Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("fa emberek") - okai, tünetei és kezelése

A Lewandowsky-Lutz Dysplasia egy genetikailag meghatározott bőrbetegség, amelynek során a testen olyan változások jelennek meg, amelyek hasonlítanak egy fa kérgére - ezért az érintettek esetében a "fa emberek" kifejezés. Nagyon ritka bőrbetegség, de összefügg a széles körben elterjedt humán papillomavírussal (HPV). Melyek a Lewandowsky-Lutz-diszplázia okai és tünetei? Mi a kezelés?

A Lewandowsky-Lutz diszplázia (epidermodysplasia verruciformis, epitheliális papilláris dysplasia) nagyon ritka, genetikai eredetű bőrbetegség. Lényege a bőrsejtek rendellenes szaporodása, amelyek a fakéreghez hasonló növekedéseket hoznak létre. Eddig csak néhány esetet jelentettek ennek a betegségnek a világon.

Lewandowsky-Lutz dysplasia - okai

A Lewandowsky-Lutz-diszpláziát valószínűleg az emberi papillomavírus (HPV) okozza - főként az 5., 8. és 14. típus. Ezt a betegséget csak bizonyos genetikai hajlamú embereknél okozhatja - két gén - EVER1 vagy EVER2 - mutációjával a 17. kromoszóma. Ez a mutáció csökkenti a bőr immunpotenciálját, és a vírus elkezd behatolni rétegeibe, hozzájárulva az elváltozások megjelenéséhez. Ez a hajlam köztudottan autoszomális recesszív módon öröklődik.

Olvassa el még: Genetikai betegségek. Lehetséges-e az abortusz genetikai betegség esetén? Ritka betegségek - elhanyagolt probléma GENETIKAI BETEGSÉGEK: okok, öröklődés és diagnózis

Lewandowsky-Lutz dysplasia - tünetek

A Lewandowsky-Lutz dysplasia tünetei olyan bőrelváltozások, amelyek:

a test egész területén elhelyezkedhet (kivéve a körmöket és a fejbőrt). Általában először az arcot, a kezeket és a lábakat takarják, majd az egész test bőrén elterülnek
megjelenhet bőrpírként, elszíneződésként, szemölcsökként vagy fakéregként (úgynevezett bőrszarvakként).
szisztematikusan nőnek, néha nagyon gyorsan

A Lewandowsky-Lutz-diszplázia növeli a rák kialakulásának kockázatát.

A mai napig a leghíresebb Lewandowsky-Lutz-diszpláziában szenvedő személy az indonéz Dede Koswara volt. Egész testét szemölcsréteg borította. Viszont a kezek és a lábak hasonlítottak a faágakra. A férfi 2016-ban halt meg. Abula Bajandara, a bangladesi őshonos, ugyanazokkal a növekedésekkel küzd, és 16 évesen nőtt fel.

Lewandowsky-Lutz dysplasia - diagnosztika

A diagnózist a tünetek és a genetikai tesztek alapján állapítják meg. Néha a bőrelváltozások olyan betegségekre utalhatnak, mint a lapos szemölcsök, a planus zuzmó vagy a tinea versicolor, ezért ezeket ki kell zárni.

Lewandowsky-Lutz dysplasia - kezelés

A kezelés a retinoidok csoportjából származó gyógyszerek beadásán alapul, amelyek gátolják a vírus behatolását a bőrrétegekbe. Néhány betegnél a változások egy ideig visszafejlődnek, vagy csak megállítják növekedésüket.

A bőrelváltozások akár több kilogrammot is nyomhatnak, és megnehezítik a napi tevékenységek, például gyaloglás vagy evés elvégzését, ezért az orvos dönthet úgy, hogy eltávolítja őket műtét közben vagy lézerrel. A változások azonban gyakran visszatérnek. Bőrrákká is fejlődhetnek (pl. A bőr laphámrákja).