb endokrin betegségek, mik a tüneteik és mi az oka?
Tartalomjegyzék
- Endokrin betegségek: az endokrin rendszer működése
- Endokrin betegségek: hipotalamusz és agyalapi mirigy
- Endokrin betegségek: pajzsmirigy
- A mellékpajzsmirigy endokrin betegségei
- A mellékvese endokrin betegségei
- Neuroendokrin daganatok
- Több mirigy szindróma
- Az endokrin rendszer többszörös neoplazmája
- Cukorbetegség
- A petefészek endokrin betegségei
- A herék endokrin betegségei
- Endokrin betegségek gyermekeknél
Az endokrin betegségek a betegségek hatalmas csoportja, amelyek nemcsak a hormontermelő szerveket, hanem számos más rendszert is érintenek. Az endokrin rendszer ugyanis az egész test munkáját szabályozza, ezért a tünetek a célszervekből származnak azoknak a hormonoknak a számára, amelyeket káros szervek termelnek.
Az egyes endokrin betegségek spektruma óriási, és az alábbiakban ismertetett példák semmiképpen sem merítik ki az endokrin betegségek tüneteinek sokaságát. Ezeket a betegségeket részletesebben, külön cikkekben írják le, amelyek a szöveghez kapcsolódnak.
A hipotalamusz és az agyalapi mirigy kiemelkedő szerepet játszik az endokrin rendszerrel szemben, és az úgynevezett tropikus hormonokon keresztül szabályozzák más hormonok szekrécióját (stimulálják a megfelelő endokrin mirigyeket, pl. TRH - pajzsmirigy-stimuláló hormon).
A visszacsatolás egy mechanizmus, amely felelős a szabályozásért, ennek köszönhetően megkönnyíti az endokrin betegségek diagnosztizálását is.
Az elsődleges hypothyreosisban a trópusi hormonok mennyisége nagyobb, mivel a test megpróbálja az inaktív mirigyet működésre ösztönözni.
Az elsődleges hiperaktivitásnál az ellenkezője igaz - a trópusi hormonok csökkennek, mivel megpróbálják gátolni a hiperaktív mirigyet.
Az endokrin betegségek kezelése bonyolult és gyakran hosszadalmas.
Hipotireózis esetén szubsztitúciós terápiát alkalmaznak, azaz a hiányzó hormonok orális vagy parenterális beadását. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az endokrin rendszer nagyon pontos mechanizmus, és a hormonok plazmakoncentrációja nagyon alacsony, mikrogramm / liter nagyságrendben, a készítmények helyes adagolása nagyon nehéz szakterület.
Egy adott szervben megnövekedett mennyiségű hormon esetén terápiát lehet alkalmazni feleslegük tüneteinek kiküszöbölésére, ritkábban az őket termelő szerv egészének vagy egy részének eltávolítására, a pajzsmirigy esetében pedig lehetőségünk van radioaktív jóddal történő kezelésre is, amely ablációt, vagyis a szerv megsemmisülését okozza.
A gyermekek endokrin betegségei gyakran veleszületettek, és gyakran egyéb hibák kísérik őket. Előfordul, hogy a betegség lefolyása súlyos, megakadályozza a megfelelő fejlődést, ezért a terápia azonnali megkezdése érdekében a lehető leghamarabb fel kell diagnosztizálni az endokrin rendszer betegségeinek gyanúját, különösen az újszülötteknél.
Endokrin betegségek: az endokrin rendszer működése
Az endokrin rendszer (endokrin, endokrin, endokrin) másképp épül fel, mint a testünk legtöbb rendszere - szervei strukturálisan nem kapcsolódnak egymáshoz, de közös szerepük van, amely más szervek tevékenységének ellenőrzése és koordinálása.
Az endokrin rendszer a következőket tartalmazza:
- hipotalamusz és agyalapi mirigy
- pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy
- hasnyálmirigy
- mellékvese
- herék és petefészkek
- egyesek közé tartozik a csecsemőmirigy is
Ezek a szervek termelnek és szekretálnak hormonokat közvetlenül a vérbe, azaz olyan szabályozó molekulák, amelyek lehetnek aminosavszármazékok, koleszterin és peptidek.
Specifikus célszövetekre hatnak, megváltoztatva anyagcseréjüket. A hormon szerkezetétől függően receptora a sejtmembránon vagy a sejtmagban helyezkedik el.
A hipotalamusz játszik elsődleges szerepet az endokrin mirigyekben, és az itt termelődő hormonokat az agyalapi mirigybe szállítják, ahol kiválasztódnak.
Ezek a hormonok liberinek és sztatinok, azaz olyan anyagok, amelyek serkentik és gátolják az endokrin mirigyek aktivitását. Az agyalapi mirigy a hipotalamuszban lévő hormonok kiválasztása mellett saját trópusi hormonokat termel és választ ki.
A szabályozási mechanizmus az úgynevezett visszacsatoláson alapul, leggyakrabban negatív, ami azt jelenti, hogy a hipotalamusz által termelt hormon stimulálja az agyalapi mirigyet a trópusi hormon termelésére, ez egy adott szervet arra ösztönöz, hogy termeljen rá jellemző hormonokat, és ezek a célszövetekre és szervekre hatnak, de szintén a hipotalamuszon és az agyalapi mirigyen az liberin és a trópusi hormonok szekréciójának gátlásával.
Például a hipotalamusz a tirreoliberint (TRH) termeli, amely az agyalapi mirigyet tirotropin (TSH) termelésére serkenti, ami viszont a pajzsmirigyet mozgósítja a trijód-tironin és tiroxin (T3 és T4) hormonok termelésére, de gátolja a TRH szekrécióját is.
A pajzsmirigyhormonok gátolják mind a TRH, mind a TSH szekrécióját. Az idegrendszer szintén alig befolyásolja a hormonok szekrécióját - különösen az autonóm részt (szimpatikus és paraszimpatikus rendszerek).
Fontos, hogy az endokrin rendszer minden szerve nagyon gazdagon vaszkularizált, mert az áramló vér befogadja és elosztja a szekretált hormonokat az egész testben.
A következők az endokrin szervek által termelt hormonok és alapvető funkcióik:
A hipotalamusz
- vazopresszin - növeli a víz felszívódását a vesékben (az elsődleges vizeletből), ami csökkenti a kiválasztott vizelet mennyiségét és növeli a vérnyomást
- oxitocin - serkenti a méh simaizmainak összehúzódását és a tej szekrécióját
- liberinek és sztatinok - a hormon szekréciójának szabályozása az agyalapi mirigy által
Hipofízis
- szomatotropin (növekedési hormon) - serkenti a szervezet növekedését, anyagcseréjét, befolyásolja a szénhidrátok és zsírok anyagcseréjét
- prolaktin - beindítja és fenntartja a tejtermelést
- tirotropin - serkenti a pajzsmirigyhormonok szekrécióját
- adrenokortikotropin - serkenti a mellékvesekéreg-hormonok szekrécióját
- A gonadotropinok - follitropin és lutropin - befolyásolják a nemi mirigyek fejlődését és működését
- lipotropin - serkenti a zsírok lebontását
A tobozmirigy
- melatonin - befolyásolja a cirkadián ritmust, fokozza az álmosságot
Pajzsmirigy
- tiroxin és trijód-tironin - fokozza az anyagcserét - az anyagcserét és az energiatermelést, serkenti a fehérje képződését, csökkenti a koleszterinszintet
- kalcitonin - a kalcium felszívódását okozza a csontokban és csökkenti annak mennyiségét a vérben
Mellékpajzsmirigyek
- mellékpajzsmirigy hormon - a kalcium felszabadulását okozza a csontokból a vérbe, ahol növeli annak koncentrációját, ez a fő hormon, amely felelős a kalcium anyagcseréért
Csecsemőmirigy (szerv atrófiák pubertáskor)
- timozin - serkenti a limfociták (az immunitásért felelős sejtek) érését
Hasnyálmirigy - felépítésében 4 típusú sejtje van, amelyek különféle hormonokat termelnek:
- glükagon (A-sejtek termelik) - növeli a vércukorszintet
- inzulin (a B-sejtek termelik) - csökkenti a vér glükózszintjét
A vércukorszintet úgy szabályozzák, hogy növeli vagy gátolja a sejtekbe történő transzportját, valamint stimulálja vagy gátolja tartalék zsírokból történő szintézisét.
- szomatosztatin (D-sejtek által termelt) - az emésztőrendszer munkájának szabályozásával szabályozza az emésztőrendszeri hormonok szekrécióját
- hasnyálmirigy-polipeptid - gátolja a hasnyálmirigy aktivitását
A mellékvese kérge
- mineralokortikoszteroidok - főleg aldoszteron, fokozzák a nátrium felszívódását és csökkentik a kálium vesén keresztüli kiválasztását
- glükokortikoszteroidok - főleg kortizol, többféle hatása van, amelyek általában a test stimulálásaként írhatók le: növelik a vércukorszintet, gátolják a fehérjeszintézist
- androgének - például a dehidroepiandroszteron másodlagos nemi jellemzők kialakulását okozza, felgyorsítja a fehérjék szintézisét és a szervezet növekedését
Mellékvese velő
- adrenalin (az úgynevezett harci vagy repülési hormon) - erős hatást fejt ki és azonnal stimulálja a testet: szűkíti a bőr, a zsigerek és a vesék erét, de tágítja az izmokat és a koszorúereket, növeli a vérnyomást, a pulzusszámot, kitágítja a pupillákat, növeli a vércukorszintet
- noradrenalin - hasonlóan működik, mint az adrenalin, de kevésbé intenzív, fő feladata a magas vérnyomás fenntartása
Herék
- az androgének - különösen a tesztoszteron - szabályozzák a spermiumtermelést, befolyásolják a férfi szerkezetét és viselkedését, valamint szabályozzák a nemi vágyat.
Petefészek
- ösztrogének - szabályozzák a menstruációs ciklust és befolyásolják a női struktúrát és viselkedést
- progeszteron - előkészíti a méhet egy fejlődő embrió befogadására, támogatja a terhesség kezdeti szakaszát
- relaxin - gátolja a méh izomösszehúzódásait
Endokrin betegségek: hipotalamusz és agyalapi mirigy
A hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei nemcsak a liberinek és a sztatinok szekrécióját befolyásolják, ezáltal rontják az endokrin rendszer más szerveinek munkáját, hanem az általuk termelt és kiválasztott hormonokat - vazopresszint és oxitocint is. E szervek leggyakoribb betegségei:
1. Központi diabetes insipidus - vazopresszin-hiány okozta. Azok a sejtek, amelyek ezt a hormont termelik vagy szállítják, daganatok, traumák, genetikai betegségek vagy autoimmun reakciók következtében károsodnak. A vizelet koncentrálásáért felelős hormon hiánya nagyon nagy mennyiségek (több mint 4 liter / nap) kiválasztását okozza. A szomjúság arányosan növekszik.
2. A nem megfelelő vazopresszin szekréció szindróma (SIADH) - ebben az esetben a probléma ellentétes, különféle tényezők (sérülések, egyéb betegségek, gyógyszerek) következtében a hipotalamusz túl sok vazopresszint termel, ami a szervezetben vízvisszatartást és aránytalanul nagy mennyiségű nátrium kiválasztódását eredményezi. Az ilyen elektrolit-zavarok apátiát, fejfájást, émelygést és megváltozott tudatot eredményeznek.
3. A hipopituitarizmus a liberinek, a sztatinok és a növekedési hormon szekréciójának hiányából eredő tünetek összessége, a betegség az egész endokrin rendszert érinti, rontja a mellékvese, a pajzsmirigy, az ivarmirigyek működését és az anyák tejtermelését.
A tünetek közé tartoznak, de nem kizárólag, a növekedés hiánya (ha károsodás lép fel a növekedési időszakban), alacsony vérnyomás, hypothyreosis és menstruációs rendellenességek.
Ennek számos oka van, többek között: sérülések, neoplazmák, gyulladásos változások, vérkeringési rendellenességek (az úgynevezett agyalapi mirigy), az úgynevezett Sheehan-szindróma jellemző, vagyis a szülés utáni agyalapi mirigy nekrózis, akkor fordulhat elő, ha egy nő sok vért veszített a szülés során.
4. Az agyalapi mirigy daganatai (karcinómák és adenómák) hormonálisan aktívak lehetnek vagy nem. Tüneteik az agyalapi mirigy hormonjának feleslegéből vagy a daganat növekedési helyéből származnak, és az anatómiai struktúrák közelsége miatt az agyalapi mirigy adenómái leggyakrabban összenyomják a látási út neuronjait, látászavarokat okozva. Az aktív adenomák által termelt hormonok a leggyakoribbak:
a) A nőknél a prolaktin amenorrhea-t és galactorrhea-t okoz
b.növekedési hormon gyermekeknél gigantizmust (túlnövekedést) és felnőtteknél az akromegáliát, ez utóbbi nemcsak a kéz, a csontok, az arc és a belső szervek megnagyobbodásával jár, hanem a magas vérnyomás, a cukorbetegség és az alvási apnoe kockázatával is
c. adrenokortikotrop hormon, túltermelése túlzott kortizol-szekréciót és Cushing-kórot eredményez (a Cushing-szindrómához hasonló tünetek, amelyeket alább ismertetünk)
5. A Nelson-szindróma néha a mellékvesék eltávolítása után jelentkezik. Előfordul, hogy a mellékvese hormonok agyalapi mirigyre gyakorolt gátló hatásának hiánya az adenokortikotrop hormont szekretáló adenoma gyors fejlődését okozza. Az adrenokortikotropin (mellékvesék) célszervének hiánya miatt a tünetek előfordulása csak attól függ, hogy a daganat milyen tömeggel nyomja az agyat.
6. Üres nyereg szindróma - a török nyerget borító agyhártyák károsodása miatt a felesleges cerebrospinalis folyadék kerül a területére, ami az agyalapi mirigy nyomását okozza, másik ok lehet a műtéti eltávolítás vagy a sugárzás utáni állapot. Az üres nyereg szindróma károsíthatja az agyalapi mirigyet, és megzavarhatja a hormonok transzportját a hipotalamuszból, ami az agyalapi mirigy elégtelenségét eredményezheti a korábban leírtak szerint, és néha látászavarokat is okozhat.
Endokrin betegségek: pajzsmirigy
Az egyik leggyakoribb endokrin betegség, az anyagcserére gyakorolt hatásuk révén a pajzsmirigybetegségek az egész testet érintik, és tüneteik számos rendszerből származhatnak. A hyperthyreosis és a hypothyreosis önmagában a tünetek szindrómája, nem pedig a betegség, és más pajzsmirigybetegségek okozzák őket.
1. A hypothyreosis a rendszer anyagcseréjének lassulásához vezet, többek között súlygyarapodás, fáradtság és gyengeség, lassú pulzus, székrekedés és menstruációs rendellenességek figyelhetők meg a nőknél. Számos oka lehet, például autoimmun betegségek, pajzsmirigy-gyulladás, ionizáló sugárzás, ezek mind károsítják a szervet. Ha nem kezelik, a betegség extrém formájában úgynevezett hipometabolikus kómához vezethet, ami életveszélyes.
2. A pajzsmirigy túlműködése ellentétes a pajzsmirigy alulműködésével, a fokozott anyagcsere súlycsökkenést, ingerlékenységet, szívdobogást vagy hasmenést okoz, a tünetek spektruma nyilvánvalóan sokkal nagyobb. A pajzsmirigy túlműködését a következők okozhatják:
a) Graves-kór - ez egy autoimmun betegség, amelyben a túlzott pajzsmirigy-stimuláció mellett exoftalmák és néha golyva, azaz pajzsmirigy-megnagyobbodás is előfordul.
b) Toxikus göbös golyva - ebben az esetben a pajzsmirigyben növekedési gócok képződnek, amelyek a hypothalamus-hipofízis stimulációjától függetlenül pajzsmirigyhormonokat termelnek. A leggyakoribb ok a jódhiány.
c) Egyetlen autonóm csomópont, azaz adenoma vagy más csomópont, amely kontroll nélkül a göbös golyvához hasonló hormonokat termel.
3. A pajzsmirigy gyulladása
a. bakteriális pajzsmirigy-gyulladás - akut, súlyos betegség, amikor a fertőzés a véren vagy a környező szövetek folytonosságán keresztül következik be. A kezelés antibiotikum terápia, és nem ritkán műtét.
b. autoimmun pajzsmirigy-gyulladás - Hashimoto-kór - leggyakrabban fiatal nőknél, ez egy autoimmun betegség, amelyben a saját limfociták pajzsmirigy-ellenes antitesteket termelnek, ami szervi stimulációhoz és hypothyreosis kialakulásához vezet, a betegség egyik változata a nem fájdalmas pajzsmirigy-gyulladás.
c) a gyógyszer által kiváltott pajzsmirigy-gyulladás, leggyakrabban antiaritmiás szerek után, hyperthyreosishoz vagy hypothyreosishoz vezet.
d) szubakut pajzsmirigy-gyulladás - az úgynevezett de Quervain-kór, esetleg vírusos pajzsmirigy-fertőzés négy fázisban: hyperthyreosis, normál működés, hypothyreosis és ismét normál pajzsmirigy-működés.
e. sugárzásos pajzsmirigy-gyulladás - radioaktív szerek után, beleértve a sugárterápiát is.
4. Nem toxikus göbös golyva (semleges golyva) - ezt a betegséget a pajzsmirigy szerkezetének zavara uralja - hiperplázia, fibrózis és degeneráció, a szerv megnagyobbodik, látható a nyak aszimmetriája és nagyobb kerülete. A pajzsmirigy zavartalanul működik.
5. Pajzsmirigyrák - többféle is létezik, jelentősen eltérő agresszivitással és növekedési sebességgel: papilláris rák, follikuláris rák, medulla rák és anaplasztikus rák.
Az utolsó nagyon gyorsan növekszik, és gyorsan áttétet ad. Sokkal jobb prognózissal rendelkezik a papilláris és a follikuláris rák, ha elég korán észlelik őket, kivágásuk, néha radiojód-kezeléssel kombinálva, sok esetben teljes gyógyulást tesz lehetővé.
A mellékpajzsmirigy endokrin betegségei
A mellékpajzsmirigyek fő feladata a kalcium-anyagcsere szabályozása, ezt a szerepet a mellékpajzsmirigyhormon tölti be, amely növeli ezen elem koncentrációját a vérben azáltal, hogy felszabadítja a csontokból és serkenti a belekben a felszívódást (D-vitaminnal).
1. Elsődleges hypoparathyreosis - a tünetek együttesét a mellékpajzsmirigy károsodása okozza (pl. Műtét után a nyakon vagy gyulladásos folyamat során), a mellékpajzsmirigy hormon termelődése csökken, ami viszont kalciumhiányt és foszforfelesleget eredményez a szervezetben. Ezen elektrolit-zavarok tünetei a tetanusz-rohamok vagy a neurológiai rendellenességek.
2. Másodlagos hypoparathyreosis - a tünetek hasonlóak az elsődlegeshez, de az ok más: itt a hypoparathyreosis a túlzott kalcium miatt következik be, amely gátolja a mellékpajzsmirigyek működését.
3. Az elsődleges hiperparatireoidizmust maga a szerv károsítja: adenoma, hiperplázia és nagyon ritkán rák. A mellékpajzsmirigy hormon szekréciója ebben az esetben független a kalcium plazmakoncentrációjától, amelynek növekedése fiziológiailag gátolja a mellékpajzsmirigy működését. Ez a betegség a vér kalciumszintjének növekedését, a csontok pusztulását és a kalcium fokozott kiválasztását eredményezi a vizelettel.
4. A másodlagos hyperparathyreosis a vér csökkent kalciummennyiségének eredménye, a mellékpajzsmirigyek a mellékpajzsmirigy hormon szintézisének növekedésével, hosszú idő után pedig a hyperplasiaval reagálnak. Ezt a kalciumhiányt leggyakrabban vesekárosodás (például előrehaladott krónikus vesebetegség) okozza.
5. A harmadlagos hiperparatiroidizmus a mellékpajzsmirigy-hormon autonóm termelődése másodlagos hiperkalcémiás betegeknél, hiperkalcémiát okoz, és leggyakrabban dialízissel kezelt betegeknél figyelhető meg.
Olvass tovább:
- Hyperparathyreosis: okai, tünetei, kezelése
A mellékvese endokrin betegségei
A mellékvesék több hormont termelnek, ezek felelősek többek között a következőkért: a fehérjék, szénhidrátok, zsírok átalakulásáért, az immunreakciók, az elektrolit- és vízháztartás elnyomásáért, és felkészítik a testet a testmozgásra.
A mellékvesék különböző sejtjei különböző hormonokat termelnek, ezért az egész szerv működése ritkán romlik, leggyakrabban az egyes hormonok hiányát vagy feleslegét figyeljük meg.
1. Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór), ebben az esetben a mellékvese kéregének károsodása a kortizol (a fő glükokortikoszteroid) szintéziséért felelős sejtek pusztulását eredményezi, általában autoimmun folyamat, fertőzések vagy vérkeringési rendellenességek eredménye.
A tünetek némileg emlékeztetnek a pajzsmirigy túlműködésére: a betegek gyengeségre, fáradtságra, fogyásra vagy hasmenésre panaszkodnak, jellegzetes tünet a chisewosis, vagyis a sötétebb bőrszín a napfénynek kitett területeken.
2. Másodlagos mellékvese-elégtelenség, ebben az esetben a tünetek a bőr sötét színét leszámítva hasonlóak, a különbség a betegség okában rejlik - itt az ACTH hiánya, vagyis az agyalapi mirigy hormon stimulálja a mellékvese működését, általában kortizolkészítmények szedésének eredményeként, amely a hatásmechanizmus szerint a visszacsatolás gátolja az ACTH szekrécióját.
Olvassa el: Mellékvese elégtelenség
3. A mellékvese kéregének akut elégtelensége - mellékvese-válság, ez a kortizol hirtelen jelentős hiánya, amelyet a mellékvese sérülése vagy ennek a szervnek a vérzése okoz. Ebben az állapotban a vérnyomás jelentősen csökken, a tudat zavart okoz, ez életveszélyes betegség. Ha az akut mellékvese-elégtelenséget a bőr kiterjedt vérzése kíséri, akkor ez Waterhouse-Friderichsen-szindróma.
4. Cushing-szindróma - a glükokortikoszteroidok feleslegéből eredő tünetegyüttes, amelyet nagy dózisú glükokortikoszteroidok, ezeket a hormonokat termelő autonóm mellékvese csomók okozhatnak, függetlenül az agyalapi mirigy-hipotalamusz stimulációjától, vagy végül az agyalapi mirigy adrenkortikotropinjának feleslegét (ebben az esetben Cushing-kórról beszélünk).
A tünetek nagyon változatosak, és az egész rendszer anyagcseréjét érintik, ide tartoznak: izomgyengeség, könnyű bőrkárosodás, polyuria, hajlam a fertőzésekre, gyomorfekély és nyombélfekély, és ha a betegség tartós, akkor az elhízás, a cukorbetegség és az oszteoporózis is.
5. Conn-szindróma, primer hiperaldoszteronizmus - ez a mellékvesék hiperaldoszteronizmusának egyik példája, ebben az esetben a hormonfelesleg az aldoszteron, amely befolyásolja a víz és az elektrolit egyensúlyát.
Ennek a betegségnek az oka ennek a hormonnak az autonóm szekréciója adenomák vagy rák által, de veleszületett betegségek, például a családi hiperaldoszteronizmus során is.
A Conn-szindróma tünetei a nátrium feleslegéből, valamint a szervezet kálium- és hidrogénion-hiányából származnak, beleértve a magas vérnyomást, a polyuria-t, az izomgyengeséget és a paresztéziát (tűk és tűk).
Olvassa el még: Hiperaldoszteronizmus: okai, tünetei, kezelése
6. A hipoaldoszteronizmus, amint könnyen kitalálhatja, a Conn-szindrómával szemben álló betegség, amelyben a káliumszint emelkedik és a nátrium csökken.
7. Incidentaloma - véletlenül kimutatott mellékvese daganat. Az ultrahang széles körű használatának korszakában nem ritka, hogy a mellékvese daganatát tünetek nélkül észleljék.
Leggyakrabban jóindulatú adenokarcinómák, de az is előfordul, hogy egy ilyen daganat rák, ezért az incidenciák mélyreható diagnosztikát igényelnek, beleértve a számítógépes tomográfiát, a plazma hormonszintek vizsgálatát és néha biopsziát is.
8. A mellékvese rákja ritka, de nagyon rosszindulatú daganat, nem mindig hormonálisan aktív. Ha hormonokat választ ki, akkor leggyakrabban kortizolról van szó, ezért a tünetek hasonlóak a Cushing-szindrómához.
9. A katekolaminokat kiválasztó daganatok, például a feokromocitóma, a mellékvese medulla sejtjeiből származnak, amelyek katekolaminokat (adrenalin és noradrenalin) termelnek, a betegség lefolyása paroxizmális. A hormonok felszabadulásakor nő a nyomás, fejfájás, szívdobogás, izomremegés, gyakran fejfájás és szívritmuszavar is előfordul.
Neuroendokrin daganatok
A tipikus endokrin szerveken kívül vannak szétszórt sejtcsoportok, amelyek kis mennyiségben nem kevésbé fontos hormonokat termelnek: inzulint és glükagont. Ezekből a sejtekből keletkeznek neuroendokrin neoplazmák (GEP NET-ek), amelyek hormonálisan aktívak lehetnek vagy nem, például:
1. Insulinoma (inzulinszekretáló tumor) - a hasnyálmirigy-szigetek B-sejtjeiből származik, inzulint termel, ami a vér glükózszintjének csökkenését okozza, leggyakrabban paroxizmális. A tünetek közé tartozik a fejfájás, a remegés, az eszméletvesztés, és rohamnak is tűnhet
2. Gastrinoma (gasztrint szekretáló tumor) - gasztrint termelő tumor, amely hasmenést és tartósan visszatérő gyomor- és nyombélfekélyt okoz (Zollinger-Ellison-szindróma)
3. Glukagonoma (glükagont szekretáló tumor) glükagont termelő sejtekből származó tumor, ennek a hormonnak a feleslege cukorbetegséget, fogyást, mucositist és hasmenést okoz
4. VIPoma (tumor szekretáló vazoaktív bélpeptid)
5. Szomatosztatinóma (a szomatosztatint kiválasztó daganat)
Az utolsó kettő az emésztőrendszert szabályozó hormonokat kiválasztó daganatok, a VIPoma serkenti működését, míg a szomatosztationoma gátolja.
6. Karcinoid tumor - leggyakrabban a belekben fordul elő, szerotonint termel, de az esetek többségében tünetmentes. Ha az előállított anyag mennyisége kivételesen nagy, akkor karcinoid szindróma formájában jelentkező tünetek jelentkezhetnek, mint például a paroxizmális bőrdugulás, amely cianózissá válik, szívdobogás, izzadás és hasmenés.
Több mirigy szindróma
Számos endokrin mirigy működésének károsodása jellemzi őket, örökletes betegségek és a következők:
1. 1. típusú autoimmun poliglanduláris hypothyreosis - amelyet a nyálkahártya candidiasis (mycosis), hypoparathyreosis és Addison-kór jellemez.
2. 2. típusú autoimmun poliglanduláris hypothyreosis - lefolyása során: mellékvese elégtelenség, pajzsmirigy autoimmun betegségei és néha 1-es típusú cukorbetegség
3. 3. típusú autoimmun poliglanduláris hypothyreosis - autoimmun pajzsmirigy betegség, 1. típusú cukorbetegség, vérszegénység és vitiligo
Az endokrin rendszer többszörös neoplazmája
Ezek olyan betegségek komplexei, amelyekben a genetikai anyag hibája miatt az endokrin rendszer különféle szervei neoplasztikusak.
1. MEN 1: három betegség együttes fennállása: primer hyperparathyreosis, a hasnyálmirigy endokrin neoplazmái (insulinoma, glukagonoma) és a gyomor-bél traktus, valamint az agyalapi mirigy daganatai.
2. MEN 2: ebben az esetben a mutáció nagyobb hajlamot mutat a következőkre: medulla pajzsmirigyrák, feokromocitóma és hiperparatireoidizmus vagy fejlődési rendellenességek neuromák és neuroblasztómák (csomók a bőrön) formájában.
Cukorbetegség
Az endokrin és anyagcsere-rendellenességekkel határos betegség a cukorbetegség, amely több típusra oszlik: 1, 2, LADA és MODY.
Egyrészt a betegség megzavarja a zsír- és szénhidrát-anyagcserét, de az inzulin szekréciója vagy a hormon reakciója e hormonra is kóros.
Mindez a szénhidrát-anyagcsere zavaraihoz vezet, amely a vércukorszint emelkedésével nyilvánul meg, és ha ez az állapot évekig tart, akkor súlyos következményei vannak a szív- és érrendszerre, a szemre és a vesére.
A petefészek endokrin betegségei
1. A hormonálisan aktív petefészek daganatai
A petefészek-daganatok kisebb része hormonálisan aktív daganat, leggyakrabban jóindulatúak, de képesek hormonokat kiválasztani: ösztrogének, progeszteron, sőt androgének is.
Ezért a velük kapcsolatos tünetek ezeknek a hormonoknak a hatására következnek be: menstruációs rendellenességek, rendellenes hüvelyi vérzés és virilizáció (azaz bizonyos férfi jellemzők megjelenése a nőknél, pl. Túlzott haj, megnövekedett izomtömeg, emlő csökkentés), pattanás vagy alopecia).
A hormonálisan aktív daganatok a következők:
- granuloma
- kavics
- fibroma
- a herékre jellemző sejteket tartalmazó nukleoloma (Sertoli és Leydig's)
- gynandroblastoma
- gonadoblasotma
Diagnosztikájukban az ultrahangon kívül a plazma hormonok meghatározása hasznos, míg a kezelés tumor eltávolítással és esetleges további rádió- vagy kemoterápiával jár.
2. Policisztás petefészek szindróma
Ez a nőknél gyakori endokrin rendellenesség (a nők legfeljebb 15% -át érinti). Az ok túl sok petefészek-tüsző, amelyek egyszerre érlelődnek, androgéntermelő sejteket tartalmaznak, amelyek hatása a betegség tüneteit okozza: amenorrhoea, pattanások, hirsutizmus, elhízás és gyakran meddőség. A tesztoszteron mennyisége megnő és a petefészkek megnagyobbodnak. A kezelés hosszadalmas, a műtét nem ritka.
3. Menopauza és POF (korai petefészek-elégtelenség)
A petefészkek hormonális elégtelensége az ösztrogének, a progeszteron vagy mindkettő elégtelen szekréciója. Minden nőnél menopauza (menopauza) formájában fordul elő, amikor a petefészkek működése megszűnik megfelelő mennyiségű ösztrogént termelni, jellegzetes tünetekkel, például hőhullámokkal együtt.
Ha ez az állapot fiatalabb nőknél fordul elő, különösen 40 éves kor előtt, akkor POF-ről, azaz korai petefészek-elégtelenségről beszélünk. Túl gyors menopauza annak minden jellemzőjével és következményével együtt, ezért az állapot azonnali diagnózist és kezelést igényel.
A herék endokrin betegségei
1. A hormonálisan aktív herék daganatai
Ezek a daganatok ritkák, és jellemzően tesztoszteront, androsztendiont és dehidroepiandroszteront választanak ki, azaz tipikusan "hím" hormonokat, néha "női" ösztrogéneket is. Ezek a daganatok a következők:
- Leydig sejtdaganat
- Sertoli sejtdaganat
- granuloma
- fibroma és kavics
2. A herék hormonális kudarca
Nagyon ritka állapot, amelyet traumák, fertőző betegségek és szövődményeik okoznak ennek a szervnek a károsodásával, a herék fejletlenségében szenvedőknél is előfordul, és másodlagos a hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei szempontjából is.
A károsodás életkorától függően ez a következőkben nyilvánul meg: fiatal fiúknál - pubertás rendellenesség, férfiaknál - csökkent libidó, néha meddőség vagy a férfi szerkezeti és viselkedési jellemzőinek eltűnése.
Endokrin betegségek gyermekeknél
A hormonok sokszoros hatása miatt a gyermekek endokrin betegségei jelentősen befolyásolhatják a fejlődést, nemcsak fizikai, hanem intellektuális szempontból is.
Az is előfordul, hogy az endokrin rendszer nem megfelelő munkája befolyásolja az intrauterin fejlődést azáltal, hogy megzavarja az organogenezist (a belső szervek képződését), beleértve a reproduktív szerveket is.
Ezért a gyanított endokrin rendellenességeket a lehető leghamarabb diagnosztizálni és kezelni kell a rendellenesség súlyosbodásának elkerülése érdekében. Az endokrin rendszer nem megfelelő működése által okozott állapotok:
1. Alacsony termet: a növekedési hormon, a nemi hormonok és a pajzsmirigyhormonok szekréciójának vagy működésének megzavarása rövid termethez vezethet, akárcsak a glükokortikoidok feleslege.
A rövid termetet nem mindig endokrin betegség okozza, de oka lehet genetikai hibák, szívbetegség, vesebetegség vagy a család alacsony termete is.
Alacsony termet esetén ellenőrizni kell az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy, a mellékvesék és a nemi szervek működését.
2. Magas testalkat (gigantizmus): az okok nagyon hasonlóak az alacsony termethez (az e szervek által kiválasztott hormonok mennyiségének tendenciájának megfordulásával), és ennek az állapotnak a diagnózisa is hasonló.
3. Szexuális érési rendellenességek: az érési folyamat nagymértékben függ az endokrin rendszertől, különösen a gonadotropinoktól, amelyek közvetlenül befolyásolják a progeszteron, az ösztrogének és a tesztoszteron termelését, meghatározva a másodlagos és a tercier szexuális jellemzőket (külső nemi szervek és a test szerkezetének jellemzői) .
a) Koraszülött pubertás - a pubertás kezdete a lányoknál 8, a fiúknál 9 éves kor előtt. Ennek számos oka lehet:
- trauma, veleszületett hiba vagy tumor, amely károsítja a hipotalamusz-hipofízis csomópontjait
- a herék és a petefészek daganatai autonóman termelő nemi hormonokat
- veleszületett mellékvese hiperplázia, amelyben stimulálják a mellékvese androgének szekrécióját, ami a fiúknál korai pubertást okoz, a lányoknál amenorrhoea és férfi jellemzők
b) Hypogonadismus - késleltetett pubertás, vagyis a pubertás jellemzőinek hiánya lányoknál 13, fiúknál 14 éves kor után:
- a hypothalamus gonadoliberinek szekréciója után másodlagos endokrin betegségek, pl. hypothyreosis, Cushing-szindróma vagy felesleges prolaktin
- genetikai betegségek, amelyek a hipotalamusz gonadoliberinek szekréciójának hiányát okozzák (mindegyiket egy másik gén károsodása okozza), pl. Kallman-szindróma, Prader-Willi-szindróma, Bardet-Biedl-szindróma, Laurenc-Moon szindróma
- a nemi szervek (herék és petefészkek) károsodása genetikai betegségek következtében, pl. Klinfelter-szindróma, Turner-szindróma, gonadal dysgenesis, amelynek következtében a nemi hormonok szekréciója zavart okoz
- Androgén érzéketlenség szindrómák - ebben az esetben a tesztoszteron helyes termelése ellenére a receptor károsodik, ezért a hormon nem működik
4. A nemi fejlődési rendellenességeket számos tényező okozhatja, beleértve a rendellenes kromoszómaszámot és a genetikai mutációkat. Hibákat okozhatnak a nemi szervek felépítésében és megzavarhatják fejlődésüket, de endokrin betegségeket is okozhatnak, amelyek befolyásolják a nemek fejlődését:
a. Tesztoszteron szintézis zavarok fiúknál: pl. Smith-Lemli-Opitz szindróma, 5-α reduktáz hiány, androgén érzéketlenség szindrómák
b) Androgénfelesleg lányokban: veleszületett mellékvese hiperplázia, Muller csatornáinak agenesise
5. A veleszületett hypothyreosis gátolja az újszülöttek agyfejlődését, mentális retardációt, gyakran süketséget és vetélést. A hiba egyéb tünetei az újszülöttek anatómiai rendellenességei, elhúzódó fiziológiai sárgaság, etetési nehézségek vagy székrekedés.
6. A veleszületett hyperthyreosis oka: intrauterin növekedési retardáció, golyva (néha nagyon nagy), koraszülöttség, aritmiák.
A veleszületett hipertireózist és a hipotireózist különálló entitásként írják le, mert nemcsak kialakulásuk mechanizmusai különböznek, hanem ezeknek a betegségeknek a hatása is sokkal súlyosabb, mint amikor időskorban jelentkeznek.
7. A gyermekeknél a felnőttekre jellemző endokrin betegségek is előfordulhatnak, de ezeket gyakrabban veleszületett hibák (genetikai betegségek, szervszerkezeti hibák stb.) Okozzák, és hatásuk spektruma sokkal nagyobb a fejlődő szervezetre gyakorolt hatás miatt. A gyermekeknél és a felnőtteknél gyakori endokrin betegségek pl.
a. diabetes insipidus
b) hypothyreosis, a gyermekek tipikus tünetei mellett, amely többek között rövid növekedést és késleltetett szexuális érést okoz
c) hyperthyreosis, a felnőtteknél gyakori tüneteken kívül: a szexuális érés magas növekedése és gyorsulása
d. a pajzsmirigy golyvája
e. pajzsmirigyrák
f. Cushing-szindróma (pl. McCune-Albright-szindróma), amely elakadt növekedést, késleltetett érést és a mellékvesék hiperfunkciójának egyéb tüneteit is okozza felnőtteknél
g. Addison-kór
h. feokromocitóma (pl. von Hippel-Linadu szindróma vagy neurofibromatózis esetén)
i. hypoparathyreosis
j) hyperparathyreosis, amely többek között alacsony testalkatot, súlyhiányt okoz
k. cukorbetegség (a felnőtteknél található típusokon kívül a mitokondriális cukorbetegség és az újszülöttkori cukorbetegség gyakoribb gyermekeknél)
