- Az amiotróf laterális szklerózis fejlődése egy progresszív romlás felé mutat.
- A halál általában két vagy három évvel a diagnózis felállítása után következik be.
- A halálokat általában légzési problémák okozzák: légzési elégtelenség vagy aspirációs tüdőgyulladás.
- Mindenesetre körülbelül 10% él több mint 10 évet.
- A légzőkészülék szellőztetése jelentősen javítja a túlélést.
előrejelzés
- A jobb előrejelzés érdekében fontos:
- Fedezze fel a táplálkozási igényeket.
- Gondoskodjon megfelelő légzőkészülékről.
- Könnyen kezelje a fertőzéseket.
- Ha ezen előírások teljesülnek, az ALS-sel szenvedő emberek évekig túlélhetnek és értelmes életben vehetnek részt.
- Bizonyos esetekben a tünetek enyhülhetnek vagy a progresszió stagnálhat, de ez nem szokásos.
- Az egyetlen tényező, amely a túléléssel kapcsolatos, a betegség kezdete: az idősebb, annál rövidebb a túlélési idő.
kezelés
- Az új terápiás javaslatok növelik a túlélési arányt.
- Manapság csak egy, a Rilutek® (Riluzole) nevű kezelés a betegség okaira irányul.
- Ez a glutamát blokkoló szere és az első olyan gyógyszer, amely a betegség előrehaladásának csökkentésével, nem feltűnő, de jelentős módon bizonyította kedvező hatását.
- A forgalomba hozatali engedélyt az Európai Bizottság 1996 júniusában adta ki, és jelzése: "meghosszabbítja az élettartamot vagy az időt, amíg a mechanikus szellőztetés létre nem jön az Amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek esetében, akik nem a betegség utolsó stádiumában vannak".
- Ez nem akadályozza meg a progressziót, így a figyelem, amelyet ezek az emberek kapnak, továbbra is létfontosságúak a betegség kezelésében.
Harcolj az ALS tüneteivel
- Az érintett emberek számos gyógyszerrel rendelkeznek a betegséget kísérő tünetek, például görcsök, görcsök, alvászavarok, stb. Leküzdésére.
- Lakástechnikai szellőzés (VMD): a halál leggyakoribb oka a légzőszervi izmok rendellenessége miatt fellépő légzési elégtelenség. A légzőszervi elégtelenség jelei és tünetei rendszerint hónappal vagy évvel a gyengeség kezdeti tünetei után fordulnak elő. A betegség gyors fejlődése miatt nehéz döntést hozni arról, hogy otthon mechanikus szellőztetést végezzen. Ezt a szellőztetést eszközökkel (egyre tökéletesített, jobban kezelhető stb.) Készítik. Az egyik szempont, amelyben teljes egyetértés mutatkozik, a nem-invazív mechanikus szellőzés élettartamának meghosszabbításának képessége.
- A betegeknek problémák lehetnek a szekréciók rossz ürítéséből is, ezért a köhögés elősegítésére és a szekréciók ürítésére nagyon hatékony módszerek.
- A tracheotomiát akkor kell választani, ha:
- Fontos problémák vannak a szekréciók tisztításával.
- Nem hatékony köhögés
- Az eredmények a VMD-vel nem kielégítőek.
Neurotróf tényezők
- Szükséges fehérjék a neuronok fejlődéséhez, fenntartásához és éréséhez.
- Ezek a szerek késleltetik az idegvesztés mértékét a motoros neuronok spontán degenerációjának modelleiben.
- Különböző tényezőket és ezeknek a betegségre gyakorolt hatását vizsgálják: BDNF, GDNF stb.
